Fokalna skleroderma

Fokalna skleroderma je bolest s lokalnim promjenama u vezivnom tkivu kože. Ne odnosi se na unutarnje organe i to se razlikuje od difuznog oblika. Dermatolozi se bave dijagnostikom i liječenjem.

Praktikanti su svjesni činjenice da se žene u bilo kojoj dobi češće razboljevaju od muškaraca. Dakle, ima 3 puta više djevojčica s lokalnim simptomima među pacijentima nego dječacima. Bolest se može naći i kod novorođenčadi. Djeca su sklonija češćim promjenama.

U ICD-10, patologija pripada razredu "Bolesti kože". Koriste se sinonimi za naziv "ograničena skleroderma" i "lokalizirani". Kodirani su L94.0, L94.1 (linearna skleroderma) i L94.8 (drugi specifični oblici lokalnih promjena u vezivnom tkivu).

Postoji li veza između žarišnih i sistemskih oblika bolesti?

Ne postoji opće mišljenje o problemu identificiranja povezanosti između lokalnih i sistemskih oblika. Neki znanstvenici inzistiraju na identitetu patološkog mehanizma, potvrđuju njegovu prisutnost karakterističnih promjena u organima na razini metaboličkih pomaka, kao i slučajeve prijelaza lokalne forme u sistemsku leziju.

Drugi ih smatraju dvjema različitim bolestima koje imaju razlike u kliničkom tijeku, simptomima i posljedicama.

Istina je da nije uvijek moguće jasno razgraničiti središnji i sustavni proces. 61% bolesnika s generaliziranim oblikom ima promjene na koži. Utjecaj četiriju čimbenika na prijelaz iz fokalne lezije u sustavni dokazan je:

• početak bolesti prije dobi od 20 ili nakon 50 godina;
• linearni i višestruki oblici oštećenja plaka;
• položaj lezija na licu ili u koži zglobova šaka i stopala;
• otkrivanje u krvi testa izraženih promjena u staničnom imunitetu, sastava imunoglobulina i anti-limfocitnih antitijela.

Značajke bolesti

Pojava fokalne skleroderme objašnjena je glavnim teorijama o vaskularnim i imunološkim poremećajima. Istodobno, značaj se pridaje i promjenama u vegetativnom dijelu živčanog sustava, endokrinim poremećajima.

Suvremeni znanstvenici sugeriraju da prekomjerno nakupljanje kolagena stvara uzrok za genetske abnormalnosti. Pokazalo se da je u žena stanični imunitet manje aktivan od humoralnog u usporedbi s muškarcima. Stoga brže reagira na antigenski napad stvarajući autoantitijela. Pronađena je povezanost početka bolesti s razdobljima trudnoće i menopauze.

Ne u korist nasljedne teorije govori činjenica da samo 6% blizanaca istovremeno dobiva sklerodermu.

Klasifikacija kliničkih oblika

Ne postoji opće prihvaćena klasifikacija fokalne skleroderme. Dermatolozi koriste klasifikaciju S. I. Dovzhansky, smatra se najkompletnijim. U njemu su sistematizirani lokalizirani oblici i njihove vjerojatne manifestacije.

Oblik plaka ili diskoida postoji u varijantama:

• induratum-atrofični;
• površina ("jorgovan");
• bulozni;
• duboko zamršen;
• generalizirati.

Linearni oblik prikazan je slikom:

• "Udaranje sabljom";
• trake ili vrpce;
• zosteriform (žarišta se šire preko međurebarnih živaca i drugih debla).

Bolest se manifestira bijelim točkicama.

Idiopatska atrofoderma (Pasini-Pierini).

Kliničke manifestacije različitih fokalnih oblika

Simptomi nastaju zbog stupnja prekomjerne fibroze, smanjene mikrocirkulacije u žarištima.

Blyashechnaya oblik - javlja se najčešće, lezije izgledaju male zaobljene, u svojim razvojnim fazama prolaze:

Mjesta su lila-ružičaste boje, pojavljuju se kao pojedinačne ili u skupinama. Centar se postupno kondenzira, blijedi i pretvara se u žućkast plak sa sjajnom površinom. Kosa, žlijezde lojnice i znojnice nestaju na njezinoj površini.

Vijenac rožnice ostaje neko vrijeme, čime se ocjenjuje aktivnost vaskularnih promjena. Trajanje faze je neizvjesno. Atrofija se može pojaviti za nekoliko godina.

Linearni (u obliku trake) oblik - rjeđi. Obrisi lezija nalikuju prugama. Češće se nalaze na udovima i čelu. Na licu se pojavljuje "sablja štrajk".

Bolest bijelih mrlja ima sinonime: gutatnu sklerodermu, lišajeve skleroatrofne, bijeli lišaj. Često se promatra u kombinaciji s oblikom plaka. Pretpostavlja se da je riječ o atrofičnoj verziji lichen planusa. Izgleda kao mali bjelkasti osip, može se grupirati u opsežna mjesta. Nalazi se na torzu, vratu. Kod žena i djevojčica - na vanjskim genitalijama. Pojavljuje se kao:

• zajednički skleroatrofni lišaj,
• bulozni oblici - mali mjehurići s seroznom tekućinom, koji se otvaraju u erozije i čireve, suhi u korama;
• telangiektazije - tamni vaskularni čvorovi pojavljuju se na bjelkastim područjima.

