Što je pemfigus? Simptomi, uzroci i liječenje

Pemfigus je kronična autoimuna bolest karakterizirana pojavom posebnog tipa mjehurića na površini prethodno zdrave kože i sluznice. Među vrstama pemfigusa mogu se izdvojiti: vulgarni, vegetativni, eritematozni i lisnati.

Vezikula se može dijagnosticirati u slučaju akantolitičkih stanica koje se otkriju u razmazu ili kao dio mjehurića u samoj epidermi (histološkim pregledom). Za liječenje pemfigusa najprije se koriste glukokortikosteroidi (propisuju cijeli tijek liječenja). Potonje se uvijek dobro kombinira s ekstrakorporalnom hemokorekcijom (plazmafereza, krioaferoza, hemosorpcija).

Što je to?

Pemfigus - ozbiljna bolest koja pogađa kožu osobe. Kao posljedica njegove progresije, u koži i sluznici formiraju se patološki mjehurići, unutar kojih su ispunjeni eksudatom. Ovaj proces počinje zbog epitelne stratifikacije. Patološki žarišta se mogu spojiti i brzo rasti.

uzroci

Uzroci razvoja pemfigusa još nisu u potpunosti shvaćeni. Jedan od glavnih uzroka pemfigusa je kršenje autoimunih procesa, tako da stanice postaju antitijela za imunološki sustav.

Kršenje strukture stanica pada pod utjecajem vanjskih čimbenika, kao i agresivnih uvjeta okoliša. Kao rezultat toga, veza između stanica je prekinuta, što dovodi do stvaranja mjehurića. Postotak morbiditeta kod osoba s nasljednim predispozicijama znatno je veći.

Mehanizam stvaranja mjehurića

Ljudska koža može se figurativno opisati kao "madrac" s proljećem, prekriven nekom vrstom "zida". Madrac nije uključen u stvaranje mjehurića - pati samo gornji sloj, epiderma.

Epidermalni se sloj sastoji od 10-20 staničnih slojeva koji pod mikroskopom izgledaju poput opeke. "Opeke" drugog sloja pokožice međusobno su povezane neobičnim "mostovima". Na vrhu "zida" su slojevi stanica, koji nisu sasvim slični stanicama, nalik na primijenjenu kremu. To su ljuske, korneociti, potrebne za zaštitu od mehaničkih, kemijskih i fizičkih oštećenja.

Ako se, pod utjecajem unutarnjih ili vanjskih uzroka, formiraju antitijela, iz kojih se uništavaju "mostovi" desmosoma između stanica bazalnog sloja (to se naziva akantoliza i može se vidjeti pod mikroskopom), to je istinski pemfigus. Ako tekućina tkiva prodire između bazalnih i gornjih slojeva epidermisa, bez uništavanja "mostova", to je pemfigoid. Bez uništavanja desmosomima, nastavlja se i virusni pemfigus.

klasifikacija

Vrste neacantolitičkog pemfigusa:

  1. Benigni karakter neakantolitičkog pemfigusa. Patološki elementi formiraju se isključivo u usnoj šupljini čovjeka. Na pregledu je moguće detektirati upalu sluznice, kao i njenu laganu ulceraciju.
  2. Bullosa oblik neakantoliticheskoy pemphigus. To je benigna bolest koja se razvija i kod odraslih i kod djece. Mjehurići se formiraju na koži, ali nema znakova akantolize. Ovi patološki elementi mogu spontano nestati bez ožiljaka.
  3. Ožiljci neacantolytic pemphigus. Ovaj se pemfigoid u medicinskoj literaturi naziva pemfigusom. Najčešće se dijagnosticira kod žena koje su prešle 45-godišnju dob. Karakteristični simptom je lezija vidnog aparata, kože i sluznice usta.

Klasifikacija pravog pemfigusa:

  1. Eritematski oblik. Ovaj patološki proces kombinira nekoliko bolesti. Simptomi su slični seborealnom dermatitisu, eritematoznoj varijanti sistemskog eritematoznog lupusa, kao i istinskom pemfigusu. Erythematous pemphigus u odraslih i djece je vrlo teško liječiti. Treba napomenuti da se bolest dijagnosticira ne samo kod ljudi, već i kod nekih životinja. Karakterističan simptom je pojava crvenih mrlja na koži tijela i lica, prekrivenih kora na vrhu. Istodobno s tom osobinom pojavljuju se seborejske manifestacije na vlasištu.
  2. Bubble običan. Ova vrsta patologije se češće dijagnosticira u bolesnika. Plikovi se formiraju na koži, ali nema znakova upale. Ako ne provodite vrijeme liječenja pemfigusa, patološki se elementi mogu proširiti po koži. Važno je napomenuti da se mogu spojiti i formirati velike lezije.
  3. Pemfig u obliku lista. Ovaj oblik dobio je ime zbog osobitosti patoloških elemenata. Na koži osobe nastaju mjehurići, koji se praktički ne uzdižu iznad epidermisa (ne napeti). Povrh toga, formiraju se kore, koje imaju svojstvo međusobnog nanošenja slojeva. To stvara efekt slaganja listnog materijala.
  4. Brazilski pemfigus. Nema ograničenja u pogledu spola i dobi. Slučajevi njegovog razvoja zabilježeni su u male djece, te u starijih osoba u dobi od 70 do 80 godina. Moguća je i njegova progresija u ljudi srednjih godina. Važno je napomenuti da je ova vrsta endemska, stoga se nalazi samo u Brazilu.

simptomi

S obzirom da su stručnjaci identificirali nekoliko različitih tipova ove patologije, tada će simptomi svakog od njih biti vrlo specifični. Naravno, postoje brojni opći trendovi i znakovi svojstveni svim vrstama bolesti. To može uključivati, na primjer, valoviti tijek patološkog procesa.

Razdoblja pogoršanja izmjenjuju se s prijelazom pemfigusa u opušteniju fazu, kada se glavni simptomi potpuno povuku ili nestanu. Važan čimbenik za pacijenta je činjenica da, u nedostatku pravodobne dijagnoze i propisivanja učinkovitog tijeka liječenja, postoji visok rizik od razvoja ozbiljnih stanja opterećenih popratnim bolestima.

  • Prisutnost kore, u rasponu od blijedo ružičaste i meke do crvene guste, nalik lišajima;
  • Općenito stanje pogoršava se;
  • Smanjenje imunološkog odgovora organizma;
  • Nastajanje mjehurića različitih gustoća;
  • Također u slučaju teškog tijeka, slojevi epidermisa su odvojeni i mogu se pojaviti kako u žarištu lezije tako i podalje.
  • Oštećenje i čirevi sluznice usta, nazofarinksa ili genitalija;
  • Bol kod gutanja ili kada jede;
  • Neugodan miris iz usta, što ukazuje na poraz sluznice;
  • Hipersalivacija ili, drugim riječima, povećanje salivacije;
  • Kad seboreični oblik na dlakavom tjemenu karakterizira karakteristična žućkasta ili smeđe-smeđa boja.
  • Mjehurići različitog izgleda, u rasponu od ravnog do tankog zida, koji pršte s laganim dodirom. Na njihovom mjestu nastaju erozije, a potom i kore.
  • U teškim slučajevima, stvaranje erodirane površine kože na mjestu mjehurića. Njihova značajka je sklonost ka perifernom rastu. Vremenom takva erozija zauzima veliku površinu kože, uzrokujući bol i neugodnost za pacijenta.
  • Kod djece su manifestacije pemfigusa lokalizirane na cijeloj površini kože, uključujući i udove.

