Melanoma bez pigmenta: kako to da ne postoje krtice, nego melanom?

Melanomi su maligni tumori uz sudjelovanje specijaliziranih stanica - melanocita. Oni proizvode pigment melanin i nalaze se u koži, sluznici, irisu, kao iu nadbubrežnim žlijezdama i mozgu. Takve neoplazme metastaziraju rano, a metastaze počinju nekontrolirano rasti. Učestalost ove vrste raka raste.

Ključne značajke

Amelanotički, ili pigmentni melanom je rijedak tip maligne formacije kože, čije stanice ne sadrže tamni pigment melanin. On čini oko 10% svih melanoma, koji se pak javljaju 5-8 puta rjeđe nego pravi rak kože.

Često se melanom otkrije kada se promijeni boja kože. U ne-pigmentiranom obliku takve promjene su neprimjetne. Patološko područje može imati ružičastu ili crvenkastu boju, ili biti meso boje. Stanice nekih vrsta ovog tumora nalaze se u nepromijenjenim slojevima slojeva kože.

Ovaj tip neoplazme je teško dijagnosticirati zbog odsutnosti promjene boje.

Osim površinskog rasprostiranja, ističe se i nodularni ne-pigmentni oblik. To je najzloćudnija varijanta koju karakterizira vrlo brza metastaza.

Najčešće su žene u dobi od 30 do 50 godina, ali i druge skupine ljudi su podložne ovoj patologiji.

simptomi

Melanoma bez pigmenta je najprepoznatljivije po crvenkastoj, ružičastoj ili gotovo bezbojnoj boji na malom zahvaćenom području. Koža lica, udova, leđa je obično pogođena.

Simptomi se pojavljuju na tijelu iznenada, umjesto zdravog područja kože. Lezija polako raste i može promijeniti oblik. Njegova je površina gruba, neravna, bezbolna, može se malo oljuštiti. Tumor može biti u obliku malog ožiljka s nazubljenim rubovima, polipom, nodulom ili biti potpuno ravan, spajajući se s površinom epidermisa.

Za samodijagnostiku tumora primjeren test ABCDE. To je učinkovitije u obojenom tumoru, ali može biti korisno i za otkrivanje akromatskih:

• A (Asimetrija) - asimetrični oblik. Krtice sumnjive za melanom su obično asimetrične, njihove polovice nemaju istu veličinu, oblik ili uzorak.
• B (granica) - granica. Maligne bolesti obično nemaju jasnu granicu s okolnom kožom.
• C (boja) - boja. Tumori mijenjaju boju tijekom vremena, ili ona postaje neravnomjerna.
• D (promjer) - promjer. "Sumnjive" točke, u pravilu, imaju promjer veći od 6 mm i povećavaju se s vremenom.
• E (evolucija) - razvoj. Tijekom vremena na njemu se mogu formirati oblik, veličina i boja tumora, ulceracije, crvenilo i oticanje okolne kože.

Ako se otkrije sumnjiva formacija, trebate konzultirati dermatologa. U teškim slučajevima, specijalist će provesti spotnu biopsiju kako bi potvrdio ili isključio prisutnost melanoma.

Tumor može ulcerirati ili krvariti, ponekad i svrbež. Njegove metastaze se klinički manifestiraju ovisno o zahvaćenom organu:

• kod lokalizacije u mozgu bolesnika ometa glavobolja i grčevi;
• s porazom pluća, nedostatkom daha, slabost je vjerojatno
• kada se radi o kostima, javljaju se bol i patološki prijelomi.

Uzroci i čimbenici rizika

Kao i većina vrsta raka, uzrok melanoma je interakcija genetskih i okolišnih čimbenika. Općenito je prihvaćeno da su mutacije uzrokovane ultraljubičastim svjetlom u melanocitima jedan od najvažnijih čimbenika okoliša u tom procesu.

• Tumor se razvija kada je genetski materijal (DNA) oštećen u stanicama kože. Ovi poremećaji povezani su s izlaganjem ultraljubičastom zračenju. Duga izloženost suncu povećava rizik od razvoja melanoma, uključujući i pigment.
• Rizik se povećava svakodnevnim posjetom solarijumu pola sata ili više.
• Albinizam (kongenitalna odsutnost melanina) jedan je od glavnih uzroka razvoja akromatskog oblika patologije.
• Konačno, uloga genetske predispozicije nije isključena. Neki od tih gena su identificirani. Oni su odgovorni za 20% slučajeva bolesti.

Opasni slučajevi su kada tijelo pacijenta ima mnogo molova (više od 50), kao i depresija imuniteta.

Možda postoji veza između razvoja patologije i takvih stanja:

• trudnoća u dobi od više od 30 godina;
• prekomjerna težina;
• hiperestrogenizam u žena;
• izloženost ionizirajućem zračenju;
• rad u opasnim industrijama (ugljena, kemijska, farmaceutska industrija);
• mehaničko oštećenje madeža i benignih lezija kože;
• razni poremećaji pigmentacije kože (xeroderma pigmentosa i drugi).

dijagnostika

Ahromatski melanom se može razviti bilo gdje na koži, uključujući dlanove, potplake, vlasište, pod noktima.

Za dijagnozu se koristi dermatoskopija - studija pomoću prijenosnog uređaja koji koristi povećanje i polarizirano svjetlo.

Sumnjive štete nastale biopsijom ili potpunim uklanjanjem uklanja liječnik i prebacuju patologu koji ispituje materijal pod mikroskopom. Dijagnoza se postavlja kada patolog otkrije određene mikroskopske znakove karakteristične za ne-pigmentni melanom.

Ako se dijagnoza potvrdi mikroskopski, patolog će također opisati debljinu tumora u milimetrima, koliko je duboko prodrla u kožu, je li bilo oštećenja živaca ili krvnih žila, te procijeniti njegovu mitotsku aktivnost (brzina podjele, tj. Malignost).

U modernim klinikama dostupan je novi molekularno-genetski test DecisionDx-Melanom koji pomaže u identificiranju tumora sposobnih za osobito rane metastaze. Mutacije gena braf i MEK ukazuju na osjetljivost tumorskih stanica na određene kemoterapijske lijekove.

Faze patološkog procesa

Liječenje ne-pigmentiranog, kao i običnog melanoma, ovisi o stadiju bolesti u vrijeme postavljanja dijagnoze.

• Stadij 0: formacije se nalaze isključivo unutar epidermisa i ne prodiru ispod bazalne membrane - tzv. Tumor in situ (lokaliziran, "na mjestu"). Mali tumori u ovom stadiju izrezani su sa napadom zdrave kože za 1 cm, au specijaliziranim klinikama Mohs-ova operacija - slojevito uklanjanje lezije skalpelom ili laserom s konstantnom mikroskopskom kontrolom kako bi se što manje ozlijedile zdrave stanice.
• Faza I: Melanomi su debeli do 1 mm i ne metastaziraju. Oni zahtijevaju kirurško odstranjivanje zdravog tkiva od 2 cm, a ako se tumor rastavi ili se stanice brzo dijele, stupanj IB se može odrediti patološki.
• Faza II: Tumori koji su 1-2 mm i mogu se ulcerirati, ali bez znakova širenja izvan primarnog fokusa.
• Faza III: neoplazma bilo koje debljine koja se proširila lokalno na susjedna područja kože ili u obližnje limfne čvorove.
• Faza IV: Patološki proces se proširio na udaljena područja tijela. U ovoj se fazi prepoznaje do 20% slučajeva, što je povezano s lošom prognozom.

Veće formacije ili one koje su se proširile na druge dijelove tijela imaju mnogo lošiju prognozu.

Za melanom srednje debljine (obično ≥ 1 mm) bez znakova metastatskog širenja koristi se tehnika nazvana "biopsija sentinel limfnih čvorova", koja je korisna u određivanju stadija bolesti. Izvodi se ubrizgavanjem bezopasne boje u zonu tumora i praćenjem do obližnjih limfnih čvorova, u koje spadaju prve mikro-metastaze malignih stanica.

Nakon otkrivanja, ovi limfni čvorovi se uklanjaju i pregledavaju od strane patologa kako bi se utvrdilo jesu li zahvaćeni mikrometastazama. Odsutnost tumorskih stanica znak je ranih stadija bolesti.

Principi terapije

Liječenje ne-pigmentiranog melanoma kože obično se provodi uz pomoć kirurške intervencije. Liječnik uklanja zahvaćeno područje i dio zdrave kože oko nje. Takva se intervencija provodi brzo i ne zahtijeva dugu hospitalizaciju. Međutim, takva je operacija moguća samo u odsutnosti metastaza u limfne čvorove i udaljene organe.