Pojava ulkusa i namakanja govori o aktivnom procesu, komplicira liječenje.

Skleroatrofni lišaj - na stidnici se smatra rijetkom pojavom fokalne skleroderme. Većina bolesne djece (do 70%) ima 10–11 godina. Glavnu ulogu u patologiji imaju hormonalni poremećaji u interakcijskom sustavu hipofize, nadbubrežne žlijezde i jajnika. Tipično kasne pubertetske djevojke. Klinika je predstavljena malim atrofičnim bjelkastim žarištima s žljebovima u sredini i rubovima jorgovana.

Atrophoderma Pasini-Pierini - manifestira se s nekoliko velikih mjesta (promjera do 10 cm ili više), smještenih uglavnom na leđima. Promatrano kod mladih žena. Boja je plavkasta, u središtu je moguća lagana kapljica. Mrlja može okružiti jorgovan prsten. Karakterizira ga nedostatak zbijanja dugo vremena. Za razliku od oblika plaka:

• nikada ne pogađa lice i udove;
• nije obrnuto.

Rijedak oblik fokalne skleroderme je hemiatrofija lica (Parry-Rombergova bolest) - glavni simptom je progresivna atrofija kože i potkožnog tkiva polovice lica. Manje zahvaćeni mišići i kosti lica. S obzirom na zadovoljavajuće stanje, u djevojčica u dobi od 3 do 17 godina pojavljuje se kozmetički nedostatak. Tijek bolesti je kroničan. Aktivnost traje do 20 godina.

Prvo, boja kože mijenja se u plavičastu ili žućkastu boju. Zatim se dodaju brtve. Postoji stanjivanje površinskih slojeva i prianjanje na mišiće i potkožno tkivo. Polovica lica izgleda naborano, pigmentirano, deformirano. Kršenje koštane strukture osobito je karakteristično na početku bolesti u ranom djetinjstvu. U većine bolesnika, mišić u polovici jezika atrofira istodobno.

Neki dermatolozi razlikuju se kao zasebni oblici:

• prstenastu varijantu - karakteristične velike plakove kod djece na rukama i nogama, podlaktice;
• površinska skleroderma - plavkasti i smeđi plakovi, posude se vide u središtu, šire polako, češće lokalizirane na leđima i nogama.

Diferencijalna dijagnostika

Lokalizirana skleroderma se mora razlikovati s:

• Vitiligo - bijeljena mrlja ima jasnu granicu, površina se ne mijenja, nema znakova atrofije i zbijanja;
• Krauroza stidnice - praćena teškim svrbežom, telugiektazijskim osipima, atrofijom usana kod žena, muškarcima - penisom;
• poseban oblik gube - različite nijanse osipa, osjetljivost na kožu je smanjena;
• Schulmanov sindrom (eozinofilni fasciitis) - praćen kontrakturom ekstremiteta, jakim bolovima, eozinofilijom u krvi.

Biopsija kože omogućuje pouzdanu dijagnozu.

liječenje

Lokalne promjene kože s sklerodermom potrebno je liječiti u aktivnoj fazi najmanje šest mjeseci. Shemu terapije individualno odabire dermatolog. Mogući su kratki odmori. Kombinirana terapija uključuje skupine lijekova:

• Penicilinski antibiotici i njihovi analozi "pokriveni" antihistaminskim pripravcima.
• Enzimi (Lidaza, Ronidaza, Kimotripsin) za povećanje propusnosti tkiva. Ekstrakt aloe i posteljica imaju sličan učinak.
• Vazodilatatori - nikotinska kiselina, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Antagonisti kalcijevih iona su potrebni za smanjenje funkcije fibroblasta i poboljšanje cirkulacije krvi. Nifedipin Corinfar, Calzigardov retard su prikladni. Fiziološki blokator kalcija je Magne B6.
• Da bi se spriječila atrofija, povezuju retinol, topikalne masti Solcoseryl i Actovegin.

Ako postoje pojedinačni žarišta, koriste se fizioterapijske metode liječenja:

• fonoforeza s Lidasom;
• elektroforeza s Cuprenilom, Hidrokortizonom;
• magnetska terapija;
• laserska terapija;
• hiperbarična oksigenacija tkiva u posebnoj komori.

U razdoblju opadanja prikazane su hidrosulfične, crnogorične i radonske kupke, masaža, blatna terapija.

Narodni načini

Folk lijekovi mogu koristiti kao pomoćne i kombinirati ih s lijekovima uz dopuštenje liječnika. Prikazivanje:

1. oblozi sa sokom od aloe, izvarak hiperkulture, glog, kamilice, nevena, kuhani luk;
2. Preporučuje se pripremiti mješavinu soka pelina sa svinjskom masnoćom i koristiti kao mast;
3. za trljanje pripremaju losion iz trave pelina, mljevenog cimeta, breze i oraha u razrijeđenom alkoholu 3 puta.

Je li fokalna skleroderma opasna?

Žarišna skleroderma nije opasna po život. Ali treba imati na umu da dugotrajne promjene u koži donose mnogo problema. A ako malo dijete ima mrlje i svrbež na mjestima plakova, to znači da se infekcija pridružila "uzroku". Suočavanje s antibioticima i protuupalnim lijekovima je teško bez oštećenja drugih organa. Pojava netretiranih ulcera dovodi do krvarenja, tromboflebitisa.