Stručnjaci kažu da se s ovom bolešću može promatrati kao čisti oblik patološkog procesa, i miješati, postupno se pretvarajući u jedni druge. Slijedom toga, simptomi i znakovi pemfigusa u određenoj osobi mogu varirati i ukazivati ​​na prisutnost nekoliko vrsta bolesti.

Kako izgleda tkivo mjehurića: fotografija

Slika ispod pokazuje kako se bolest manifestira kod ljudi.

dijagnostika

Stručnjaci kažu da se ispravna dijagnoza može napraviti na temelju sveobuhvatnog pregleda pacijenta, što uključuje nekoliko važnih koraka:

  1. Ispitivanje pacijenta na prisutnost kliničke slike. U ovom trenutku, liječnik određuje prirodu lezija, njihovu lokalizaciju, stupanj razvoja bolesti, itd.
  2. Citološka analiza potrebna je za utvrđivanje prisutnosti akantolnih stanica u razmazu biomaterijala.
  3. Provođenje Nikolkijevog testa, koji omogućuje razlikovanje pemfigusa od sličnih patoloških procesa.
  4. Metoda izravne imunofluorescencije. Ova studija otkriva prisutnost imunoglobulina u međustaničnoj tvari epidermisa.
  5. Histološko ispitivanje, temeljeno na metodi detekcije pukotina i drugih oštećenja unutar epidermisa.

Samo kombinacija svih rezultata omogućuje preciznu dijagnozu i propisivanje učinkovitog tijeka liječenja, što dovodi do oporavka pacijenta.

Liječenje virusnog pemfigusa

Liječenje virusnog pemfigusa uključuje imenovanje sljedećih sistemskih lijekova:

  • citostatici zaustavljaju podjelu imunoloških stanica: Sandimmun, Azathioprine, Methotrexate;
  • antivirusno: Viferon, Laferon, Cikloferon;
  • glukokortikosteroidi: deksametazon, prednizon;
  • antipiretik: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminska kiselina;
  • antihistaminici olakšavaju svrab: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Za vanjsko liječenje zahvaćene kože može se odrediti:

  • antimikrobno-lokalni anestetici za navodnjavanje usne šupljine, ako je virusni pemfigus udario u djetetove sluznice: Forteza, Orasept;
  • antiseptici: klorheksidin, metilensko plavo, miramistin;
  • kombinirani pripravci antiseptika i anestetika: Oflokain, ljekarni govornici;
  • antipruritični losioni od soka od koprive, aloe, oraha.

Budući da se djeca s takvom dijagnozom obično liječe u stacionarnim uvjetima, mogu se provesti terapijski postupci čišćenja krvi antitijela kako bi se poboljšao terapijski tijek:

  • plazmafereza - zamjena tekućeg dijela krvi sličnim otopinama bez mikroba, imunih kompleksa i antitijela;
  • hemosorpcija pomoću ugljičnog filtra.

Samo liječnik vam može reći kako se liječi virusni pemfigus, jer u svakom slučaju može steći neke posebne značajke. Što se tiče drugih oblika pemfigusa, terapijski smjer za njih također se određuje pojedinačno.

Kako liječiti druge oblike pemfigusa?

Proces liječenja pemfigusa je vrlo kompliciran. Stoga je samoliječenje ove vrste bolesti u svakom slučaju neprihvatljivo. Bolest brzo napreduje, zahvaćajući velike površine kože, što dovodi do poremećaja unutarnjih organa.

Liječenje pemfigusa obvezno se provodi u dermatološkoj bolnici. Najprije se propisuju kortikosteroidni pripravci, citostatički lijekovi i drugi lijekovi namijenjeni ublažavanju tijeka bolesti i očekivano trajanje života bolesnika.

Lijekovi se najprije moraju uzimati u velikim dozama. U isto vrijeme obratite pozornost na razinu šećera u krvi i mokraći, pratite krvni tlak i slijedite pravila osobne higijene. Uz čestu promjenu posteljine, donje rublje sprječava pojavu sekundarne infekcije.

Lijekovi za liječenje pemfigusa

Pacijentu je prikazano primanje glukokortikoida u visokim dozama. Sljedeći lijekovi mogu se koristiti za ovo:

Kada se simptomi počnu vraćati, doze ovih lijekova postupno se smanjuju na minimum. Pacijenti s patologijama gastrointestinalnih organa propisani su produljenim glukokortikoidima:

Liječenje hormonskim lijekovima može uzrokovati brojne komplikacije, ali nisu razlog za zaustavljanje kortikosteroida. To se objašnjava činjenicom da odbijanje da ih se prihvati može dovesti do ponavljanja i napredovanja pemfigusa.

Moguće komplikacije liječenja:

  • akutna psihoza;
  • arterijska hipertenzija;
  • depresivna stanja;
  • nesanica;
  • povećana razdražljivost živčanog sustava;
  • steroidni dijabetes;
  • trombozu;
  • pretilosti;
  • angiopatije;
  • erozije ili čireva želuca i / ili crijeva.

S naglim pogoršanjem stanja pacijenta tijekom primanja kortikosteroida, mogu se preporučiti sljedeće mjere:

  • dijeta: ograničavanje masti, ugljikohidrata i soli, uvođenje više proteina i vitamina u prehranu;
  • preparati za zaštitu sluznice želuca: Almagel i drugi.

Paralelno s glukokortikoidima, propisuju se citostatici i imunosupresivi kako bi se povećala učinkovitost terapije i mogućnost smanjenja doza hormonskih sredstava.

U tu svrhu mogu se koristiti sljedeći lijekovi:

Za prevenciju poremećaja neravnoteže elektrolita, pacijentu se preporučuje uzimanje pripravaka kalcija i kalija. A uz sekundarne infekcije erozije - antibiotici ili antifungalna sredstva.

Krajnji cilj terapije lijekovima usmjeren je na nestanak osipa.

Preventivne mjere

Ne postoje specifične mjere za sprečavanje razvoja patologije. Što je viša razina imunološke zaštite, manje je šanse za pojavu dermatoloških bolesti.

  • kontroliraju prirodu kroničnih bolesti;
  • ojačati imunološki sustav;
  • održavati osobnu higijenu;
  • jesti ispravno.

Mjere za prevenciju novorođenčadi pemfigusa:

  • češće mijenjajte odjeću;
  • skrb za novorođenčad s pustularnim kožnim lezijama je zabranjena;
  • redovito njeguje kožu djeteta;
  • ojačati imunološki sustav oslabljene djece;
  • potrebno je dnevno mokro čišćenje, prozračivanje sobe.

Ako na koži naiđete na osip, na nastanak pustula i žuljeva, odmah kontaktirajte svog dermatologa.

pogled

Prognoza acantholytic pemphigus je uvjetno nepovoljna. S jedne strane, u nedostatku učinkovitog liječenja, vjerojatnost komplikacija i smrti je visoka.

S druge strane, bolesnici s pemfigusom prisiljeni su dugo vremena uzimati glukortikosteroidi, a ponekad i životni vijek, što je obilježeno razvojem nuspojava. Ali ubrzano odbijanje lijekova dovodi do trenutnog ponavljanja bolesti. Glukortikosteroidi ne uklanjaju uzrok bolesti, već inhibiraju patološki proces i sprječavaju njegovo napredovanje.

Mjehurić: ICD-10 L10

Definicija mjehura:

Pemfigus (syn.: Pemphigus) je skupina buloznih dermatoza, u kojima patogenetska uloga pripada cirkulirajućim autoantitijelima usmjerenim protiv antigena sustava desmosomalnog aparata slojevitog skvamoznog epitela (koža, sluznice usne šupljine, jednjaka i drugih organa).