Tumor se može proširiti na najbliže limfne čvorove. U tom slučaju potrebno je kirurško odstranjivanje ili zračenje. Također, zračenje se koristi u metastazama u mozgu ili kosti.

Metastaza ne-pigmentiranog melanoma može zahtijevati kemoterapiju. Lijekovi za ovu metodu liječenja daju se intravenozno ili u obliku tableta.

Konačno, bioterapija je suvremeni način dodatnog liječenja tumora. Ovi lijekovi aktiviraju vlastiti imunološki sustav kako bi uništili maligne stanice. Pembrolizumab, ipilimumab se može koristiti, kao i lijekovi koji pomažu u slabljenju samih stanica raka - Trametinib ili Vemurafenib.

Melanom bez pigmenta 4. faze popraćen je pojavom udaljenih metastaza u kostima, kralježnici, mozgu, plućima. Za njegovo liječenje koriste se palijativna (pomoćna) operacija, masivna kemoterapija i radioterapija.

Promatranje nakon tretmana

Naknadno promatranje pacijenta mora biti posebno oprezno da ne propusti recidive. Pacijent mora redovito posjećivati ​​liječnika. Također, da bi se isključile metastaze, dodijeljena mu je radiografija organa prsnog koša, kompjutorske ili magnetske rezonancije, kao i pozitronska emisijska tomografija. Svaka sumnjiva formacija kože prolazi kroz biopsiju.

prevencija

Neki savjeti za prevenciju ne-pigmentiranog melanoma:

• nanesite kremu za sunčanje svaki put kada izađete na više od pola sata; To je osobito važno ako planirate ostati na izravnom sunčevom svjetlu.
• koristiti kremu za sunčanje čak iu oblačnim danima, kako ultraljubičasto prodire kroz oblake;
• nosite odjeću koja prekriva ruke i noge;
• izbjegavajte posjete salonima za sunčanje.

Redovito pregledavajte svoje tijelo kako biste identificirali nova mjesta ili madeže, barem jednom mjesečno. Treba obratiti pozornost na znakove ABCDE.

Pigmentless melanoma je u stanju širiti na druge organe mnogo brže od drugih vrsta melanoma. Stoga se pacijenti često okreću bez metastaza, tj. U kasnom stadiju bolesti.

Ishodi bolesti

Prognoza ovisi o stupnju malignog procesa. U prvoj fazi, liječenje je obično uspješno, a zatim pacijent može nastaviti normalan život bez ikakvih komplikacija. Međutim, u ovom slučaju, nije isključeno ponavljanje ili pojava novih lezija na novom mjestu kože.

Kako se ozbiljnost povećava, patologija je lošija. Na 2. i 3. stupnju šanse za potpunu eliminaciju bolesti su 50%. Međutim, vjerojatnost oporavka je niska s formiranjem metastaza, tj. U 4. stupnju.

Preživljavanje 10 godina nakon dijagnoze, ovisno o fazi:

Znakovi, simptomi i liječenje ne-pigmentiranog melanoma

Pigmentni melanom je rijetka kožna bolest, koja se u početku manifestira kao mala ružičasta mrlja koja se s vremenom povećava. Nastaje od pigmentnih stanica kože (melanocita) i često nalikuje uobičajenom ujedu insekata. Karakterizira ga razvoj fibroznih tkiva na mjestu nastanka i visok stupanj malignosti.

Koje su značajke

Bezbojni melanom se razvija iz melanocita kože i izgleda slično ujedu insekata, kao što se vidi na fotografiji na internetu. Ima čvrstu, ružičastu ili bijelu boju, praktički se ne diže iznad površine dermisa. U nekim slučajevima može imati oblik svijetlog rasta u obliku kupole.

Pojavljuje se zbog sunčevog ili ultraljubičastog zračenja. Njihov višak izaziva aktivnu reprodukciju pigmentnih stanica, koje se mogu degenerirati u maligne. Jedan od najčešćih oblika bolesti je ne-pigmentirani nevus, koji se smatra urođenom abnormalnošću. Ispod nje skriva ovaj oblik melanoma.

Postoje brojni slučajevi u kojima je fokus patologije bio skriven pod maligniranim bezbojnim madežima. Ona nema svijetle boje ili jasne granice, tako da je teško otkriti. S većom frekvencijom patologija se dijagnosticira kod žena u usporedbi s djecom i muškarcima.

Što je opasan melanom bez pigmenta

Amelanotični oblik melanoma ozbiljna je prijetnja životu pacijenta, jer često kasni i često se brzo kreće. Ima lošu prognozu, praćenu širenjem stanica raka u cijelom tijelu zbog limfnih i cirkulatornih puteva (melanoblastoma). Metastaze često utječu na kosti, pluća i jetru.

Prema statistikama, zauzima 2. mjesto po učestalosti patoloških pojava raka kod žena, pri čemu dolazi do raka grlića maternice. Oblik bolesti je također opasan jer ga je teško liječiti, što može zahtijevati veliku količinu vremena. Čak i nakon liječenja agresivnom kemoterapijom, postoji tendencija metastaziranja.

Znakovi i simptomi

Izvana, oblik melanoma bez pigmenta izgleda kao kvrgava formacija male veličine. Razlikuje se u odsutnosti svijetle boje. Kada raste počinje postati pokrivena hrapavošću epitelnih ljusaka. U rijetkim slučajevima može izgledati kao rub s nazubljenim rubovima.

Uz rast uzima različite oblike:

U početku, simptomi ne-pigmentiranog oblika melanoma su nevidljivi. Kako patologija napreduje, počinju se pojavljivati ​​određeni znakovi. To uključuje povećanje bezbojnih formacija na koži u veličini, gubitak njihovih granica, zbijanje, crvenilo i oticanje. U kasnijim fazama, sljedeći simptomi su zabilježeni na mjestu nastanka:

• povećan svrab;
• pojavu boli;
• pojavu krvarenja;
• pojavljivanja izjava.

Povucite razvoj tih znakova nije vrijedno toga. Potrebno je provoditi povremene preglede i palpaciju zona formacija na koži.

Kako prepoznati bezbojni melanom u ranim fazama

Sljedeći znakovi pojavljuju se kao alarmantni početni čimbenici:

• obrazovanje počinje rasti iznad kože, gubi svoj ravan oblik;
• postoji određeni rast bradavica ili izraslina koje se povećavaju u promjeru;
• gubi se jasnoća granica, a polovica obrazovanja postaje različita;
• dolazi do promjene boje i pojave različitih inkluzija boja.

Nezavisno identificirati ovaj oblik bolesti je vrlo teško. Stoga nije potrebno odgoditi pristup liječniku s pojavom tumora na koži ili karakterističnim promjenama starog. Liječnik će provesti sveobuhvatnu dijagnozu i propisati odgovarajuću terapiju.

Područje lokalizacije formacija

Amelanotični melanom se može pojaviti bilo gdje na ljudskom tijelu. Najčešće zone za lokalizaciju su:

Često se pojavljuje na izloženim dijelovima tijela. Ponekad se otkrije akralna lokacija melanoma: ispod noktiju, na dlanovima, tabanima i sluznicama (vagina, izravni dio crijeva). U nekim slučajevima, nalazi se na glavi iza ušnih školjki.

Liječenje melanotičnog melanoma

Liječenje melanoma bez pigmenta odvija se u nekoliko faza i ovisi o takvim pokazateljima:

• dijagnosticiranje bolesti s stupnjem;
• starosna kategorija pacijenta;
• zdravstvene uvjete;
• prisutnost patologije.

Nakon pregleda, uključujući dermatoskopiju i razne laboratorijske pretrage, provodi se kompleksna terapija. Uključuje nekoliko faza od sljedećeg:

1. Rad. S ranim otkrivanjem patologije preporuča se kirurško liječenje kirurškim izrezivanjem primarnog tumora. To nije univerzalno, jer može biti popraćeno ulazom tumorskih stanica u opću cirkulaciju.

Nakon operacije na mjestu ekscizije ostaje vidljiv ožiljak, koji zahtijeva plastiku. U posljednjih nekoliko godina, mikrokirurgija dobiva na popularnosti: uklanjanje zdravih tkiva na mjestima gdje se vjerojatno nalazi tumor. U te svrhe, prije operacije je napravljen mali rez, susjedna područja, nakon čega slijedi mikroskopsko ispitivanje.