Prognoza potpunog izlječenja u većini je slučajeva povoljna, podložna punom tijeku lijekova. Korekcija imuniteta omogućuje oporavak ako je dijagnoza ispravno postavljena, a liječenje započinje pravodobno.

Žarišna skleroderma: uzroci, simptomi, liječenje

Među sklerodermom, određeni broj stručnjaka prepoznaje dva oblika ove bolesti: sistemski i žarišni (ograničeni). Smatra se da je sustavni tijek ove bolesti najopasniji, jer su u tom slučaju unutar patološkog procesa uključeni unutarnji organi, mišićnoskeletni sustav i tkiva. Žarišna skleroderma karakteriziraju manje agresivne manifestacije, popraćena je pojavom na koži područja (traka ili mrlja) bijele boje, koje donekle nalikuju ožiljcima, te imaju povoljnu prognozu. Ova bolest je često otkrivena u lijepom spolu, a 75% pacijenata su žene 40-55 godina.

U ovom članku upoznat ćemo vas s uzrocima, simptomima i metodama liječenja fokalne skleroderme. Ova informacija će biti korisna za vas, moći ćete na vrijeme posumnjati na početak razvoja bolesti i pitati liječnika o njegovim mogućnostima liječenja.

U posljednjih nekoliko godina, ova kožna bolest je postala češća, a neki stručnjaci primjećuju da je njen tijek ozbiljniji. Moguće je da su takvi zaključci rezultat nepridržavanja uvjeta liječenja i kliničkog pregleda pacijenata.

Uzroci i mehanizmi bolesti

Točni uzroci razvoja fokalne skleroderme još nisu poznati. Postoji niz hipoteza koje ukazuju na mogući utjecaj nekih čimbenika koji doprinose nastanku promjena u proizvodnji kolagena. To uključuje:

• autoimune bolesti koje dovode do proizvodnje antitijela protiv vlastitih stanica kože;
• razvoj tumora, čija je pojava u nekim slučajevima popraćena pojavom sklerodermnih žarišta (ponekad se takvi žarišta pojavljuju nekoliko godina prije nastanka tumora);
• povezane patologije vezivnog tkiva: sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis itd.;
• genetska predispozicija, budući da se ova bolest često promatra među nekoliko rođaka;
• prenesene virusne ili bakterijske infekcije: gripa, humani papiloma virus, ospice, streptokoke;
• hormonalni poremećaji: menopauza, pobačaj, trudnoća i dojenje;
• pretjerano izlaganje kože ultraljubičastim zrakama;
• teški stres ili kolerični temperament;
• ozljeda mozga.

Kod fokalne skleroderme postoji prekomjerna sinteza kolagena, koji je odgovoran za njegovu elastičnost. Međutim, kada se bolest zbog prekomjerne količine pečata i grubosti kože pojavljuje.

klasifikacija

Ne postoji jedinstveni sustav klasifikacije za fokalnu sklerodermu. Stručnjaci češće će primijeniti sustav predložen od Dovzhansky S. I., koji najviše u potpunosti odražava sve kliničke varijante ove bolesti.

1. Pjegav. Podijeljena je na indurativno-atrofično, površno „jorgovano“, kvrgavo, duboko, bulozno i ​​uopćeno.
2. Linearni. Podijeljena je na tip "štrajka sabljom", ljetnikovac ili trakasti i zosteriforman.
3. Bolest bijelih mrlja (ili skleroatrofni lišaj, skleroderma u obliku suze, licemjerna bijela Tsimbusha).
4. Idiopatska atrofodermija Pasini Pierini.
5. Parry - Rombergova hemiatrofija lica.

simptomi

Mjestimični oblik

Među svim kliničkim varijantama fokalne skleroderme najčešći je oblik plaka. Na tijelu pacijenta pojavljuje se beznačajan broj žarišta, koja prolaze kroz tri faze razvoja: mrlje, plakove i atrofijsko mjesto.

U početku, koža se pojavljuje nekoliko ili jedna lila-ružičasta točka, dimenzije koje mogu biti različite. Nakon nekog vremena u njegovu središtu pojavljuje se glatka i sjajna površina žuto-bijelog pečata. Oko otoka ostaje lila-ružičasta granica. Može se povećati u veličini, prema tim znakovima moguće je prosuditi aktivnost sklerodermnog procesa.

Gubitak kose nastaje nakon formiranja plaka, zaustavlja se sebum i izlučivanje znoja, a uzorak kože nestaje. Koža na ovom području ne može se uzeti s vrhovima prstiju u poklopcu. Takav izgled i znakovi plaka mogu trajati različito vrijeme, nakon čega lezija prolazi kroz atrofiju.

Linearni (ili u obliku trake)

Ova vrsta fokalne skleroderme rijetko se primjećuje u odraslih (obično se otkriva u djece). Njezina klinička manifestacija razlikuje se od oblika plaka samo u obliku promjena na koži - imaju izgled bijelih pruga i u većini slučajeva se nalaze na čelu ili udovima.

Bolest bijele točke

Ovaj tip žarišne skleroderme često se kombinira s njegovim neujednačenim oblikom. Pri tome se na tijelu pacijenta pojavljuju male raspršene ili grupirane točke promjera oko 0,5-1,5 cm, koje se mogu nalaziti na različitim dijelovima tijela, ali su obično lokalizirane na vratu ili torzu. Kod žena se takve lezije mogu pojaviti u području usana.