Etiologija i epidemiologija pemfigusa

Razvoj pemfigusa opažen je kod genetski predisponiranih osoba. Najznačajnija je povezanost s određenim alelima gena glavnog kompleksa histokompatibilnosti (HLA). U različitim zemljama pronađena je korelacija s različitim alelima gena koji kodiraju HLA.
Bolest se razvija pod djelovanjem raznih čimbenika (lijekovi koji sadrže tiolne skupine; insolacija; infektivni agensi; stres; konzumiranje određenih namirnica; fizički čimbenici, itd.), No često je nemoguće odrediti izazovni faktor. Tijekom bolesti, prepoznavanje antigen-prezentirajućih stanica njihovih vlastitih molekula, koje su dio desmosoma, započinje ukidanjem tolerancije T i B stanica na vlastite autoantigene i sintezu autoantitijela.

Autoimuni procesi dovode do uništenja veze između stanica epidermisa (akantoliza) zbog formiranja IgG autoantitijela na tzv. "Pemfigus" antigene (od kojih su najvažniji desmoglyin 1 i 3) i njihovo vezanje za glikoproteine ​​staničnih membrana. Formirani imuni kompleksi dalje uzrokuju uništenje desmosoma i pojavu intraepidermalnih mjehurića.

Učestalost pemfigusa u Europi i Sjevernoj Americi iznosi prosječno 0,1 do 0,2 slučaja na 100 000 stanovnika godišnje.

U Ruskoj Federaciji, prema Federalnom statističkom promatranju, u 2014. godini, učestalost pemfigusa bila je 1,9 slučaja na 100.000 odraslih osoba (u dobi od 18 i više godina), a prevalencija je bila 4,8 slučaja na 100.000 odraslih osoba.

Klasifikacija pemfigusa

  • L10.0 Bladderwort
  • L10.1 Vegetativna vezikula
  • Herpetiform pemphigus
  • L10.2 Listna mjehura
  • L10.3 brazilski bladderwort
  • L10.4 Eritematozni pemfigus
  • Senir-Asherov sindrom
  • L10.5 Vezikula uzrokovana lijekom
  • L10.8 Ostale vrste pemfigusa
  • Paraneoplastični pemfigus
  • IgM ovisni pemfigus
  • Subcorneal Pustus
  • Intraepidermalna neutrofilna dermatoza

Simptomi (klinička slika) pemfigusa

Sve kliničke oblike pemfigusa karakterizira dugi kronični valoviti tijek, koji u odsustvu liječenja dovodi do kršenja općeg stanja bolesnika, au nekim slučajevima do smrtnog ishoda.

Vulgarni pemfigus je najčešći oblik bolesti, karakteriziran prisutnošću mjehurića različitih veličina s tankim pokrovom, s ozbiljnim sadržajem, koji se pojavljuju na naizgled nepromijenjenoj koži i / ili sluznici usta, nosa, ždrijela i genitalija.

Prvi se osip najčešće pojavljuje na sluznicama usta, nosa, grla i / ili crvenoj granici usana. Pacijenti su zabrinuti zbog boli kada jedu, pričaju, gutaju slinu. Karakteristična značajka je hipersalivacija i osebujan miris iz usta.

Vulgarna pemfigus (oštećenje sluznice usne šupljine)

Nakon 3 do 12 mjeseci, proces postaje češći kod lezija kože. Mjehurići se zadržavaju kratko vrijeme (od nekoliko sati do jednog dana). Na sluznicama njihova pojava ponekad ostaje neprimijećena, jer se tanke gume blistera brzo otvaraju, tvoreći dugotrajnu, neozlijeđenu, bolnu eroziju. Neki mjehurići na koži mogu se smanjiti u koru. Erozije u vulgarnoj pemfigusu obično su svijetlo ružičaste boje sa sjajnom, vlažnom površinom. Oni imaju tendenciju perifernog rasta, moguće generalizacije kožnog procesa s formiranjem opsežnih lezija, pogoršanjem općeg stanja, dodatkom sekundarne infekcije, razvojem intoksikacije i smrti u odsutnosti terapije. Jedan od najkarakterističnijih znakova akantolitičkog pemfigusa je Nikolkijev simptom, koji je klinička manifestacija akantolize i odvajanje epidermisa tijekom mehaničkog djelovanja na kožu u lezijama, smještenih uz njih i eventualno u udaljenim dijelovima kože.

Vulgarni pemfigus (manifestacije na koži)

Seboroični ili eritematozni pemfigus (Senir-Asherov sindrom), za razliku od vulgarnog pemfigusa, u kojem su sluznice često prvi, počinje na seborealnim područjima kože (lice, leđa, prsa, vlasište).

Na početku bolesti na koži se pojavljuju eritematozne lezije s jasnim granicama, na čijoj površini se nalaze korice različite debljine žućkaste ili smeđe-smeđe boje. Mjehurići su obično malih dimenzija, brzo se skupljaju u korice, koje, kada se odbace, izlažu vlažnu erodiranu površinu. Mjehurići imaju vrlo tanku, mlohavu gumu koja traje kratko vrijeme, pa često ostaju nezapaženi od strane pacijenata i liječnika. Simptom Nikolsky pozitivan uglavnom u lezijama. Bolest može biti ograničena mjesecima i godinama. Međutim, moguće je proširiti leziju na nova područja kože i sluznice (obično usne šupljine). Generalizacijom patološkog procesa bolest dobiva simptome vulgarnog pemfigusa.

Seboroični ili eritematozni pemfigus (Senir-Asher sindrom)

Listopadni pemfigus karakteriziraju eritematozno-skvamozni osipi, tankozidni mjehurići koji se ponovno pojavljuju na istim mjestima, pri čemu su ružičasto-crvene erozije izložene naknadnom stvaranju lamelarnih kora, ponekad prilično masivnih zbog stalnog sušenja izdvojenog eksudata. Poraz mukoznih membrana nije karakterističan. Možda brzo širenje lezija u obliku ravnih plikova, erozije, spajanja jedni s drugima, slojevitih kora, vaga s razvojem eksfoliativnog eritroderma, pogoršanje općeg stanja, dodatak sekundarne infekcije. Simptom Nikolsky je pozitivan i na lezijama i na naizgled zdravoj koži.

Vegetativni pemfigus dugi niz godina može biti dobroćudan u obliku ograničenih lezija u zadovoljavajućem stanju pacijenta. Plikovi se često pojavljuju na sluznicama usne šupljine, oko prirodnih otvora (usta, nosa, genitalija) iu području kožnih nabora (aksilarne, preponske, ušne, ispod mliječnih žlijezda). Na dnu erozije formiraju se mekane, sočne, uvredljive vegetacije, prekrivene seroznim i / ili gnojnim cvjetanjem uz prisutnost pustula duž periferije. Simptom Nikolsky pozitivan samo u blizini žarišta. U završnoj fazi, kožni proces podsjeća na vulgarni pemfigus.

Herpetiform pemphigus je rijetka atipična bulozna dermatoza, koja u nekim slučajevima klinički podsjeća na Düringov herpetiformni dermatitis. Osipi se mogu prikazati u obliku plakova, na periferiji kojih se nalaze papule i vezikule, ili u obliku grupiranih papula, vezikula ili napetih blistera, kao i kod herpesnog dermatitisa Dühringa. Gerpetiform pemphigus karakterizira naglašen svrbež kože. U nedostatku adekvatne terapije, bolest može napredovati i dobiti znakove vulgarnog ili listopadnog pemfigusa.