1. Imunoterapija. To uključuje imenovanje lijekova slično citokinima, čiji je cilj učinak uništenja stanica raka kože. Izravno ovisi o imunološkom sustavu. Obično se ova vrsta terapije propisuje zajedno s operacijom.
2. Fotodinamička terapija. To je selektivna lezija tumorskih stanica s kasnijim razvojem fotonekroze, koja se postupno rješava pomoću makrofaga.
3. Krioterapija. Tumor se uklanja kroz okolinu niske temperature u obliku tekućeg dušika. To je prilično učinkovita metoda terapije, ali često popraćena negativnim posljedicama u obliku smrti živčanih vlakana s gubitkom osjetljivosti u zahvaćenom području.

Također se provode tradicionalne metode liječenja u obliku kemoterapije i zračenja. Koristi se u uznapredovalim slučajevima bolesti (obično u fazi III). Uz sve gore navedeno, postoji praksa primjene injekcija interferona. U zadnjim stupnjevima dodjeljuju se palijativne mjere.

Melanom kože bez kože često se dijagnosticira kasno, jer mnogi pacijenti ne obraćaju pozornost na jednostavnu ružičastu mrlju na površini kože. Malo ljudi shvaća da je sposobno za brzi rast i širenje stanica raka u cijelom tijelu. Bolje je spriječiti bolest nego liječiti ozbiljne posljedice.

Pigmentni (amelanotični, akromatski) melanom

Melanom je maligni tumor koji se razvija iz pigmentnih stanica, melanocita. U pravilu ima tamnu, gotovo crnu boju, ali postoji i melanom bez pigmenta. Bolest se odlikuje agresivnim razvojem i visokim postotkom smrtnosti.

Opis i statistika

Zreli visoko kvalitetni melanociti zasićeni su pigmentom melanina. Potrebno mu je tijelo za zaštitu od ultraljubičastog zračenja. Rastući u bazalnom sloju epitela, melanociti sintetiziraju više melanina, zbog čega maligni tumori ovog tipa obično imaju tamni spektar boja.

No, ova tvar ima učinak bojanja ne samo na koži osobe, nego i na kosu i oči. Najveća koncentracija melanina nalazi se kod predstavnika negroidne rase, a najniža kod osoba s plavom kosom i kožom. Ponekad je pigment osobe potpuno odsutan - to je rijetka pojava kao što je albinizam.

Bolest se može nalaziti bilo gdje na tijelu, uključujući i skalp. Prema statistikama, patologija je vrlo rijetka - u 1 slučaju na 100 raka kože.

Šifra bolesti prema registru ICD-10: C43-C44 Melanom i druge maligne neoplazme kože.

Uzroci i rizična skupina

Priroda ne-pigmentiranog melanoma nije u potpunosti shvaćena. Osim toga, nejasno je zašto tumor kod nekih osoba izaziva aktivnu proizvodnju pigmenta, au drugima, naprotiv, njezina odsutnost.

Navodni uzroci ne-pigmentiranog melanoma su:

• strast za sunčanje, aktivni posjeti salonima za sunčanje, dugotrajan boravak na suncu;
• kongenitalni nedostatak pigmentnih stanica u tijelu (svijetla koža, kosa, šarenica, rjeđe - albinizam);
• Pickova melanoza je genetska patologija koja se manifestira u ranoj dobi;
• opekline od sunca u prošlosti;
• nepovoljna nasljednost - razvoj raka kože kod srodnika;
• atipični sindrom nevusa.

Ti faktori rizika upućuju na to da osoba ima predispoziciju za malignu patologiju. Međutim, oni ne mogu izazvati njezinu obaveznu pojavu.

Skupina rizika za razvoj melanoma bez pigmenta uključuje:

• s genetskom predispozicijom za rak kože;
• s velikim brojem madeža i pigmentnih mrlja na tijelu;
• s mnogim bradavicama i drugim virusnim lezijama dermisa.

Stručnjaci vjeruju da melanom počinje svoj put od urođenih nevusa. Stoga u rizičnu skupinu prvenstveno spadaju osobe koje su još uvijek bile izložene negativnim učincima čimbenika koji su izazvali nakupljanje melanocita ili pigmentnih stanica u određenim dijelovima tijela tijekom prenatalnog razvoja. Uzroci ovog stanja su intoksikacija žena tijekom trudnoće, infekcije urogenitalnog sustava, zračenje i ozbiljni hormonski trese u trudnici.

Simptomi (fotografija)

Obični melanom, osim glavnih znakova bolesti, doprinosi promjeni boje kože na mjestu gdje se nalazi maligni proces. Zahvaljujući ovom specifičnom simptomu, mnogo ga je lakše prepoznati u ranim fazama onkoprocesa.

Maligni proces može se dijagnosticirati sljedećim simptomima:

• izgled iznad kože nadmorske visine iste boje kao i obližnje tkivo ili malo svjetlija (na fotografiji);
• tumor izaziva nelagodu u obliku pečenja, svrbeža i boli;
• krvarenje neoplazme s ozljedama;
• u leziji nema rasta kose, a koža gubi svoj prirodni izgled, uobičajene linije i senzacije nestaju pri dodiru;
• tumor je asimetričan, ima neravne konture;
• s vremenom, tumor počinje lučiti tekućinu, krv, pukotine i čirevi se pojavljuju na njegovoj površini;
• uz leziju dolazi do patološkog rasta regionalnih limfnih čvorova.

Simptomatska slika ne-pigmentiranog melanoma može se kombinirati. Simptomi bolesti rastu s progresijom onkoprocesa. Često su jedini simptomi u ranim fazama melanoma promjene na koži. Patologija praktički ne uzrokuje razvoj opće kliničke slike raka. Kod većine pacijenata tjelesna temperatura, težina i krvni test mogu dugo ostati unutar normalnog raspona, što znatno komplicira dijagnozu.

Kako prepoznati bezbojni melanom u ranim fazama

Znakovi upozorenja u početnoj fazi bezbojnog melanoma mogu biti:

• formacija se uzdiže iznad kože, gubi svoj izvorni ravni oblik;
• bradavice i druge promjene počinju rasti u veličini;
• Granice nekadašnjih madeža postaju zamagljene, stječu drugačiji raspon boja.

Samo-dijagnoza "melanoma bez pigmenta" je vrlo teška. Stoga ne odgađajte posjet liječniku.

Područje lokalizacije formacija

Tumor se može nalaziti bilo gdje na tijelu. Obično odabire područja koja su najosjetljivija na negativni utjecaj vanjskih čimbenika. Melanomi postaju omiljena mjesta:

Manje često se maligni proces dijagnosticira na dlanovima i tabanima, ispod noktiju i na sluznici rektuma i vagine. Ponekad se na vlasištu nalazi i tumor iza ušiju.

Međunarodna klasifikacija sustava TNM

Odvajanje ne-pigmentiranog melanoma prema kriterijima TNM-a pokazuje kako je maligni proces rastao unutar tkiva, koje razine je utjecao i da li postoji činjenica o metastazama. U ovom sustavu T znači fokus (tumor), N - limfni čvorovi (nodus) i M - metastaze (metastaze).

Razmotriti procjenu područja raka:

• Tis - atipične stanice koje nastaju samo u melanomu (in situ);
• T1a - debljina tumora do 1 mm;
• T1b - manje od 1 mm, ali s ulceracijom;
• T2a - 1-2 mm, bez uništenja;
• T2b - 1-2 mm, s ulkusom;
• T3a - 2-4 mm;
• T3b - 2-4 mm, s čirarom;
• T4a - više od 4 mm;
• T4b - od 4 mm, s čirarom.

Procjena regionalnih limfnih čvorova:

• N0 - ne utječe;
• N1 - zahvaćeni 1 čvor;
• N1a - oncotoch vizualno vidljiv pod mikroskopom;
• N1b - tumor se otkriva ultrazvukom ili palpacijom;
• N2 - zahvaćena su 2-3 čvora;
• N2a - promjene su vidljive pod mikroskopom;
• N2b - metastaze se dijagnosticiraju ultrazvukom ili palpacijom;
• N3 - 4 i više limfnih čvorova su pogođeni.

• M0 - nema;
• M1a - sekundarni oncochagi u koži, okolnim tkivima ili udaljenim limfnim čvorovima;
• M1b - metastaze u plućima.

faza

Tijek bolesti i stanje pacijenta ovise o stupnju melanoma. Postoje četiri faze u razvoju raka kože, razmotrite ih detaljnije u sljedećoj tablici.

Obično se maligni proces otkriva na 3., ponekad u 4. fazi zbog blage vanjske manifestacije kliničke slike bolesti.