Idiopatska atrofoderma Pasini Pierini

S ovom vrstom fokalnih sklerodermnih mrlja s nepravilnim konturama nalaze se na poleđini. Njihova veličina može doseći i do 10 centimetara ili više.

Pazini - Pierini idiopatska atrofoderma češća je u mladih žena. Boja je u blizini plavičasto-ljubičaste boje. Njihovo središte malo tone i ima glatku površinu, a uz konture promjena kože može biti prisutan ljubičasti prsten.

Dugo vremena nakon pojave mrlja nema znakova zatvaranja lezija. Ponekad se te promjene kože mogu pigmentirati.

Nasuprot tipu fokalne skleroderme plaka, idiopatska atrofoderma Pasini - Pierini karakterizira glavna lezija kože tijela, a ne lice. Osim toga, osip s atrofodermom ne može se vratiti i postupno napredovati tijekom nekoliko godina.

Parry - Rombergova hemijatrofija lica

Ova rijetka vrsta fokalne skleroderme očituje se atrofičnom lezijom samo jedne polovice lica. Takav fokus može biti smješten na desnoj i lijevoj strani. Distrofne promjene izložene su kožnom tkivu i potkožnom masnom tkivu, a mišićna vlakna i kosti skeleta lica sudjeluju u patološkom procesu rjeđe ili u manjoj mjeri.

Parry-Rombergova hemiatrofija lica češća je u žena, a početak bolesti javlja se u dobi od 3-17 godina. Patološki proces postiže svoju aktivnost do 20-te godine iu većini slučajeva traje do 40 godina. U početku se na licu pojavljuju žarišta žućkastih ili plavičastih promjena. Postupno se sabijaju i tijekom vremena prolaze atrofične promjene, što predstavlja ozbiljan kozmetički defekt. Koža zahvaćene polovice lica postaje naborana, prorijeđena i hiperpigmentirana (žarišna ili difuzna).

Na zahvaćenoj polovici lica nema kose, a tkiva ispod kože su podložna velikim promjenama u obliku deformiteta. Kao rezultat, lice postaje asimetrično. Kosti kostura lica također mogu biti uključene u patološki proces, ako je početak bolesti počeo u ranom djetinjstvu.

Rasprave oko bolesti

Među znanstvenicima, rasprava se nastavlja o mogućem odnosu sustavne i ograničene skleroderme. Prema nekim od njih, sustavni i žarišni oblici su varijacije istog patološkog procesa u tijelu, dok drugi vjeruju da se te dvije bolesti jako razlikuju jedna od druge. Međutim, takvo mišljenje još uvijek ne pronalazi točne dokaze, a statistike ukazuju na činjenicu da se u 61% slučajeva fokalna skleroderma pretvara u sustavnu.

Prema različitim istraživanjima, prijenos fokalne skleroderme na sustavno olakšavaju sljedeća 4 čimbenika:

• razvoj bolesti prije 20. ili 50. godine života;
• pjegava ili linearna fokalna skleroderma;
• povećana anti-limfocitna antitijela i grubi imunološki cirkulirajući kompleksi;
• ozbiljnost disimunoglobulinemije i nedostatak stanične imunosti.

dijagnostika

Dijagnoza fokalne skleroderme otežava sličnost znakova početne faze ove bolesti s mnogim drugim patologijama. Zbog toga se diferencijalna dijagnoza provodi uz sljedeće bolesti:

• vitiligo;
• nediferencirani oblik gube;
• Kouros vulva;
• keloidni nevus;
• Schulmanov sindrom;
• karcinom bazalnih stanica sličan sklerodermi;
• psorijaza.

Osim toga, pacijentu su dodijeljeni sljedeći laboratorijski testovi:

• biopsija kože;
• Wassermanova reakcija;
• biokemija krvi;
• potpuna krvna slika;
• immunogram.

Provođenje biopsije kože omogućuje, uz 100% jamstvo, ispravnu dijagnozu fokalne skleroderme - ova metoda je „zlatni standard“.

liječenje

Liječenje fokalne skleroderme trebalo bi biti složeno i dugotrajno (višestruko). Uz aktivni tijek bolesti, broj tečajeva treba biti najmanje 6, a interval između njih treba biti 30-60 dana. Sa stabilizacijom progresije žarišta, interval između sesija može biti 4 mjeseca, a uz rezidualne manifestacije bolesti, tijekovi terapije se ponavljaju za profilaktičku svrhu 1 put u pola godine ili 4 mjeseca i uključuju lijekove za poboljšanje mikrocirkulacije kože.

U fazi aktivnog tijeka fokalne skleroderme, plan liječenja može uključivati ​​takve lijekove:

• penicilinski antibiotici (fusidinska kiselina, amoksicilin, ampicilin, oksakilin);
• antihistaminici: Pipolfen, Loratadin, Tavegil itd.;
• Sredstva za suzbijanje prekomjerne sinteze kolagena: ekstrakt posteljice, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonisti kalcijevih iona: Verapamil, Fenigidin, Corinfar, itd.;
• Vaskularni lijekovi: nikotinska kiselina i pripravci na osnovi nje (ksantinol nikotinat, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, itd.