Paraneoplastični pemfigus pojavljuje se na pozadini neoplazije, a može se pojaviti i za vrijeme ili kratko nakon kemoterapijskog liječenja malignih neoplazmi. U većini slučajeva, paraneoplastični pemfigus se kombinira s limfoproliferativnim neoplazmama, timomom, sarkomom, karcinomom i čvrstim karcinomom različitih lokalizacija. U pravilu, klinička slika paraneoplastičnog pemfigusa sliči klinici vulgarne pemfigusa s istovremenim oštećenjem kože i sluznice, ali se ponekad primjećuju atipične lezije kože, praćene svrbežom i sličnim multiformnim eritemom, pemfigoidom ili toksičnom epidermalnom nekrolizom.

Pemfigus (lijek) izazvan lijekovima može nalikovati kliničkoj slici vulgarnog, seboreičnog ili listopadnog pemfigusa. Njegov razvoj najčešće je povezan s uzimanjem lijekova koji sadrže sulfhidrilne radikale (D-penicilamin, piritol, kaptopril) i antibakterijske lijekove iz skupine β-laktama (penicilin, ampicilin i cefalosporine), a uzrokovane su biokemijskim, a ne autoimunim reakcijama. U slučajevima razvoja pemfigusa izazvanog lijekom nakon prestanka uzimanja lijeka, moguć je potpuni oporavak.

IgA-ovisni pemfigus je rijetka skupina autoimunih, intraepidermalnih, buloznih bolesti, koje karakteriziraju vezikularno-pustularne erupcije, neutrofilna infiltracija, akantoliza i prisutnost i fiksnih i cirkulirajućih IgA autoantitijela usmjerenih na antigene međućelijskih staničnih arterija.

Klinička slika pemfigusa ovisnog o IgA, bez obzira na vrstu njegove manifestacije, predstavljena je mlohavim vezikulama ili pustulama koje se nalaze na hiperemičnoj i naizgled "zdravoj" koži. Pustule imaju tendenciju spajanja s formiranjem žarišta u obliku prstenastih oblika s kora u središnjem dijelu. Osip se najčešće nalazi na koži pazuha, skrotuma, trupa, gornjih i donjih ekstremiteta. Rijetko, koža glave i ušne regije, kao i sluznice, uključeni su u patološki proces. Često se pacijenti žale na intenzivan svrbež. U pravilu, pemfigus ovisan o IgA je benigniji u usporedbi s pemfigusom ovisnim o IgG.

Dijagnoza pemfigusa

Za dijagnozu su potrebne sljedeće studije:

  • klinički pregled pacijenta;
  • definicija Nikolskyjevog simptoma;
  • citološki pregled akantolitičkih stanica u razmazu utisnutima s dna svježih erozija sluznice i / ili kože (prisutnost akantolitičkih stanica nije patognomonična, već vrlo važan dijagnostički znak; na početku bolesti, osobito kod seboroičnih pemfigusa, akantolitičke stanice mogu biti odsutne);
  • histološko ispitivanje (omogućuje detekciju intraepidermalnog mjesta pukotina i / ili mjehurića);
  • metoda indirektne imunofluorescencije (omogućava detektiranje cirkulirajućih IgG autoantitijela protiv antigena međustanične vezivne tvari), za analizu se koristi krvni serum pacijenta;
  • metoda izravne imunofluorescencije (omogućuje detekciju imunoglobulina klase G u međustaničnoj adhezivnoj supstanci epidermisa u biopsiji naizgled zdrave kože dobivene u blizini žarišta lezije);
  • određivanje antinuklearnih antitijela (za diferencijalnu dijagnozu eritematoznog pemfigusa).

Da bi se utvrdilo stanje bolesnika, utvrdile moguće komplikacije ranije provedene terapije s glukokortikosteroidima i drugim imunosupresivnim lijekovima te imenovanje istodobne terapije, nužne su sljedeće studije:

  • klinički test krvi (uz obvezno određivanje razine trombocita);
  • biokemijska analiza krvi (uz određivanje razine bilirubina, transaminaza, glukoze, kreatinina, proteina, kalija, natrija, kalcija);
  • mokrenje,
  • određivanje gustoće kostiju u skladu s kliničkim smjernicama za dijagnozu, prevenciju i liječenje osteoporoze [11];
  • radiografija prsnog koša;
  • ultrazvuk unutarnjih organa.

Ako su sluznice oštećene, preporučuju se konzultacije s otorinolaringologom, okulistom, ginekologom i urologom (ako je naznačeno). U slučaju nuspojava liječenja mogu biti potrebne konzultacije: terapeut, kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog, psihijatar, kirurg, traumatolog, specijalist za tuberkulozu.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza uključuje bulozni pemfigoid, dermatitis herpetiformis Duhring, kronične benigni obiteljski pemfigus Gougerot-Hailey-Hailey, scarring pemfigoid, eritematozni diskoidni lupus, seboreični dermatitis, Lyellov sindrom, eritem, kronične mnogomorfnoy pioderma zatureno et al.

Leverov bulozni pemfigoid razlikuje se od pemfigusa zbog prisutnosti napetih mjehurića s gustim poklopcem, prilično brzo epiteliziranih erozija (u odsutnosti sekundarne infekcije), odsutnosti Nikolskyjevog simptoma, subepidermalnog rasporeda mjehura, odsutnosti akantolitičkih stanica i položaja imunoglobulina G-klase duž bazne membrane epidermisa.

Polužni bulozni pemfigoid

Dermatitis herpetiformis Duhring karakterizira polimorfa svrbež osip, gusta, snažne grupirane vezikule na hidropsni hiperemije prizemlju brzom epitelizacije erozija, nedostatak simptoma Nikolsky i akantolitička stanica u razmazima od dna erozija, potkožnim mjestu mjehurića, taloženja imunoglobulina A u dermalne papile, visoka eozinofila u cističnoj tekućini i / ili perifernoj krvi.

Herpetiform dermatitis

U slučaju kronične benigne obiteljske mjehurića Guzhero-Haley-Hayley, razlikovni znakovi su obiteljska priroda lezije, benigni tijek, pogoršanje kožnog procesa u ljetnim mjesecima, lokalizacija lezija (lateralna površina vrata, aksilarni, ingvinalni nabori, područje pupka), prisutnost maceracije kože. vijugave pukotine tipa "mozgovnih vijuga" patognomonične za ovu bolest. Nikolski simptom nije uvijek pozitivan i samo u lezijama. Akantolitičke stanice pokazuju, ali bez znakova degeneracije, taloženje imunoglobulina je neuobičajeno. Bolest se javlja s razdobljima remisije i pogoršanja, uglavnom tijekom ljetne sezone. Osip se često povlači kada propisuje samo vanjsku terapiju (bez primjene sistemskih lijekova).

Rezanje pemfigoida razlikuje se od pemfigusa odsutnošću akantolitičkih stanica, negativnim Nikolskyjevim simptomom, razvojem brazdastih promjena na sluznici usta, kože i konjunktive, subepidermalnom mjestu mjehurića i odsutnošću IgG u međustaničnoj tvari epidermisa tijekom imunomorfološke studije epidermisa.

Diskoidni eritematozni lupus karakterizira karakteristična trijada simptoma u obliku eritema, hiperkeratoze i atrofije. Acantolitičke stanice i intraepidermalni mjehurići se ne mogu detektirati. Nikolski simptom je negativan.

Diskoidni lupus eritematozus

Kod seboreičnog dermatitisa, akantolize, oštećenja sluznice, histoloških i imunofluorescentnih znakova karakterističnih za pemfiguse nema.

Lyellov sindrom (epidermalna toksična epidermalna nekroliza) je akutna bolest praćena groznicom, polimorfizmom osipa, iznimno ozbiljnim općim stanjem i obično se povezuje s lijekovima. Bolest je karakterizirana odvajanjem epidermisa od nastanka ekstenzivnih bolnih erozija. Nikolski simptom je oštro pozitivan. Moguća oštećenja sluznice.