Vrste, vrste, oblici

Amelanotični, ili ne-pigmentirani melanom, rijetkost je, ali se smatra jednim od najpodmuklijih tumora kože. Ima nekoliko vrsta:

• Nodularni melanom. Najagresivniji od poznatog dermatoma. Izgleda kao pečat u obliku kupole, naglo se diže iznad kože. Lokalizira se uglavnom na leđima i glavi. Brzo se razvija, gotovo odmah daje metastaze. Dijagnosticiran je kasno, tako da je prognoza za većinu bolesnika negativna. Pojavljuje se uglavnom u starijih osoba.

• Akralni melanom. Najpovoljnija predviđena stopa preživljavanja. Ima dug period razvoja - od 3 do 30 godina. Tumor obično pogađa ljude s tamnom i tamnom kožom. Vani izgleda kao mrlja s slabo vidljivim granicama. Praktički se ne diže iznad epidermisa. Lokalizacija - potplati stopala, dlanova, prstiju i nožnih prstiju. Oporavak ovisi o imunološkim snagama - dugo vremena mogu obuzdati proces raka i čak dovesti do njegovog samo-povlačenja.

• Melanoma vretenastih stanica. Prognoza je relativno povoljna. Vizualno podsjeća na ružičastu kupolu s glatkom, manje bradavičastom strukturom. Lokalizacija - gornji i donji udovi, vrat, glava. Pojavljuje se uglavnom u djetinjstvu i adolescenciji.

• Epitelijalni melanom. Dijagnosticiran češće od drugih - u 70% slučajeva. Dugo vremena ostaje dobroćudna, što predstavlja mrlju mrlju pigmentu. Kada negativni faktori počnu rasti u dublje slojeve kože i izblijediti. Izvana izgleda kao nodularna formacija s tankom krvarenom površinom. U ranim fazama prognoza je povoljna. Pojavljuje se uglavnom kod žena.

dijagnostika

Otkrivanje ne-pigmentiranog melanoma otežava njegove vanjske znakove. Dijagnoza može biti teška ako se maligni proces nalazi u teško dostupnim mjestima, kao što je na leđima. Ako se otkrije neoplazma koja vizualno ima uobičajene simptome s melanomom, preporuča se konzultacija s onokodologom.

Da bi potvrdio navodnu dijagnozu, stručnjak može propisati sljedeće metode ispitivanja:

• Dermoscopy. Liječnik pregledava zahvaćeno područje s povećalom ili dermatoskopom, pregledavajući tumor zbog mogućih znakova melanoma. Ako stručnjak sumnja na maligni proces, on će uzeti struganje tumora za daljnje istraživanje.
• Histologija. Tkiva iz žarišta lezije nužno se ispituju za atipične stanice. Na temelju ove tehnike postavlja se konačna dijagnoza.
• Ultrazvuk, MRI, CT i radiografija. Imenovan pojedinačno ili u kombinaciji. Potrebno je tražiti metastaze u tijelu.
• Tumorski markeri. Melanom nema specifičan antigen. Unatoč tome, propisana je studija o S-100 proteinu za dijagnozu tumora. Otkriveno je u povišenim koncentracijama u krvi osoba oboljelih od raka kože. Određena količina izravno ovisi o stupnju onkološkog procesa. U prvom i drugom stupnju razvoja melanoma, povećanje S-100 može biti potpuno odsutno ili zanemarivo, u 3. i 4. fazi njegova koncentracija u krvi se povećava za najmanje 70%. Dakle, ovaj tumorski marker ne pomaže identificirati bolest na samom početku, ali u kombinaciji s drugim istraživačkim metodama doprinosi točnoj dijagnozi.

liječenje

Terapija melanoma bez pigmenta provodi se u kombinaciji. Uključuje nekoliko faza:

1. Rad. Cilj je ukloniti maligni proces. Uz kiruršku intervenciju mogu se koristiti i metode kriostrukture i laserske terapije, ako se radi o malim lezijama u ranim stadijima raka. Kod zanemarenog pigmentiranog melanoma provodi se klasična ekscizija tkiva s resekcijom kožno-mišićnog područja tijela i regionalnih limfnih čvorova.

2. Kemoterapija. Imenovan nakon uklanjanja tumora, barem - prije operacije. Izbor lijekova ovisi o stadiju onkološkog procesa i citokemijskim kriterijima bolesti.

3. Radioterapija. Zračenje smanjuje područje zahvaćenog tkiva i inhibira rast i razvoj metastatskih promjena.

4. Imunoterapija. Pacijenti su odabrani lijekovi slični po svojstvima s citokinima. Njihov je zadatak uništiti atipične stanice kože. Odgovor tijela ovisi o imunitetu.

5. Fotodinamička terapija. Stanice raka se selektivno eliminiraju, na njihovom mjestu se formira fotonekroza, koju makrofagi samoraspolože. Ova metoda je trenutno vrlo tražena.

6. Krioterapija. Maligni proces se uklanja niskom temperaturom primjenom tekućeg dušika. Metoda je vrlo djelotvorna, ali ne i bez nedostataka - ponekad nestanu živčani završetci i kao posljedica toga razvija se gubitak osjetljivosti u području krioterapije.

Nakon operacije ožiljci ostaju vidljivi na mjestu reza. Po želji mogu se sakriti dodatnom plastikom. Nedavno su popularne mikro-operacije, u kojima liječnik čisti zdrave dijelove kože u područjima namijenjenim rastu melanomima. U tu svrhu, specijalist napravi rez u leziji moguće lezije nakon čega slijedi pregled tkiva pod mikroskopom.

Strategija liječenja melanoma prve faze je kirurška ekscizija tumora uz zahvaćanje perimetra zdrave kože. Učinkovitost ovisi o dubini procesa raka.

U drugoj fazi, u slučaju sumnje na oštećenje regionalnih limfnih čvorova, određuje se histološko ispitivanje njihovih tkiva. Ako je rezultat pozitivan, svi čvorovi i tumori se reseciraju. Da bi se spriječilo ponavljanje bolesti, propisana je imunoterapija, primjerice alfa interferon, čime se smanjuje opasnost za život pacijenta.

U trećoj fazi izlučuje se melanom, koji okružuje zdravu kožu i limfne čvorove. Dubina operacije ovisi o klijavosti tumora. Ako ga nije moguće u cijelosti ukloniti, specijalist propisuje imunoterapiju injekcijama "Interferona" izravno u onococentar i BCG cijepljenje. Osim toga, koriste se kemoterapija i radioterapija.

Na posljednjem, četvrtom stupnju melanoma, osim kirurškog liječenja, pokušavaju se ukloniti metastaze u tijelu. U tu svrhu propisan je kombinirani pristup, uzimajući u obzir želje pacijenta i prisutnost kontraindikacija.

Proces oporavka nakon tretmana

Tkiva melanoma koja su uklonjena tijekom operacije podvrgnuta su obveznom histološkom pregledu, a liječnici pacijentu daju preporuke za njegu površine rane. Veličina poslijeoperacijskog polja ovisi o području malignog procesa i izbacivanju obližnjeg zdravog tkiva.

Kako bi se ubrzala regeneracija i spriječila moguća infekcija, pacijent mora poštivati ​​sljedeća pravila:

• držati ranu čistom i suhom, pokriti sterilnim zavojem;
• koristiti lijekove, kao što su topikalni ili oralni antibakterijski lijekovi, ako je namijenjen liječniku;
• saznajte kada možete navlažiti šav, uzeti tuš i deterdžent;
• eliminirati iznenadne pokrete, fizičku aktivnost;
• Ne pribjegavajte samo-liječenju i tradicionalnoj medicini.

U bolnici se postoperativna rana liječi nekoliko puta dnevno. Nakon pražnjenja, pacijenta treba pratiti onkolog na mjestu stanovanja kako bi se spriječilo ponavljanje melanoma. U budućnosti, bilo kakvu formaciju kože sumnjive prirode treba odmah podvrgnuti histološkom pregledu.

dijeta

Catering za melanom je zadatak specijalista koji prati tijek bolesti. Sve preporuke, koje je izrazio liječnik, važno je slijediti. Kako bi poduprla tijelo i pomogla mu u borbi protiv tumorskog procesa, dijeta treba uključivati:

• hrana bogata vlaknima;
• zeleni čaj (kao snažan antioksidans);
• kurkuma, orasi;
• crvena riba;
• dijetetsko meso;
• sezonsko voće i povrće;
• posude koje sadrže selen;
• mliječni proizvodi;
• dovoljna količina tekućine.