Za skleroatrofne lišajeve, kreme s vitaminima F i E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin mogu biti uključeni u plan liječenja.

Ako pacijent ima ograničene žarišta skleroderme, liječenje može biti ograničeno na primjenu fonoforeze s Trypsinom, Ronidazom, Chemotrypsinom ili Lydasom i vitaminom B12 (u čepićima).

Za lokalno liječenje fokalne skleroderme potrebno je primijeniti primjene masti i fizioterapiju. Obično se koriste lokalni lijekovi:

• troksevazin;
• Heparinska mast;
• Theonikolovaya mast;
• Geparoid;
• Butadion mast;
• dimexide;
• tripsin;
• Lidaza;
• kimotripsin;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidaza se može koristiti za izvođenje fonoforeze ili elektroforeze. Ronidaza se koristi za primjenu - prašak se nanosi na ubrus natopljen slanom otopinom.

Osim navedenih fizioterapeutskih metoda, pacijentima se preporuča da provedu sljedeće sesije:

• magnetska terapija;
• fonoforeza s hidrokortizonom i Kuprenilom;
• laserska terapija;
• vakuumska dekompresija.

U završnoj fazi liječenja, zahvati se mogu nadopuniti vodenim kupkama ili radonskim kupkama i masažom u području sklerodermnih žarišta.

U posljednjih nekoliko godina, za liječenje fokalne skleroderme, mnogi stručnjaci preporučuju smanjenje količine lijekova. Mogu se zamijeniti proizvodima koji kombiniraju nekoliko očekivanih učinaka. Ovi lijekovi uključuju Wobenzym (tablete i mast) i sistemske polienzime.

S modernim pristupom liječenju ove bolesti, plan liječenja često uključuje takav postupak kao što je HBO (hiperbarična oksigenacija), koji potiče zasićenje tkiva kisikom. Ova tehnika vam omogućuje da aktivirate metabolizam u mitohondrijima, normalizira oksidaciju lipida, ima antimikrobni učinak, poboljšava mikrocirkulaciju krvi i ubrzava regeneraciju zahvaćenih tkiva. Ovaj način liječenja koriste mnogi stručnjaci koji opisuju njegovu učinkovitost.

Brojni dermatolozi koriste proizvode na bazi dekstrana za liječenje fokalne skleroderme (Reomacrodex, Dextran). Međutim, drugi stručnjaci vjeruju da se ti lijekovi mogu koristiti samo s brzo progresivnim i uobičajenim oblicima ove bolesti.

Koji liječnik kontaktirati

Ako se na koži pojave dugotrajna mjesta, potrebno je konzultirati dermatologa. Pravovremeni početak liječenja usporit će prijelaz bolesti u sistemski oblik i omogućiti održavanje dobrog izgleda kože.

Pacijentu je nužno savjetovati reumatolog da isključi sustavni proces u vezivnom tkivu. U liječenju fokalne skleroderme, fizikalne metode liječenja igraju važnu ulogu, stoga je potrebna konzultacija s fizioterapeutom.

Stručnjak Moskovske liječničke klinike govori o različitim oblicima fokalne skleroderme:

Tipični simptomi fokalne skleroderme i metode njenog liječenja

Bolesti vezivnog tkiva uključuju fokalnu sklerodermu, karakteriziranu autoimunim poremećajima. Hipotermija, lokalna ozljeda, alergija mogu izazvati ovu patologiju.

Najčešće pati ženski rod. Ova bolest je popraćena pojavom bijelih mrlja ili pruga, ponekad nalik ožiljcima, što se može vidjeti na fotografiji.

Rijetko može utjecati na unutarnje organe, tako da gotovo uvijek ima povoljnu prognozu.

Uzroci

Ono što uzrokuje sklerodermu nije točno identificirano, ali je utvrđeno nekoliko hipoteza da čimbenici poput mogu izazvati bolest:

• virusne infekcije ili bakterijske infekcije - streptokoke, humani papiloma virus, HIV, tuberkuloza i drugi;
• tumori u tijelu - skleroderma može nastati nekoliko godina prije razvoja onkološkog procesa;
• slab imunitet, doživljavanje proizvodnje antitijela kao stranih;
• reakcija na uporabu određenih lijekova;
• slične patologije vezivnog tkiva - eritematozni lupus, artritis i tako dalje;
• nepravilno funkcioniranje endokrinih žlijezda;
• transfuzija krvi;
• razdoblje trudnoće ili dojenja, pobačaj, klimatski sindrom;
• traumatska ozljeda mozga ili ozbiljan stres;
• pretjerano izlaganje kože suncu;
• genetska predispozicija.

Koža postaje gruba i gusta na dodir, jer gubi elastičnost i elastičnost, što se događa zbog prekomjerne proizvodnje kolagena. Sa stajališta medicine, skleroderma se smatra specifičnim oblikom artritisa, jer se koža stvrdnjava i to može biti posljedica razvoja neuralnih oboljenja.

Ovisno o ovoj bolesti mogu svi, bez obzira na dob, češće svladati sklerodermu. Osobe nekih zanimanja, osobito kada su često podhlađene, također su u opasnosti (graditelji, radnici na otvorenom, na tržištu, u kioscima i tako dalje).