Kada se eritema multiforme eksudativni zajedno s mjestima i papules svibanj pojaviti mjehurići, mjehurići, mjehurići. Na sluznice oblikovanih mjehurića, koji se otvaraju s nastankom bolnih erozija. Na periferiji mrlja i / ili edematoznih papula nastaje edematozni valjak, a središte elementa, postupno opadajuće, dobiva cijanotičnu nijansu (simptom "mete" ili "irisa" ili "bikova oka"). Subjektivno, osip prati svrab. Osipi su skloni stapanju s formiranjem vijenaca i lukova. Osip se pojavljuje u roku od 10-15 dana i može biti popraćen pogoršanjem općeg stanja: malaksalošću, glavoboljom, temperaturom. Zatim unutar 2-3 tjedna postupno se povlače, ne ostavljajući ožiljke; na njihovo mjesto može se vidjeti pigmentacija.

multiformni eritem

Kronična vegetativna pioderma, osim znakova nalik vegetativnoj pemfigusu, ima simptome duboke pioderme: erozije, čireva, dubokog folikulitisa. Nikolski simptom je negativan i nema parakliničkih znakova pemfigusa.

Kronična vegetativna pioderma

Sneddon-Wilkinsonova bolest (subkorelna pustularna dermatoza) karakterizira razvoj površinskih pustula-fliktena promjera do 1,0–1,5 cm s mlohavom gumom koja se nalazi na hiperemnoj pozadini, blago otečena baza, sklon grupiranju i herpetičkom obliku. Zbog fuzije elemenata formiraju se skalopirane lezije, na periferiji kojih se pojavljuju svježi elementi, au središnjem dijelu lezije u fazi rezolucije. Patološki proces je lokaliziran uglavnom na koži u trbuhu i ekstremitetima (fleksijske površine), u pazuhu i ispod mliječnih žlijezda. Iz subjektivnih osjećaja u rijetkim slučajevima dolazi do neznatnog svrbeža. Općenito stanje bolesnika je obično zadovoljavajuće. Bolest je paroksizmalna s nepotpunim remisijama. Cirkulirajući i fiksirani IgA u međustaničnom prostoru višeslojnog epitela nisu otkriveni.

U nekim slučajevima potrebno je izvršiti diferencijalnu dijagnostiku između različitih oblika pemfigusa.

Liječenje pemfigusa

  • stabilizacija patološkog procesa;
  • supresija upalnog odgovora;
  • prestanak pojave novih lezija;
  • epitelizacija erozije;
  • postizanje i održavanje remisije;
  • poboljšanje kvalitete života pacijenata.

Opće napomene o terapiji

Temelj terapije pemfigusa su sustavni glukokortikosteroidni lijekovi koji se propisuju svakom pacijentu s potvrđenom dijagnozom. Imenovani su iz zdravstvenih razloga, tako da nema apsolutnih kontraindikacija za njihovu uporabu.

Osim glukokortikosteroidnih lijekova, moguće je propisati i adjuvantnu terapiju (azatioprin i druge), koja može smanjiti njihovu dozu ili prevladati otpornost na glukokortikosteroidne lijekove. Ako postoje dokazi, propisana je simptomatska terapija.

Indikacije za hospitalizaciju

  • pojavu svježih osipa na koži ili sluznici (neučinkovitost terapije ambulantno);
  • prisutnost sekundarne infekcije u lezijama.

Učinkovite metode liječenja pemfigusa:

Prednizon je najčešće korišten, a drugi glukokortikosteroidni pripravci (GCS) propisani su u skladu s ekvivalentom prednizolona.

U prvoj fazi terapija se provodi uz maksimalne doze sistemskih kortikosteroida (80-100 mg dnevno, ali ne manje od 1 mg po kg tjelesne težine pacijenta) 3 tjedna, rjeđe 4 ili više tjedana. U slučaju teškog stanja bolesnika propisuju se veće doze GCS - do 200 mg dnevno i više. Dnevna doza lijeka uzima se strogo ujutro (prije 11,00 sati). Istodobno se visoke doze CGS-a mogu uzimati u dvije faze u 7.00–8.00 i 10.00–11.00, ali uvijek nakon svakog obroka. Oralna primjena visokih doza kortikosteroida može se djelomično zamijeniti parenteralnom primjenom ili davanjem produženih oblika lijeka (ne više od 1 puta u 7-10 dana).

Kriteriji za procjenu pozitivnog učinka liječenja autoimunog pemfigusa sustavnim glukokortikosteroidima: odsutnost svježih buloznih erupcija; epitelizacija 2/3 lezija s nastavkom aktivne epitelizacije trajnih erozivnih defekata, posebice na sluznici usne šupljine; negativni fenomen Nikolskog; nedostatak akantolitičkih stanica.

Drugi stadij terapije podijeljen je u 7 koraka redukcije doze od 65 mg na 20 mg dnevno i odgovara prosječnim dozama sistemskih glukokortikosteroidnih pripravaka za pemfiguse. Trajanje faze je 9 tjedana.

Početno smanjenje doze GCS-a moguće je na 1 / 4–1 / 3 maksimalne doze nakon postizanja izrazitog terapijskog učinka (prestanak pojave novih mjehurića, aktivna epitelizacija erozija). Ne preporučuje se smanjivanje doze u prisutnosti aktivne insolacije, akutnih zaraznih bolesti i pogoršanja kroničnih bolesti.

U trećoj fazi, doza sistemskih kortikosteroida je smanjena, počevši s 20 mg dnevno.

Shema smanjenja doze sustavnih glukokortikosteroidnih lijekova (prednizon), počevši s 4 tablete dnevno u tjednu.

Stoga se tablete prednizolona unutar 8 tjedana poništavaju, u roku od 128 tjedana dostiže se doza održavanja od 6,25-3,75 mg na dan. Ova shema vam omogućuje da izbjegnete ponavljanje bolesti u razdoblju snižavanja doze lijeka. Maksimalna dopuštena minimalna doza održavanja može varirati od 2,5 do 30 mg na dan. Ponekad, u teškim slučajevima pemfigusa, doza održavanja ne može se smanjiti ispod 40-50 mg dnevno.

Trajanje liječenja određuje se pojedinačno, u pravilu se terapija provodi do kraja života, a samo u rijetkim slučajevima može se napustiti GCS.

Koristi se za poboljšanje učinkovitosti GCS terapije i smanjenje njihove doze tijekom tečaja.

  • metotreksat 20 mg (s dobrom tolerancijom na 25-30 mg)

U procesu liječenja potrebno je kontrolirati kliničke i biokemijske testove krvi i kliničku analizu urina najmanje 1-2 puta tjedno.

Primijenjen s nedovoljnom terapijskom djelotvornošću GCS-a i prisutnošću kontraindikacija za primjenu citostatika:

  • Ciklosporin 5 mg po kg tjelesne težine na dan. Liječenje ciklosporinom treba strogo kontrolirati kreatininom u krvi i urinu.
  • Azatioprin se propisuje u dnevnoj dozi od 100-200 mg oralno. Lakše se podnosi i rijetko uzrokuje komplikacije. Liječenje azatioprinom treba provoditi isključivo pod kontrolom kliničkog ispitivanja krvi.

Područje mjehurića, erozije se tretira otopinom anilinskih boja, u prisustvu sekundarne infekcije, aerosolima koji sadrže GCS i antibakterijskim lijekovima. Na eroziju u području sluznice usne šupljine primjenjuju se antiseptičke otopine za ispiranje.