Masti su svedene na minimum, uključujući u obliku biljnih ulja i jaja. Potrebno je odbiti štetnu hranu pripremljenu prženjem, pušenjem i soljenjem. Sva jela trebaju biti poslužena na stolu u svježe pripremljenom obliku, uglavnom u kuhanom i pirjanom obliku. Dnevni obrok treba se sastojati od pet obroka. Nakon kemoterapije i zračenja, važno je usredotočiti se na proteinske proizvode, jer oni brže vraćaju fizičku spremnost i vraćaju izgubljenu težinu.

Kako bi se spriječio melanom, načela uravnotežene prehrane ostaju neophodna. Osim toga, trebali biste prestati piti i pušiti. Zdrave prehrambene navike - zalog vitalnosti i dugog života.

Tijek i liječenje bolesti kod djece, trudnica i dojilja, starije osobe

Djeca. Melanoma bez djeteta kod djeteta izuzetno su rijetki - svega 0,3% među svim onkološkim oboljenjima. Obično se u ovoj dobi razvija zbog urođenih nevusa, često nakon traume. U rizičnu skupinu spadaju djeca s plavom kosom i očima, s brojnim natpisima na tijelu. Maligni proces ubrzano napreduje. Faze bolesti ovise o dubini klijanja tumora i metastaza. Simptomi u ranoj fazi su blagi. Prva stvar koju liječnik može primijetiti je upala limfnih čvorova. Glavna metoda liječenja je kirurgija, s progresijom bolesti - zračenjem i kemoterapijom. Prognoza za oporavak pozitivna je samo u početnim fazama melanoma.

Trudnoća i dojenje. Dokazano je da su stanice nevusa ili madeža osjetljive na estrogen, odnosno hormonalne promjene mogu aktivirati pigmentni sustav. Stoga je rast melanoma ponekad zabilježen tijekom trudnoće i dojenja. Ako se oblik krtice promijenio kod žene, javila se lokalna vazodilatacija, a ona je sama počela krvariti i ljuštiti, odmah se obratite liječniku. Liječenje melanoma u budućoj majci ovisi o zanemarivanju procesa raka. U fazi 1, prekid trudnoće nije indiciran - pacijent se izlučuje s tumorom pod općom anestezijom. Počevši od druge faze maligne lezije, umjetni pobačaj ili porođaj visoko preporučuju stručnjaci. To je povezano ne samo s napredovanjem melanoma, već i izravnom opasnošću za fetus - atipične stanice mogu metastazirati kroz placentarnu barijeru, dajući metastaze tijelu nerođenog djeteta u maternici. Načela liječenja i prognoze preživljavanja u tom razdoblju ne razlikuju se od općeprihvaćenih.

Napredne godine. Najčešće se melanom bez pigmenta dijagnosticira u starosti. Obično njegov razvoj počinje s stečenim nevusima. Bolest karakterizira brz tijek i visok rizik od komplikacija. Svaki pacijent treba individualni pristup. Sve terapijske mjere provode se uzimajući u obzir zdravstvena ograničenja pacijenta i kontraindikacije. Prognoza za preživljavanje je nepovoljna.

Liječenje melanoma bez pigmenta u Rusiji i inozemstvu

S pravovremenim upućivanjem stručnjaku, šanse za uspjeh su najmanje 80%. Svake godine u svijetu sa stotinama tisuća ljudi nailazi na melanom. Nudimo da naučimo kako se terapija provodi u različitim zemljama.

Liječenje u Rusiji

Do nedavno se u našoj zemlji melanom smatrao neizlječivom dijagnozom. Unatoč intenzivnim mjerama, maligni se proces brzo razvio i bio je fatalan. Do danas se situacija promijenila zahvaljujući ranoj visokopreciznoj dijagnostici. Sada pokazatelji borbe protiv melanoma u vodećim ruskim centrima za rak nisu niži od onih u inozemstvu.

Formirajući troškove liječenja u Moskvi i Sankt Peterburgu, uzimaju se u obzir mnoge točke koje karakteriziraju opseg i složenost provedenih postupaka. Razmotrite približne cijene na temelju moskovske klinike "Medis":

• Onkološke konzultacije - od 5 tisuća rubalja;
• napredni laboratorijski testovi, uključujući tumorske biljege - 10 tisuća rubalja;
• biopsija kože i histologija obrazovanja - 15-25 tisuća rubalja;
• dermatoskopija s uređajem FotoFinder dermoskop - 15 tisuća rubalja;
• lasersko uklanjanje melanoma - 20-30 tisuća rubalja;
• MOHS kirurgija s plastikom - 200 tisuća rubalja;
• tečaj kemoterapije - 10 tisuća rubalja.

Gdje ići u Rusiji za liječenje ne-pigmentiranih melanoma?

• Klinika "Medis", Moskva. Oncodermatološki odjel ove zdravstvene ustanove nudi liječenje raka kože prema protokolima koji su prethodno bili dostupni samo u Izraelu i europskim zemljama.
• Onkološki centar "Sofija", Moskva. Glavni pravci su onkologija, radiologija, radioterapija. Multidisciplinarna klinika koja djeluje prema standardima medicinskih ustanova u Njemačkoj, Švicarskoj i Sjedinjenim Državama.
• St. Petersburg Klinički znanstveni i praktični centar, St. Petersburg. Glavni smjer je onkologija. Specijalizirana je za pružanje visokotehnoloških medicinskih usluga osobama s rakom.

Razmotrite pregled navedenih medicinskih ustanova.

Liječenje u Njemačkoj

U njemačkim medicinskim ustanovama onkološkog profila koriste se suvremene metode dijagnostike i liječenja raka kože. Tretman melanomom zadovoljava sve međunarodne standarde kvalitete. Stoga svake godine tisuće pacijenata dolaze u pomoć specijalistima ove zemlje.

Razmotriti procijenjene troškove dijagnoze i liječenja melanoma bez pigmenta u njemačkim klinikama (u eurima):

• markeri tumora krvi - 150 €;
• biopsija - 250-400 €;
• histologija - 600 €;
• računalna tomografija - 300 €;
• MRI - 600 €;
• krioterapija - 1500 €;
• laserska terapija - 800 €;
• radioterapija - 2000 €;
• kirurgija - 5.000 €;
• anestezija - 1200 €.

Nakon radikalnog liječenja potrebno je razdoblje rehabilitacije. Cilj je vratiti pacijenta i spriječiti neželjene učinke tijekom operacije. Trajanje rehabilitacije je od 5 do 14 dana. Tijekom tog razdoblja pacijent je pod strogim nadzorom. Tijek oporavka uključuje radijacijsku ili lasersku terapiju, sprječavajući ponavljanje bolesti. Boravak u njemačkoj klinici onkoprofila iznosi oko 250 eura dnevno. Postupci rehabilitacije plaćaju se zasebno.

Gdje mogu otići u Njemačku za pomoć?

• Sveučilišna bolnica Freiburg.
• Sveučilišna bolnica u Kölnu.
• Sveučilišna bolnica u Ulmu.

Razmotrite pregled navedenih medicinskih ustanova.

Liječenje melanoma bez pigmenta u Izraelu

Svake godine tisuće građana Rusije i bivših bivših sovjetskih zemalja obraćaju se izraelskim stručnjacima za liječenje melanoma kože. Mnogi od njih, koji su dobili kvalitetnu pomoć i uspješnu prognozu za oporavak (u gotovo 98% slučajeva), ostavljaju pozitivne povratne informacije o liječnicima ove zemlje.

Trošak dijagnoze i liječenja ovisi o zanemarivanju procesa raka. Osnovni ispit je 3-4 dana i iznosi 5200-7500 USD. U prosjeku, liječenje melanoma prve faze u izraelskim klinikama koštat će pacijenta $ 5000, faza 2 (s resekcijom regionalnih limfnih čvorova) - 15.000 dolara, u kasnim stadijima bolesti - od 22.000 dolara uz anti-metastatsku terapiju.

Nakon pražnjenja, pacijentu se preporučuje da ostane u zemlji do 10 dana. U to vrijeme on ostaje u hotelu i nekoliko puta posjećuje kliniku kako bi provodio stalni nadzor. Na temelju rezultata poslijeoperacijske biopsije onkolog preporuča pacijentu (700 dolara) i oblikuje taktiku praćenja i liječenja.

Gdje mogu dobiti pomoć u Izraelu?