Simptomi i početne manifestacije

S obzirom da je u početku bolest lokalne prirode, često se okreće dermatologu. Zapravo, bolest se može manifestirati nekoliko godina u obliku takozvanog Raynaudovog sindroma, kada je hladno vrijeme zabilježeno oštro izbjeljivanje prstiju.

Nakon zagrijavanja, izbjeljivanje nestaje, a koža postaje plavičasta, a zatim poprima ljubičastu nijansu.

Paralelno s tim, može postojati bolest zglobova ili suhoća dlanova, njihovo ljuštenje. Na licu se pojavljuju žarišta paučinih vena, često smještenih na obrazima.

Tipičan simptom skleroderme je pojava malog prstena na području kože, koji kasnije postaje ljubičast. Nakon nekog vremena na području kože dolazi do oticanja i zadebljanja. Kosa pada u zahvaćenom području, uzorak kože nestaje, a na dodir pečat je hladniji od zdrave kože. U djetinjstvu skleroderma može nalikovati udarcu sabljom, jer se žarišta formiraju ne u obliku krugova, nego u vrpcama, što se može vidjeti na fotografiji.

U većini slučajeva patologija se razvija kod mladih žena, osobito onih koje pate od mentalnih poremećaja.

Takva fokalna patologija može se pojaviti na koži genitalija, ali iznimno rijetko. Tada se na sluznici mogu vidjeti bjelkaste mrlje, ponekad biserne boje s ljubičastim rubom. To može biti znak nepravilne menstruacije ili kvara jajnika.

Bolest je opasna za dugi tijek i proširuje se na opsežnije dijelove tijela. Uz ravnodušan stav prema fokalnoj sklerodermi, njegov tijek može biti više od 20 godina bez očite nelagode. Ali u ovom slučaju atrofija genitalnih ili lojnih žlijezda je ponekad neizbježna, zbog čega je poremećena cirkulacija i opća termoregulacija tijela.

Bolesti koje se mogu zamijeniti sa sklerodermom

Osoba koja je na fotografiji procijenila sklerodermu rijetko može sama dijagnosticirati bolest, jer se može pomiješati s drugim sličnim bolestima:

• psorijaza;
• Addisonova bolest;
• neke oblike gube;
• vitiligo;
• tumori kože.

Samo liječnik specijalist može utvrditi točnu dijagnozu, na temelju specifične dijagnoze. Važno je napomenuti da je skleroderma teško odrediti u početnoj fazi, jer je pojava plakova mjesto za nositi dosadan karakter.

dijagnostika

Metoda biopsije može se upotrijebiti za otkrivanje skleroderme - mali dio kožnog tkiva se otklanja pomoću posebnih instrumenata i pregledava pod mikroskopom. To je najpreciznija metoda dijagnoze, jer se u ovom slučaju bolest može odrediti na 100%.

Povremeno se protok krvi ispituje pomoću ultrazvučnog pretvarača, koji također pomaže u određivanju vaskularne ljubavi. No, laboratorijska dijagnostika je najlakša i najpristupačnija. Da bi se rezultati dobili laboratorijski, ispituje se sklonište i izrađuje imunogram.

U nekim slučajevima mogu testirati Wassermanovu reakciju, koja će biti pozitivna u prisutnosti patologije, ali mehanizam ove reakcije ne može dati svijetli rezultat.

liječenje

Do danas postoji nekoliko metoda liječenja fokalne skleroderme, čija je suština suzbijanje viška sinteze kolagena. Kao terapija više se ne koriste glukokortikoidni hormoni, jer mogu imati neželjeni učinak. Ponekad se propisuje hormonska mast.

Bit liječenja je sprječavanje tkivne skleroze i uklanjanje izvora kožnih lezija. Također, patologija može nestati ako prilagodite imunitet. Među tradicionalnim metodama liječenja su:

• imenovanje sredstava za poboljšanje mikrocirkulacije krvi;
• upotreba penicilinskih antibiotika;
• imenovanje vazodilatatornih lijekova;
• uzimajući askorbinsku kiselinu i vitamine E, B i druge.

U nekim slučajevima, pozitivan učinak može se postići pribjegavanjem tradicionalnoj medicini:

• luk oblog, koji se nanosi na zahvaćena područja (sastoji se od 50 g kefira, 5 g meda i srednjeg luka);
• omotati na bazi soka aloe, koji se mora nanositi najmanje 2 tjedna;
• upotreba svinjske masti lokalno tijekom mjeseca;
• ukrasi nevena, hiperikum, glog, matičnjak i drugi.

Tradicionalne metode mogu se koristiti kao adjuvantna terapija u glavnom tijeku terapije.

Posljedice bolesti

Ako ste ravnodušni prema sklerodermi, može doći do nekih posljedica:

• rinitis ili faringitis;
• vaskularne obrasce na koži;
• Raynaudov sindrom;
• trofičke patologije;
• hiperpigmentacija kože;
• napredni konjunktivitis;
• skleroderma se mijenja.

prevencija

Kako ne biste ponovno izložili svoje tijelo raznim bolestima, morate slijediti jednostavna pravila prevencije:

• nosite labave cipele;
• topla odjeća u hladnom vremenu;
• nemojte dugo ostati ispod klima uređaja;
• koristite manje kave, doprinoseći suženju perifernih žila.