Anabolički hormoni, kalij, pripravci kalcija, vitamini (C, rutin, B2, pantotenske i folne kiseline). S razvojem sekundarnih infekcija koriste se antibakterijski lijekovi.

Dijeta s pemfigusom:

Preporučuju se česti i djelomični obroci. Uz poraz usne šupljine u prehrani pacijenta uključuju juhe, pire krumpir, kao i sluznicu kašu s ciljem da se ne dopusti potpuno odbacivanje hrane. Prehrana treba uključivati ​​ograničavanje soli, ugljikohidrata i istodobno sadržavati proteine ​​i vitamine.

Zahtjevi za rezultate liječenja

  • prestanak pojave novih lezija;
  • epitelizacija erozije;
  • uklanjanje infekcije u lezijama.

Prevencija pogoršanja pemfigusa

Taktike ambulantnog liječenja bolesnika i preventivne mjere za sprječavanje pogoršanja autoimunog pemfigusa.

S poboljšanjem cjelokupnog zdravlja, prestankom pojave svježih buloznih erupcija, potpune ili gotovo potpune (2/3) epitelizacije erozivnih defekata, bolesnici s pemfigusom prenose se na ambulantno liječenje. Nakon otpusta iz bolnice, takvi pacijenti trebaju uvijek biti pod nadzorom dermatovenerologa i srodnih stručnjaka.

Doza sistemskih glukokortikosteroidnih lijekova se nadalje vrlo sporo smanjuje do doze održavanja prema gore prikazanim shemama, strogo pod nadzorom dermatovenerologa. U ljetnim mjesecima i razdoblja epidemije virusnih infekcija za smanjenje doze sustavnog glukokortikosteroidnog lijeka je nepraktično. Prije izvođenja kirurških zahvata, stomatološke protetike, potrebno je povećati sustavnu dozu glukokortikosteroida za 1/3 dnevne doze za 3 do 5 dana ili uzeti injekcije betametazona u dozi od 2 ml intramuskularno 5 dana prije planiranog kirurškog zahvata, prije operacije i nakon tjedan dana. za njom. Budite sigurni da provedete korektivnu terapiju.

Klinički pregled i kontrola laboratorijskih parametara (analiza mokraće, klinički i biokemijski testovi krvi, koagulogram) treba provoditi najmanje 2 puta godišnje, češće ako je potrebno. Razina elektrolita u krvi, radiografija pluća, denzitometrija, ultrazvučni pregled abdomena, bubrega, štitnjače, zdjeličnih organa i mamografije (kod žena), prostate (kod muškaraca), ezofagogastroduodenoskopije, tumorskih biljega i konzultacije srodnih stručnjaka provode se svake godine. (terapeut, neuropatolog, endokrinolog, otorinolaringolog, stomatolog, itd.).

Pacijentima se može dopustiti rad koji ne zahtijeva prekomjerno tjelesno i duševno prenaprezanje, kao i povezanost s hipotermijom i izlaganjem suncu. Insolacija je kontraindicirana za pacijente sa svim oblicima pemfigusa, potrebno je stalno koristiti kremu za sunčanje uz maksimalni stupanj zaštite. Važno je da pacijenti promatraju režim rada, odmora i spavanja. Nije dopušteno mijenjati klimatske uvjete i liječenje mineralnim vodama i blatom u odmaralištima, terapeutske i kozmetičke masaže.

Taktike u nedostatku učinka liječenja

U nedostatku učinka terapije, mogu se koristiti intravenski imunoglobulini, plazmafereza, ekstrakorporalna fotokemoterapija, a može se koristiti faktor rasta epidermalnog živca kako bi se ubrzalo zacjeljivanje erozija...

AKO IMATE BILO KOJA PITANJA O OVOM BOLESTU, KONTAKTIRAJTE DERMATOVEROVEROLOGA ADHAM H. M:

pemfigus

Pemfigus - ozbiljna bolest koja pogađa kožu osobe. Kao posljedica njegove progresije, u koži i sluznici formiraju se patološki mjehurići, unutar kojih su ispunjeni eksudatom. Ovaj proces počinje zbog epitelne stratifikacije. Patološki žarišta se mogu spojiti i brzo rasti.

Do danas još nisu jasno utvrđeni pravi uzroci koji izazivaju progresiju bolesti. Stoga je liječenje u većini slučajeva neučinkovito.

Posebno je opasan neonatalni pemfigus, koji se brzo razvija i bez pravovremenog i adekvatnog liječenja može dovesti do razvoja ozbiljnih komplikacija ili čak smrti. Ali Važno je napomenuti da djeca pate od ove bolesti je iznimno rijetko. Mnogo češće, virusni pemfigus usta i ekstremiteta, kao i drugi dijelovi tijela, dijagnosticiraju se u osoba u dobi od 40 i 60 godina.

razlozi

Kliničari ne mogu navesti točnu etiologiju virusnog pemfigusa. Ali sada postoji pretpostavka o autoimunom podrijetlu bolesti.

Također, znanstvenici su nedavno utvrdili da je uzrok progresije neonatalnog pemfigusa ulazak bakterija u tijelo, od kojih je najopasniji Staphylococcus aureus. Izvor zaraznih uzročnika može biti osoba koja je u bliskom okruženju djeteta. Uzročnik se može lako prenijeti na novorođenče bliskim kontaktom.

klasifikacija

U medicini se koristi nekoliko klasifikacija bolesti, koje se temelje na manifestaciji patološkog procesa, njegovim sortama, obilježjima tijeka bolesti, kao i stupnjevima težine.

  • istinski ili akantolitički pemfigus. Kombinira nekoliko vrsta bolesti koje su najopasnije za osobu i može izazvati napredovanje komplikacija koje su opasne ne samo za zdravlje, nego i za ljudski život;
  • benigni ili neantikolitički pemfigus. To je manje opasna patologija. Teče relativno lako.

Ovisno o značajkama bolesti i težini:

  • jednostavan stupanj Patološki elementi na koži formiraju se postupno. Broj lezija je minimalan;
  • umjerena. Ovaj oblik karakterizira stvaranje plikova na koži i sluznici usne šupljine. Broj žarišta se povećava;
  • teška. Većina kože je pogođena. Čirevi se mogu naći u ustima. Udari upale se stapaju i tvore velike konglomerate. Razvijaju se popratne patologije.

Vrste istinskog pemfigusa

Bubble običan. Ova vrsta patologije se češće dijagnosticira u bolesnika. Plikovi se formiraju na koži, ali nema znakova upale. Ako ne provodite vrijeme liječenja pemfigusa, patološki se elementi mogu proširiti po koži. Važno je napomenuti da se mogu spojiti i formirati velike lezije.

Eritematski oblik. Ovaj patološki proces kombinira nekoliko bolesti. Simptomi su slični seborealnom dermatitisu, eritematoznoj varijanti sistemskog eritematoznog lupusa, kao i istinskom pemfigusu. Erythematous pemphigus u odraslih i djece je vrlo teško liječiti. Treba napomenuti da se bolest dijagnosticira ne samo kod ljudi, već i kod nekih životinja. Karakterističan simptom je pojava crvenih mrlja na koži tijela i lica, prekrivenih kora na vrhu. Istodobno s tom osobinom pojavljuju se seborejske manifestacije na vlasištu.

Brazilski pemfigus. Nema ograničenja u pogledu spola i dobi. Slučajevi njegovog razvoja zabilježeni su u male djece, te u starijih osoba u dobi od 70 do 80 godina. Moguća je i njegova progresija u ljudi srednjih godina. Važno je napomenuti da je ova vrsta endemska, stoga se nalazi samo u Brazilu (otuda i ime).