• Medicinski centar "Ichilov", Tel-Aviv. Multidisciplinarna institucija državnog tipa u kojoj se provodi uspješno liječenje složenih onkoloških procesa. Više od milijun pacijenata godišnje prima pomoć od 170 onkoloških odjela klinike.
• Medicinski centar "Assuta", Tel Aviv. Privatna zdravstvena ustanova s ​​visokokvalitetnim uslugama. Zapošljava oko jedan i pol tisuća stručnjaka koji godišnje provode najmanje 100.000 operacija za uklanjanje malignih tumora.
• Medicinski centar "Sheba". Državna klinika višestrukog tipa. Pruža usluge liječenja raka kože u skladu s međunarodnim standardima i protokolima.

Nudimo da saznamo recenzije o tim medicinskim ustanovama.

Komplikacije i recidivi

Bezbojni melanom je sklon čestim recidivima. Čak i uz uspješnu resekciju malignog procesa i tkiva u području uz tumor, postoji mogućnost sekundarnog onkološkog procesa u području postoperativnog ožiljaka. Iz tog razloga, bolesnik nakon otpusta iz bolnice treba redovito prolaziti liječnički pregled s preventivnom svrhom.

Također, melanom bez pigmenta karakterizira mikrometastaza, koja se često javlja u ranom postoperativnom razdoblju. Da bi se smanjio rizik od metastatskih promjena i ponavljanja malignog procesa, propisana je fotodinamička terapija. Ona selektivno uništava stanice raka, podupire rad tijela dok se imunitet ne uspostavi.

Prognoza u različitim fazama

Melanom bez pigmenta rijetko ima pozitivnu prognozu za oporavak, čak i ako je liječenje započelo rano. To je zbog specifičnosti bolesti. Razmotrite u sljedećoj tablici kako će izgledati u različitim fazama malignog procesa.

Melanom bez pigmenta: simptomi, uzroci, prognoza

Pigmentni (akromatski) melanom je rjeđi u onkologiji od drugih vrsta melanoma. Osim toga, ovu bolest je vrlo teško dijagnosticirati. Melanoma bez pigmenta zapravo je skupina stanica - melanocita, koja se manifestira na koži u obliku neujednačene formacije male veličine. Ove formacije imaju boju normalne kože, tako kasno su primijećene bolesne. U međuvremenu, bezbojni melanom je vrlo opasan oblik raka, koji raste brzo i agresivno.

Glavna negativna karakteristika ne-pigmentiranog melanoma jest da daje metastaze čak iu vrlo ranim fazama razvoja. Stanice raka s krvi i limfom vrlo se brzo šire po cijelom tijelu. Stoga je jedan od glavnih načina borbe protiv ove bolesti pravovremen pristup liječniku. A za to morate znati prve znakove melanoma bez pigmenta i uzroke njegovog razvoja.

Uzroci beskametnog melanoma

Ahromatski melanom kože, međutim, kao češći oblik melanoma - pigmentiran, pojavljuje se iz raznih razloga, od kojih su mnogi još uvijek nepoznati za znanost. Preporučujemo da pročitate članak o Lyell sindromu.

Međutim, poznato je nekoliko čimbenika koji predisponiraju za bolest.

To uključuje:

• faktor nasljednosti. To znači da osoba ima specifičan gen koji je odgovoran za razvoj melanoma. Stoga, ako su među rođacima bili slučajevi melanoma, vrlo je važno da osoba bude podvrgnuta redovitom pregledu kod onkologa;
• fenotip kože. Utvrđeno je da su ljudi s plavim očima i svjetlom kože najviše izloženi riziku od razvoja raka kože;
• veliki broj madeža ili pigmentnih mrlja na ljudskom tijelu koje se mogu ponovno roditi u maligne tumore. I naravno, melanom može biti posljedica stalne izloženosti koži sunčevog zračenja.

Savjetovanje kirurga-onkologa (video)

Simptomi pigmentiranog melanoma

U bolesnika kojima je dijagnosticiran meligom bez pigmentacije, simptomi bolesti mogu se manifestirati na različite načine.

To uvelike ovisi o stadiju i brzini bolesti.

Njegovi simptomi u razvoju mogu biti:

1. Pojava na koži malog, bezbolnog sabijanja boje mesa, što obično ne izaziva zabrinutost za bolesne.
2. Desenzibilizacija zahvaćenog područja kože. Postaje brdovita ili gruba.
3. Crvenilo i oticanje zahvaćenog područja.
4. Pojava svrbeža i bolova u području obrazovanja.
5. Na oštećenu kožu pojavljuju se male modrice i ponekad male ranice.

Ako se gore navedeni simptomi pojave, obratite se liječniku. U slučaju ne-pigmentiranog melanoma, što je ranije liječenje započelo, veće su šanse za potpuni oporavak. Preporučamo da se upoznate s materijalom o melanomu krvi.

Liječenje ne-pigmentiranog melanoma provodi se pomoću modernih tehnika liječenja raka, koje mogu biti kemoterapija, kirurgija i lasersko ili radiovalno odstranjivanje tumora. Također preporučujemo da pročitate materijal o pigmentnom melanomu.

Značajke dijagnoze melanoma bez pigmenta

U članku su prikazani suvremeni podaci o rijetkoj bolesti - ne-pigmentiranom melanomu, te najznačajnijim kliničkim i dermatoskopskim smjernicama u primarnoj dijagnostici ne-pigmentiranog melanoma. Autori su opisali vlastito kliničko promatranje.

Amelanotični melanom može se smatrati najznačajnijom bolešću. Amelanotični melanom.

Melanoma bez bakterija (BM) (sin.: Amelanotični melanom) je maligni melanocitni tumor, u kojem nema melaninskog pigmenta. Prema opažanjima I. A. Lamotkine (2011), BM može započeti u obliku ružičaste ili plavkasto-ružičaste ili blago pigmentirane papule, au rijetkim slučajevima moguće je i tanko nogu. Raspadom papule nastaje čir s čvrstim i povišenim rubovima i papiloma dna. Prema autoru, BM karakterizira brzi rast i ulceracija [1].

Melanom kože je maligni melanocitni tumor koji se često nalazi u bolesnika s povećanim brojem melanocitnih nevusa. Da li su nevusi, posebno klinički atipični nevusi, prethodnici melanoma, i dalje je sporno pitanje. Patološka istraživanja pokazala su da od 20% do 30% melanoma sadrži stanice nevusa, što ukazuje na izravnu transformaciju nevusa u melanom. Aktualni pogledi na patogenezu melanoma često ukazuju na napredovanje od normalnih melanocita do melanoma, a neviji su srednji korak za neke podtipove melanoma. Međutim, većina melanoma (70–80%) javlja se de novo, tj. Bez pridruženog nevusa, a kod većine bolesnika s melanomom nema klinički atipičnih nevusa ili povećanog broja nevusa. Osim toga, prema nekim procjenama, rizik pretvaranja odvojenog nevusa u melanom znatno je manji od jednog na 1000 [2].

Dermatolog svibanj stoga rijetko naići na primarni melanom koji ne sadrži pigment. Mala količina pigmenta objašnjava se nedostatkom tirozinskog enzima ili funkcionalnim promjenama u sintezi melanina, koji se javljaju s oslabljenom staničnom diferencijacijom. Ključnu ulogu u tom procesu ima miR-miR-211, koji utječe na pigmentaciju promicanjem (miR-203) ili narušenom sintezom (miR-125b i miR-145) [3, 4]. MicroRNAs su nova klasa malih RNA molekula koje reguliraju ekspresiju gena, au patologiji potiskuju ekspresiju gena u fazi prevođenja (sinteza proteina iz amino kiselina) ili uzrokuju poremećaj transkripcije (prijenos informacija iz DNA u RNA) određenih gena [3]. Brisanja u miRNA genima, kao i neuspjeh mehanizma njihovog sazrijevanja, mogu biti važan dio procesa transformacije stanica u melanomu. Zbog male veličine, svaka miRNA može, u pravilu, stupiti u interakciju s nekoliko ciljeva mRNA - posebno onih s komplementarnim regijama. S obzirom na spektar gena koje regulira miRNA, očito je da poremećaji u njihovom funkcioniranju mogu značajno utjecati na sve faze tumorskog procesa, uključujući sintezu melanina [3, 4].

Prognoza BM je slična onoj konvencionalnog melanoma, uzimajući u obzir Breslow-ove indekse, ali je u nedostatku pigmenta češća kasna dijagnoza, što pogoršava prognozu. Procjenjuje se da je incidencija BM-a u rasponu od 1,8% do 8,1% svih melanoma [5].