Štoviše, ako je manifestacija skleroderme uočena kod bliskih rođaka, onda je osoba dvostruko ugrožena, pa je jednostavno iracionalno ignorirati mjere opreza. Također, ne zaboravite jesti uravnoteženu prehranu, izbjegavajte živčanu napetost, prekomjerno sunčanje. Potpuni odmor i normalizirani dnevni režim je zalog da se zaštitite od raznih oblika skleroderme.

U prisutnosti karakterističnih simptoma, bolje je unaprijed kontaktirati liječnika. Smatrajte to posebno ozbiljno ako skleroderma utječe na kožu djeteta, jer se ona brzo razvija u djevojčica i dječaka.

Kako se manifestira fokalna skleroderma, koliko je opasno za život i je li bolest izlječiva?

Ako doslovno prevedemo pojam "sklerodermija", onda se ispostavlja da pod tim imenom krije bolest u kojoj je koža sklerozirana, to jest, zgusnuta, gubi svoju izvornu strukturu, unutar nje umiru živčani završetci.

Fokalna skleroderma je patologija koja spada u klasnu klasu vezivnog tkiva (eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom i neki drugi). Za razliku od sustavne skleroderme, u slučaju razvoja ovog podtipa, unutarnji organi praktički nisu zahvaćeni. Također, ovaj oblik patologije ima bolji odgovor na liječenje i može čak potpuno nestati.

Suština patologije

Kod fokalne skleroderme trpi "materija" iz koje se grade potporni okviri svih organa, formiraju ligamenti, hrskavice, tetive, zglobne vrećice, međustanični "slojevi" i masne "pečate". Unatoč činjenici da vezivno tkivo može imati različito stanje (čvrsto, vlaknasto ili gelno), načelo njegove strukture i izvedene funkcije su približno iste.

Ljudska koža je također djelomično sastavljena od vezivnog tkiva. Njegov unutarnji sloj, dermis, dopušta nam da ne gorimo od ultraljubičastih zraka, da ne dođe do kontaminacije krvi u neizbježnom dodiru mikroba iz zraka, da ne postane pokriven ulkusima kada su u kontaktu s agresivnim tvarima. Upravo dermis određuje mladost ili starost naše kože, omogućuje kretanje u zglobovima ili pokazuje emocije na licu, a da se pritom ne uključi u dugotrajnu obnovu pojave nabora i pukotina.

Dermis se sastoji od:

• pojedinačne stanice, od kojih su neke odgovorne za stvaranje lokalne imunosti, druge za stvaranje u njima fibrila i amorfne tvari između njih;
• vlakna (vlakna) koja koži pružaju elastičnost, ton;
• plovila;
• završetke živaca.

Između tih komponenti nalazi se gel-nalik "punilo" - prethodno spomenuta amorfna tvar, koja osigurava sposobnost kože da odmah zauzme svoj izvorni položaj nakon rada mimičkih ili skeletnih mišića.

Mogu postojati situacije kada imunološke stanice smještene u dermisu počinju opažati neki drugi dio njega kao vanzemaljsku strukturu. Tada počinju proizvoditi antitijela koja napadaju fibroblastne stanice koje sintetiziraju vlakna dermisa. A to se događa ne svugdje, nego u ograničenim područjima.

Rezultat imunološkog napada je povećana proizvodnja fibroblasta jednog od vlakana - kolagena. Pojavljuje se u izobilju i čini kožu gustom i grubom. On također "uvija" žile unutar zahvaćenih područja dermisa, zbog čega potonji počinju patiti od nedostatka kisika i hranjivih tvari. To je ono što je fokalna skleroderma.

Opasnosti od bolesti

Postojeća na ograničenom području kože i odmah dijagnosticirana i liječena, patologija nije opasna po život. Samo pridonosi stvaranju kozmetičkog defekta koji se može eliminirati dermatološkim i kozmetičkim metodama. Ali koliko je opasno fokalna skleroderma, ako ne obratite pozornost na to?

Ova patologija može:

1. uzrokuju pojavu tamnih područja na površini kože;
2. izazivaju razvoj vaskularnih mreža (telangiektazije);
3. dovodi do kroničnog Raynaudovog sindroma povezanog s oštećenom lokalnom mikrocirkulacijom. To se očituje u činjenici da na hladnoći osoba počinje osjećati bol u prstima i nogama; u isto vrijeme, koža na tim područjima postaje oštro blijeda. Kada zagrijavanje bol nestane, prsti postaju ljubičasti, a zatim dobiju ljubičastu nijansu;
4. komplicirano kalcifikacijom, kada se ispod kože pojavljuju male i bezbolne "kvržice" koje imaju stjenovitu gustoću. To su naslage kalcijevih soli;
5. proširila se na proširena područja kože. U tom slučaju kolagenska vlakna istiskuju znoj i žlijezde lojnice u dermisu, a to dovodi do narušavanja termoregulacije tijela;
6. ući u sustavni oblik skleroderme, uzrokujući oštećenje unutarnjih organa: jednjaka, srca, očiju i drugih.

Stoga, ako se nađete u simptomima patologije (oni će biti opisani u nastavku), kontaktirajte reumatologa kako biste saznali kako se liječi.