Pemfig u obliku lista. Ovaj oblik dobio je ime zbog osobitosti patoloških elemenata. Na koži osobe nastaju mjehurići, koji se praktički ne uzdižu iznad epidermisa (ne napeti). Povrh toga, formiraju se kore, koje imaju svojstvo međusobnog nanošenja slojeva. To stvara efekt slaganja listnog materijala.

Klasifikacija neacantolitičkog pemfigusa

Bullosa oblik neakantoliticheskoy pemphigus. To je benigna bolest koja se razvija i kod odraslih i kod djece. Mjehurići se formiraju na koži, ali nema znakova akantolize. Ovi patološki elementi mogu spontano nestati bez ožiljaka.

Benigni karakter neakantolitičkog pemfigusa. Patološki elementi formiraju se isključivo u usnoj šupljini čovjeka. Na pregledu je moguće detektirati upalu sluznice, kao i njenu laganu ulceraciju.

Ožiljci neacantolytic pemphigus. Ovaj se pemfigoid u medicinskoj literaturi naziva pemfigusom. Najčešće se dijagnosticira kod žena koje su prešle 45-godišnju dob. Karakteristični simptom je lezija vidnog aparata, kože i sluznice usta.

simptomatologija

Virusni pemfigus u djece i odraslih - bolest koja ima slične simptome, bez obzira na vrstu. Osobitost akantolitičnog i neantikolitskog pemfigusa je valoviti tok. Ako ne pružite pravovremenu pomoć, stanje pacijenta će se brzo pogoršati.

  • gubitak apetita;
  • slabost;
  • simptomi kaheksije se povećavaju;
  • epitelizacija erozije se usporava.

Simptomi bolesti, ovisno o tome koji je oblik počeo napredovati kod ljudi.

Kada je na koži pemfigus vulgaris, nastaju mjehurići različitih veličina. Imaju mlohavu i tanku stjenku. Prvo, oni su lokalizirani u usnoj šupljini. Obično se bolesna osoba, nakon pronalaženja patoloških elemenata, šalje na pregled kod zubara, ali zapravo je dermatolog angažiran u dijagnostici i liječenju pemfigusa. Glavne pritužbe su: bol pri razgovoru i jelu, neugodan miris iz usta.

Simptomi bolesti traju 3-12 mjeseci. Ako se u tom razdoblju ne liječi, tada će se patološke formacije početi širiti i pomicati prema koži. U teškim slučajevima postoji sindrom intoksikacije i dodatak sekundarne infekcije.

Veličina mjehurića u eritematoznoj formi relativno je mala. Zidovi mjehura su tanki i tromi. Obrazovanje se može spontano otvoriti. Vrlo je teško dijagnosticirati takvu pemfigus u djece i odraslih.

Oblik lista uglavnom utječe na kožu, ali se ponekad proteže i na sluznicu. Njegova glavna razlika u odnosu na druge oblike je istovremena formacija patoloških plikova i kora koji se međusobno preklapaju. Kod ove se bolesti može razviti sepsa, koja često dovodi do smrti pacijenta.

Neacantolitički pemfigus često počinje napredovati u starijih osoba. Njezin tečaj je kroničan. Mjehurići se formiraju na sluznicama i usnama. Mogu se otvoriti, nakon čega se ne stvaraju ožiljci, a atrofična područja se ne pojavljuju.

Na sluznici se stvaraju bulozni dermatitis - mjehurići koji nemaju granicu epitelija cijepanja na periferiji. Kada se dotakne, nije bolno. Na pozadini bolesti nalazi se lezija jednjaka, kronični rinitis i tako dalje.

dijagnostika

Kako bi se točno utvrdila prisutnost virusnog pemfigusa u djece i odraslih, ili pemfigusa novorođenčadi, potrebno je provesti sveobuhvatni pregled pacijenta, koji uključuje nekoliko koraka:

  • pregled i pojašnjenje simptoma;
  • Nikolkijev test - tehnika koja omogućuje točno razlikovanje pemfigusa od drugih patoloških procesa koji imaju sličnu kliniku;
  • citološka analiza;
  • histološko ispitivanje;
  • metoda izravne imunofluorescencije.

liječenje

Do danas se koristi nekoliko metoda za liječenje bolesti:

  • terapija lijekovima;
  • lokalno liječenje;
  • ekstrakorporalne metode.

Terapija lijekovima uključuje imenovanje sljedećih skupina lijekova:

  • masti koje sadrže kortikosteroidi;
  • kupke s dodatkom kalijevog permanganata;
  • Navodnjavanje površine sluznice i anestetika kože;
  • upotreba anilinskih boja.

Kako izgleda fotografija i kako se liječi bolest pemfigusa?

Ponekad se ljudima, pogotovo nakon 35-40 godina, dijagnosticira rijetka, ali u isto vrijeme i izuzetno opasna bolest - pemfigus.

Na njegovoj pozadini dolazi do značajnog oštećenja sluznice i epidermisa, uključujući i njihove duboke slojeve. S takvom bolešću, osobi je potreban moderan tretman, inače će biti ozbiljnih posljedica za cijeli organizam, čak i smrt.

Što je pemfigus?

Vezikula je autoimuna bolest u kojoj postoji velika šteta na koži, au nekim slučajevima i na sluznici. Kao rezultat ove bolesti, više mjehurića su promatrana u cijelom tijelu.

Među glavnim značajkama su:

  • nedostatak znakova upale dugo vremena;
  • prosječan promjer mjehurića koji čine 1,5 - 3 centimetra;
  • spojiti ih u jedan veliki mjehurić, ako se ne osigura suvremeni tretman;
  • potrebu za dugotrajnom terapijom.

Bez liječenja, ishod za tijelo može biti poguban, možda razvoj:

  • dijabetes;
  • sepsa;
  • bolesti želuca;
  • udar.

U rijetkim slučajevima, ako nema terapije, zabilježena je smrt.

uzroci

Pravi uzroci koji pogađaju razvoj pemfigusa nisu utvrđeni. Međutim, liječnici se slažu da je bolest pogođena:

  1. Kršenja hidrobalansa.
  2. Promjene u metabolizmu soli.
  3. Infekcija.
  4. Smetnje u metabolizmu proteina.
  5. Stečena ili prirođena oštećenja staničnih membrana.
  6. Opće slabljenje tijela.
  7. Popratne kronične bolesti, osobito endokrini.

Simptomi i znakovi

Nakon infekcije, osoba ima brojne simptome koji upućuju na razvoj pemfigusa:

  • Stvaranje blistera u ustima do promjera 1 cm.
  • Pojava mjehurića u cijelom tijelu.
  • Pojava lezije bolnih erozija.
  • Teškoća u žvakanju hrane (ako je erodirana u ustima).
  • Spaljivanje u pogođenim područjima.
  • Bol.

Glavne značajke uključuju:

  1. Formiranje mjehurića na koži, kao i sluznice, prosječne veličine od 1 do 2 centimetra.
  2. Bolovi pri kretanju, jedenju, presvlačenju, pa čak iu mirovanju.
  3. Prisutnost erozija u ustima i tijelu.
  4. Bol na koži.
  5. Krvarenje, osobito u teškim bolestima.

Klasifikacija bolesti

Bubble podijeljen u četiri glavne vrste

običan

značajka:

  • utječe na srednje i duboke slojeve;
  • prvo, lezija je zabilježena u usnoj šupljini;
  • bolest može pokriti sve dijelove tijela.

vegetiranja

značajka:

  • lokalizacija u ustima, nosnice, na usnama, u prepone i pazuha;
  • česta krvarenja na oštećenim područjima kože;
  • vjerojatnost trovanja.

list

Značajke:

  • lezija je zabilježena na cijeloj površini dermisa;
  • brzo stvaranje mjehura;
  • dolazi do jakog crvenila dijelova tijela;
  • nakon otvaranja mjehurića ostaje erozija.