Brojni izvori literature ukazuju na otkrivanje BM na sluznici rektuma, odnosno kao metastatski melanom bez povijesti primarnog melanoma na koži, u svim tim slučajevima, čak i uz pomno ispitivanje pacijenta, nije uvijek bilo moguće identificirati primarni fokus [6]. Nedostatak otkrivanja primarnog melanoma kod nekih bolesnika posljedica je činjenice da se, kada se pojavi prva metastaza, ona ne samo prestane uzgajati, već ponekad podvrgnuta reverznom razvoju pod utjecajem imunološkog sustava do potpune regresije. Među svim opažanjima metastaza raka, ako primarni fokus nije otkriven, melanom čini 12,6% slučajeva [7].

U razdoblju od 1998. do 2003. godine provedeno je međunarodno kohortno istraživanje koje je obuhvatilo 2387 bolesnika (1065 žena, 1322 muškarca, prosječna starost bolesnika bila je oko 58,3 godine), od čega je 527 imalo relaps melanoma. Sudionici su procijenili fenotip, genotip, histološki pregled razine pigmentacije neoplazme. Analizom multiparametarnog modela utvrđeno je da BM korelira s fenotipom, odsustvom prethodnog melanoma u povijesti, prisutnošću pjega i povećanom osjetljivošću na sunce [8].

Kliničke manifestacije BM-a mogu se podijeliti u tri vrste: eritematozno mjesto na koži, na mjestima povećane insolacije, plaka bez promjene boje kože i papulonodularne formacije, što je najčešći oblik BM [5].

Glavni klinički znakovi na koje se dermatolog mora usredotočiti tijekom početnog pregleda su brzi rast, ulceracija ili bol, koji su uobičajeni klinički znakovi malignog procesa, iako takvi tragovi nisu uvijek prisutni [9]. Na primjer, E. S. Snarskaya et al. (2014) uočili su pacijenta kojem je dijagnosticiran ne-pigmentirani nodularni melanom kože u području potkoljenice. Značajke BM kod ovog bolesnika bile su ubrzano povećanje bezbolnog formiranja nakon što su bile u zoni povećane insolacije, što je bilo popraćeno umjerenim svrbežom [10].

Trenutno je dodatna objektivna metoda za dijagnostiku tumora dermatoskopija. Procjena ne-pigmentiranih nodularnih neoplazmi jedna je od najtežih zadaća u neinvazivnoj vizualizaciji [11].

U dermatoskopiji, pri ocjenjivanju uobičajenih pigmentnih novotvorina, struktura krvnih žila je sekundarne važnosti, a ona se uzima u obzir samo u općem obrascu obrazovanja, odnosno manje su značajni od pigmentiranih uzoraka i boja. U odsutnosti pigmenta, vaskularni uzorak dobiva najveću važnost upravo u dijagnostici ne-pigmentiranih formacija [12].

Primjenom različitih algoritama za formiranje bez pigmenta ili niske pigmentacije, može se osloniti samo na promjenu vaskularnog uzorka i njegove arhitektonike. Stoga se dijagnoza melanoma može pretpostaviti samo u prisutnosti izmijenjene slike krvnih žila [13].

Prilikom dermatoskopskog ispitivanja BM, glavne značajke će biti polimorfne, linearne (sve vrste) i / ili štipanje žile, bez ljusaka na elementu, bijele linije u polariziranom svjetlu koje se promatraju i pigmentni ostaci mogu se vidjeti, često u obliku smeđih zona bez strukture. Treba imati na umu da se, kao iu slučaju pigmentnih formacija, uzorak kao cjelina uvijek prvo procjenjuje, samo u ovom slučaju ne pigmentni, već vaskularni, a zatim se razmatraju dodatni znakovi [14].

Treba napomenuti da dobra vidljivost vaskularnih struktura ovisi o ispravno izvedenoj tehnici dermatoskopije. Vaskularne strukture nisu vidljive pod utjecajem visokog pritiska na element, jer postoji kompresija krvnih žila, osobito ako je tumor iznad razine vizualno nepromijenjene kože. Dakle, leća dermatoskopa u kontaktu s neoplazmom treba biti oprezna na površini tumora s kontrolom tlaka i upotrebom velike količine potopnog medija [13].

Posude se mogu vizualizirati u obliku točaka, kvržica i linija. Linije mogu biti ravne, zakrivljene, u obliku petlje, serpentine, spirale i glomerule. Ako prevladava jedna vrsta žila, onda je to "monomorfni" vaskularni uzorak. Ako je vidljivo više od jedne vrste uzorka, tada se naziva "polimorfna". Osim vrste krvnih žila, važno je i njihovo mjesto s dijagnostičke točke gledišta [14].

Za točnu dijagnozu važna je vizualizacija u polariziranom svjetlu dermatoskopa. Budući da slike, koje se razmatraju u polariziranom svjetlu, nisu slične onima koje su vidljive u tradicionalnom kontaktnom dermatoskopu s nepolariziranim izvorom svjetla. Treba imati na umu da postoje dvije vrste bijelih struktura koje su važne za dijagnozu BM, što se može vidjeti samo u proučavanju polarizirane svjetlosti. To su okomite bijele crte, mogu biti kratke ili duge, ali se ne sijeku pod pravim kutom jedna prema drugoj, takve linije mogu karakterizirati melanom. Te linije ne treba miješati s retikularnim bijelim linijama koje se međusobno sijeku i koje su također vidljive pod dermatoskopom s nepolariziranim izvorom svjetla.

Kada se gleda u polariziranom svjetlu, ne smije se izgubiti iz vida "četiri točke" u obliku kvadrata. Iako je ova struktura karakterističnija za aktiničnu keratozu, može se pojaviti i kod melanoma na koži u područjima oštećenim sunčevim zračenjem, iako mnogo rjeđe. U dermatoskopu s nepolariziranim izvorom svjetla, ova struktura ne mora biti tako izražajna i izgledati kao jedna kvržica [14]. Mora se imati na umu da je svaka ne-pigmentirana neoplazma s čirarom podložna histopatološkom pregledu. U nedostatku ulceracije, ravne tumore treba najprije razlikovati od nodularnog, jer često posude s istom morfologijom imaju različitu dijagnostičku vrijednost. To ovisi o tome je li tumor ravan ili nodularan. Ista struktura krvne žile ima drugačiju dijagnostičku vrijednost, ne samo ovisno o tome je li tumor ravan ili nodularan, nego i na njegovu debljinu. Kapilarne petlje koje izviru iz površnog horoidnog pleksusa i protežu se prema površini kože, mogu izgledati kao točke i poput zaobljenih ili petlji sličnih linija, ovisno o kutu pod kojim ih gledamo. Kod ravnih tumora, većina tih posuda se promatra kao njihova završetka i stoga se pojavljuju kao točke ili kratke zakrivljene linije. Kada novotvorina postane deblja, posude se gledaju koso i izgledaju kao petlje.

U malignim neoplazmama, neovaskularizacija je češća, jer te novotvorine postaju deblje [14, 15].

Stoga, ako je vaskularni uzorak polimorfan, specijalist provjerava prisutnost krvnih žila u obliku točaka. Ako jesu, onda se melanom ne može isključiti i tumor treba pregledati histopatološki [14, 15].

Treba imati na umu da morfologija krvnih žila kod pojedinačnih tumora nije vrlo važna pri postavljanju dijagnoze, stoga, za razliku od ravnih tumora, razlika između monomorfnih i polimorfnih vaskularnih obrazaca u čvorovima je besmislena.

Shamir Geller i sur. (2017) u svom su istraživanju utvrdili važne znakove BM - korelacije linearnih nepravilnih krvnih žila, označenih na dermoskopiji, s histopatološkim nalazom grupiranih dilatiranih žila na periferiji tumora [9].

Važne studije provedene su u odjelu melanoma Sveučilišta u Firenci, koje je u retrospektivnoj analizi prospektivno prikupljenih podataka tijekom 10-godišnjeg razdoblja (2003.-2013.) Utvrdilo dermatoskopske znakove acralnog BM, čija je klinička dijagnoza izuzetno teška za dermatologa. Važno je napomenuti da je samo 20,7% bolesnika s acralnim BM imalo ispravnu preoperativnu dijagnozu sumnjive melanocitne lezije. Početna pogrešna dijagnoza dijagnosticirana je kao ekcematoidna, bradavičasta, angiomatozna lezija. Dermoskopski, sve acralne BM pokazale su prisutnost dobro definiranog "eritematoznog homogenog područja" s atipičnim polimorfnim vaskularnim uzorkom s probušenim, globularnim i glomerularnim krvnim žilama [16].