Kod zapuštenih vrsta dijagnosticira se djelomična ili potpuna ćelavost, kao i odbacivanje ploča nokta.

seboreični

Značajke:

  • blaži oblik, u usporedbi s drugim;
  • u početku, lezija je u licu, posebno na nosu, u ušima, oko očiju;
  • postupno povećanje mjehurića u cijelom tijelu;
  • pojavu bolnih erozija.

Prema prvim znakovima, seboroični podsjeća na lupus eritematozus.

Dijagnostičke metode

Da biste potvrdili ili opovrgnuli dijagnozu liječnika, izvršite:

  1. Temeljiti vizualni pregled sluznice usta i nosa.
  2. Pregled gornjeg sloja epiderme u cijelom tijelu.
  3. Palpacija postojećih mjehurića.
  4. Uzimanje potpune krvne slike.
  5. Uzimanje razmaza s površine erozije za citologiju.

Koji liječnik kontaktirati?

U slučaju stvaranja mjehurića neobjašnjive prirode u ustima ili na koži, obratite se dermatologu.

Liječenje pemfigusa

Kada se potvrdi pemfigus, liječnik određuje tijek liječenja za pacijenta. Većina terapija uključuje:

  • preparati lijekova vanjske i unutarnje potrošnje;
  • dijeta;
  • posebnu njegu kože.

Šokantna statistika - utvrdili su da više od 74% kožnih bolesti - znak infekcije parazitima (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Crvi uzrokuju ogromnu štetu tijelu, a naš je imunološki sustav prvi koji pati, što bi trebalo zaštititi tijelo od raznih bolesti. E. Malysheva dijeli tajnu kako da biste dobili osloboditi od njih brzo i očistiti njihovu kožu je dovoljno. Pročitajte više »

Tretman lijekovima

Dermatolozi mogu propisati:

  • Masti i tablete protuupalnoga djelovanja.
  • Lijekovi koji ubrzavaju liječenje.
  • Hormonska sredstva za liječenje ekcema i raznih tragova plikova.
  • Citostaticima.
  • Antibiotici ako se dijagnosticira infekcija dermisa ili sluznice.

Također preporučuje se piti tečaj kalcija i raznih vitamina. U teškom obliku pemfigusa može se donijeti odluka o potrebi hitne transfuzije krvi.

photochemotherapy

Jedna od najmodernijih metoda liječenja pemfigusa je fotokemoterapija. Temelji se na zračenju posebnim aparatom krvnih stanica.

Značajke:

  • najveća učinkovitost;
  • ubrzanje procesa oporavka kod pacijenta 2-3 puta;
  • potpuno pročišćavanje krvi od opasnih i štetnih tvari.

Lokalno liječenje

Osim tijeka lijekova, potrebno je i lokalno liječenje. U svojoj srži:

  • Dnevna kupka s otopinom kalija ili izvarak hrastove kore.

Potrebnu količinu otopine ili odvarka po jednoj litri vode propisuje dermatolog.

Temperatura vode u kadi ne smije prelaziti 38 - 39 stupnjeva.

  • Piercing s oštrim iglom mjehurića na tijelu.

Za to trebate:

  • oprati ruke antibakterijskim ili sapunom za pranje rublja;
  • dezinficirajte iglu alkoholom ili posebnim sredstvom;
  • nježno probušite žulj iglom;
  • zatim nanesite antiseptik na zahvaćeno područje.

Prikladne antiseptike preporuča liječnik.

  • Ispiranje usta otopinom sode.

Čaša tople vode dovoljno je dvije čajne žličice sode.

  • Stavljanje ulja krkavine u ekcem u usta.

dijeta

Osoba s dijagnosticiranom pemfigusom važna je za pravilnu prehranu. Dnevni obrok treba uključivati:

Mliječni proizvodi:

Bolje je kupiti kiselo mlijeko s kratkim rokom trajanja.

  • Mlijeko.
  • Mesna jela na pari bez začina i začina.
  • Bundeva i krumpira u pečenom ili kuhanom obliku.
  • Grožđice.
  • Zelene jabuke.

Preventivne mjere

Dermatolozi prepisuju svim osobama sa sumnjom na pemfigus ili s dijagnosticiranom bolešću:

  1. Ne bušite mjehuriće prljavim predmetima.
  2. Ne primjenjujte na njih proizvode na bazi alkohola.
  3. Nemojte jesti pržena i dimljena jela.
  4. U bilo kojoj količini nemojte piti alkoholna pića.
  5. Prestani pušiti.
  6. Odmorite se više i izbjegavajte fizičko preopterećenje.
  7. Ne brinite.
  8. Spavati 10 sati dnevno, a pada ne kasnije od 23 sata.
  9. Ne mijenjajte klimatsku zonu.

Dječja mjehurica

Djeca imaju virusni pemfigus koji se prenosi zrakom. Ova bolest utječe na bebe češće do 5 - 6 godina.

Značajke ove vrste uključuju:

Prije nastanka mjehurića na tijelu kod djeteta nastaje:

  • temperatura preko 38,5 stupnjeva;
  • suhi kašalj;
  • proljev.
  1. U prosjeku, za 2 dana nastaju manji osipi na dlanovima i stopalima.
  2. Trećeg dana u ustima su mjehurići.

Liječenje dječje pemfiguse određuje pedijatar, ponekad s dermatologom. U prosjeku, nakon 7 - 8 dana, dijete se oporavi.

Pemfigus je ozbiljna bolest, ako sumnjate da ne oklijevajte ići kod dermatologa. Prilikom potvrđivanja dijagnoze važno je da se osoba podvrgne liječenju, kao i da se u potpunosti pridržava uputa i savjeta liječnika. Samo u ovom slučaju može se spriječiti ozbiljne posljedice, uključujući i nepovratne.

Blitz Savjeti:

  • za liječenje, a ne uzimanje bilo kakvih popularnih metoda;
  • ne pokušavajte sami kupiti masti i nanijeti ih na mjehure;
  • nikada ih ne probušite ako to ne preporuči dermatolog;
  • strogo se pridržavajte posebne prehrane.

Još Jedna Objava O Alergijama

Tipovi ožiljaka po carskom rezu i preparati za korekciju kože

Pojava dugoočekivanog djeteta donosi obiteljsku radost i nove napore. To je dobro, kada porođaj prolazi prirodnim putem. Žena brzo vraća snagu i potpuno se daruje bebi.


Kako odabrati najučinkovitiji i istovremeno jeftini herpes mast na usnama

Tijekom off-sezone ili nakon prehlade na nogama, na usnama se pojavljuju bjelkasti mjehurići koji ne samo da pokvare izgled, već su i vrlo bolni.


Uklanjanje keratoma

Keratomi su benigne neoplazme koje se pojavljuju na ljudskoj koži. Obrazovanje ne donosi bol ili štetu. Uklanjanje keratoma je čisto kozmetičko. Za to se u medicini koriste različite metode: laser, radio val, kriorazgradnja, uklanjanje tekućim dušikom.


Gljivice ruku pravilno i brzo tretiramo

Gljivica ruku je mnogo rjeđa od gljivice stopala, ali uzrokuje više problema zbog činjenice da naše ruke stalno koristimo. Liječenje treba biti brzo i učinkovito, stoga postoji mnogo metoda i sredstava za uklanjanje gljivica na rukama.