Budući da se dodatni, ne-vaskularni znakovi obično ne nađu, stoga je teže klasificirati takve formacije. Slijedom toga, algoritam za ne-pigmentirane nodularne neoplazme je vrlo jednostavan, ali ne i specifičan. Svi čvorovi moraju biti podvrgnuti histopatološkom pregledu, osim u slučajevima kada je stručnjak siguran u dijagnozu benignog obrazovanja [14, 15]. Nažalost, u ovoj fazi razvoja dermatoskopske dijagnostike, slaba specifičnost vaskularnih uzoraka za čvoraste ne-pigmentirane formacije znači da još uvijek ne postoji odgovarajući algoritam koji bi nam omogućio da sa sigurnošću utvrdimo točnu dijagnozu.

Postoje dva osnovna principa. Prvo načelo temelji se na činjenici da zbog nedostatka jasne i uvjerljive povijesti pojave tumora s čirarom u povijesti bolesnika potrebno je provesti histološku studiju. Drugo načelo je da čvorovi bez pigmenta s posudama smještenim kaotično treba također histološki analizirati ako specijalist nije siguran u dijagnozu benignog tumora [17].

Predstavljamo vlastiti slučaj primarne dijagnoze ne-pigmentiranog melanoma. Prišla nam je žena stara 36 godina, drugi fototip, s osobnom i obiteljskom poviješću bez mogućnosti. Prema pacijentu, poznato je da se ružičasta mrlja pojavila prije 6 mjeseci na desnoj podlaktici. Tijekom proteklih šest mjeseci mjesto se postupno povećavalo. U makro fotografiji: mjesto nepravilnog oblika, neravnomjerno crveno-smeđe boje, promjera oko 8 mm (slika 1).

Dermatoskopska fotografija snimljena je pomoću dermatoskopa DermLite 3 i Nikon kamere pomoću polarizirane kontaktne dermatoskopije.

Na dermatoskopskoj fotografiji (slika 2) prikazan je element bez pigmenta, koji nema znakova stvaranja pigmenta (mreže, linije, itd.). Ima višestruke bijele strukture, tzv. Ortogonalne pruge i veliki broj točkastih žila. Budući da ovaj element nema znakove karakteristične za ne-pigmentne lezije kao što su karcinom bazalnih stanica, karcinom kože skvamoznih stanica i druge neoplazme, predložili smo preliminarnu dijagnozu: ne-pigmentni melanom. Stoga je pacijentu savjetovano da se posavjetuje s onkologom i dijagnostičkom ekscizijskom biopsijom.

Proučavanje strugotina i otisaka formacije slične tumoru: "Grozdovi, odvojeni i čvrsti sloj stanica nepravilnog oblika, uglavnom velikih veličina s heterokromnim jezgrama s nejednako raspoređenom sivo-plavom citoplazmom. U nekim stanicama - hladna crna mrlja. Zaključak: citogram melanoma.

Dakle, pri ispitivanju formacije bez pigmenta ne treba zanemariti takve kliničke znakove malignog procesa kao brz rast, subjektivne osjećaje, izravnu vezu s povećanom insolacijom. Nažalost, u ovoj fazi razvoja dermatoskopske dijagnoze, slaba specifičnost vaskularnih uzoraka za čvoraste ne-pigmentirane formacije znači da još uvijek ne postoji odgovarajući algoritam koji bi nam omogućio da sa sigurnošću utvrdimo točnu dijagnozu. Međutim, treba imati na umu da u odsutnosti pigmenta, vaskularni uzorak dobiva najveću važnost. Primjenjujući različite algoritme na formiranje bez pigmenta ili niske pigmentacije, morate se usredotočiti samo na promjenu vaskularnog uzorka i njegove arhitektonike, odnosno u prisustvu vaskularnog uzorka, kojeg predstavljaju sve vrste žila, spiralnih žila ili posuda u obliku ružičastih i crvenih grudica, dodatni znak su vidljive bijele linije u polariziranom svjetlu.

književnost

1. Lamotkin I. A. Klinička dermato-onkologija. M.: BINOM. Laboratory of Knowledge, 2011. 499 str.
2. Rachel M. Cymerman, Yongzhao Shao, Kun Wang, Yilong Zhang, Era C. Murzaku, Lauren A. Penn, Iman Osman, David Polsky. De Novo protiv melanoma povezanih s Nevusom: razlike u asocijacijama s prognostičkim pokazateljima i preživljavanjem // JNCI: časopis Nacionalnog instituta za rak, 2016, listopad, vol. 108, br. 10, 1.
3. Shvetsova Yu.I. Ispitivanje uloge onko-miRNA u regulaciji progresije i metastaziranja stanica melanoma tumora in vivo. Sažetak diska.... Dr. Krasnoyarsk, 2015. 25 str.
4. Vitiello M., Tuccoli A., D'Aurizio R. Kontekstualno ovisan miR-204 i miR-211 utječu na biološke i melanotične stanice melanoma // Oncotarget. 2017, 11. travnja; 8 (15): 25395-24517.
5. Fernanda Teixeira Ortega, Rogério Nabor Kondo i dr. Primarni kožni amelanotični melanom i gastrointestinalni stromalni tumor u sinkronoj evoluciji // Brasil Dermatol. 2017. Sep-Oct; 92 (5): 707-710.
6. Sciacca V., Ciorra A.A., DiFonzo C., Rossi R. et al. Dugoročno preživljavanje metastatskog melanoma za ileum nakon 15 godina praćenja: prikaz slučaja // Tumori. 2010. Vol. 96. No. 4. R. 640–643.
7. Brogelli L., Reali U.M., Moretti S. i sur. Prognostičnost histološke regresije inkuatnog melanoma // Melanoma Res. 1992. Vol. 2. No. 2. P. 87–91.
8. Vernali S., Waxweiler W. T., Dillon P. M. i dr. Asocijacija incidentnog amelanotičkog melanoma s fenotipskim karakteristikama, MC1 R statusom i prethodnim amelanotičnim melanomom // JAMA Dermatol. 2017. 1. listopada; 153 (10): 1026-1031. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2017.2444.
9. Shamir Geller, Melissa Pulitzer, Mary Sue Brady, Patricia L. Myskowski. Praktični koncept Dermatola. 2017 Jul; 7 (3): 47–50.
10. Snarskaya E.S., Avetisyan K.M., Andryukhina V.V. Bespigmentni nodularni melanom kože potkoljenice // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2014, br. 2, str. 4-7.
11. Halpern A. C., Marghoob A. A., Sober A. J. Klinička svojstva melanoma. U Balch CHA, Sober A.J. i sur. ur. Kožni melanom. Vol. 1. 5. edn. Quality Medical Publishing, Inc., Missouri, 2009: 917.
12. Argenziano G., Zalaudek I., Corona R., Sera F., Cicale L., Petrillo G. i sur. Strukture u tumorima kože: dermoskopija // Arch Dermatol. 2004; 140: 1485-1489.
13. Kreusch J.F. Vaskularni obrasci u tumorima kože // Clin Dermatol. 2002; 20: 248-25.
14. Kittler G., Roosendaal K., Cameron A., Tsand F. Dermatoskopija. Algoritamska metoda temeljena na analizi uzorka. Gdansk, 2014. str 319.
15. Zalaudek, I., Kreusch, J., Giacomel, J., Ferrara, G., Catricala, C., Argenziano, G. Melanocitički tumori kože // Jam Acad Dermatol. 2010; 63: 361-374; kviz 375-366.
16. De Giorgi, V., Gori, A., Savarese I, D'Errico, A., Papi, F., Grazzini, M., Scarfé, F., Covarelli, P., Massi D., 2017, lipanj; 27 (3): 224-230.
17. Zell D., Kim N., Olivero M., Elgart G., Rabinovitz H. Rana dijagnoza višestrukih primarnih amelanotičnih melanoma pomoću dermoskopije // Dermatol Surg. 2008. godine; 34: 1254-1257.

A. A. Kubanov 1, doktor medicine, profesor, dopisni član Ruske akademije znanosti
Yu.A. Gallyamova, dr.med., Prof
A. S. Bisharova, kandidat medicinskih znanosti
TA Sysoeva, kandidat medicinskih znanosti

FBOU DPO RMANPO Ministarstvo zdravstva Ruske Federacije, Moskva

Značajke dijagnoze melanoma bez pigmenta / A.A. Kubanov, Yu.A. Gallyamova, A.S. Bisharova, T.A. Sysoyeva
Za citat: kliničar broj 8/2018; Brojevi stranica u izdanju: 76-79
Oznake: maligni melanocitni tumor, atipični nevi, melanin, tirozin