Tko je češće bolestan

Skleroderma, koja ima samo fokalne manifestacije, češće se nalazi u ženki. Djevojčice od toga tri puta češće pate od dječaka; patologija se može otkriti čak i kod novorođenčadi, a do 40. godine žene čine ¾ svih bolesnika sa sklerodermom. Povezan s "ljubavlju" skleroderme za lijepi spol s činjenicom da:

• stanična imuniteta (to su stanice koje same, ne uz pomoć protutijela, uništavaju strane agense) u žena manje aktivne;
• jedinica humora (uzrokovana antitijelima) ima povećanu aktivnost;
• ženski hormoni imaju izražen učinak na rad mikrocirkulacijskih žila u koži kože.

Uzroci bolesti

Točan uzrok patologije nije poznat. Najmodernija hipoteza kaže da fokalna skleroderma nastaje kao suma:

1. gutanjem infektivnih agensa. Značajna uloga pripisuje se virusu ospica, virusima herpetičke skupine (herpes simplex, citomegalovirus, Epstein-Barr virus), virusu papilomatoze, kao i bakterijama-stafilokokama. Postoji mišljenje da scleroderma može nastati zbog grimizne groznice, tonzilitisa, lajmske bolesti. DNA Borrelia Burgdorfery, koja uzrokuje bolest Lyme, ili njezina antitijela, uočena je u krvnim testovima kod većine bolesnika s fokalnom sklerodermom;
2. genetski čimbenici. To je nositelj određenih receptora na imunim stanicama-limfocitima, koji doprinose kroničnom tijeku gore navedenih infekcija;
3. endokrini poremećaji ili fiziološka stanja u kojima se dramatično mijenjaju hormonske promjene (pobačaj, trudnoća, menopauza);
4. vanjski čimbenici koji najčešće izazivaju "uspavanu" sklerodermu ili pogoršavaju prethodno skrivenu bolest. To su: stresovi, hipotermija ili pregrijavanje, višak ultraljubičastih zraka, transfuzije krvi, ozljede (osobito kraniocerebralne).

Također se vjeruje da je okidač za pojavu skleroderme tumor prisutan u tijelu.

Mišljenje domaćih znanstvenika na čelu s Bolotnaya LA, koji je proučavao promjene u stanicama kože koji se pojavljuju tijekom fokalne skleroderme, također je važno. Smatraju da smanjenje sadržaja magnezija u krvi može potaknuti razvoj ove patologije, zbog čega se kalcij nakuplja u crvenim krvnim zrncima i poremećen je rad skupine enzima.

Saznajte više o bolesti u članku "Što je sklerodermija".

Tko je u opasnosti

Žene u dobi od 20 do 50 godina najviše su izložene riziku od fokalne skleroderme, ali i muškarci su u opasnosti:

• blacks;
• one koji već imaju druge sistemske bolesti vezivnog tkiva;
• čiji su rođaci patili od jedne od sistemskih patologija vezivnog tkiva (eritematozni lupus, reumatoidni artritis, dermatomiozitis);
• zaposlenika otvorenih tržišta i onih koji zimi prodaju robu iz uličnih pladnjeva;
• graditelji;
• osobe koje su često prisiljene uzimati ohlađenu robu iz zamrzivača;
• oni koji štite skladišta hrane, kao i predstavnici drugih profesija koji često moraju prekuhavati ili izlagati ruke kemijskim smjesama.

klasifikacija

Fokalna skleroderma može biti:

1. Plaketa (discoid). Ona ima vlastitu podjelu na:

• površinska;
• duboko (zamršeno);
• induratum-atrofični;
• bulozan (bik je veliki mjehur napunjen tekućinom);
• uopćeno (u cijelom tijelu).

• kao "udarac sabljom";
• trakasto slično;
• zosteriform (slično mjehurićima sa šindrom ili boginjama).

3. Bolest bijelih mrlja.

4. Idiopatska, Pasini-Pierini, dermalna atrofija.

Kako se bolest manifestira

Prvi simptomi fokalne skleroderme pojavljuju se nakon što Raynaudov sindrom postoji već nekoliko godina. Također predvidjeti specifične simptome skleroderme mogu biti ljuštenje kože dlanova i stopala, pojava paučinih vena u području obraza (ako se pojavi lezija na licu).

Prvi simptom fokalne skleroderme je pojava lezije:

• kao prsten;
• male veličine;
• ljubičasto-crvena boja.

Nadalje, takav se fokus mijenja i postaje žuto-bijeli, sjajan, hladniji na dodir. "Corolla" oko perimetra i dalje ostaje, ali kosa počinje ispadati, a linije koje su karakteristične za kožu nestaju (to znači da kapilare već slabo funkcioniraju). Zahvaćena površina kože ne može se preklopiti; ne znoje se i ne prekrivaju izlučene lojne žlijezde, čak i ako je koža oko masti.

Postupno, ljubičasti “prsten” nestaje, bjelkasti dio je pritisnut, ispod zdrave kože. U ovoj fazi, nije napeta, već mekana na dodir.

Druga glavna vrsta patologije je linearna skleroderma. Najčešće se javlja kod djece i mladih žena. Razlika između linearne skleroderme i plaka može se vidjeti golim okom. Ovo je:

• traka žućkastobijele kože;
• u obliku nalik na traku od udarca u sablju;
• nalazi se najčešće na tijelu i licu;
• može uzrokovati atrofiju (stanjivanje, bijeljenje, gubitak kose) na polovici lica. Može utjecati i lijeva i desna polovica lica. Koža na zahvaćenoj polovici postaje plavkasta ili žućkasta, u početku zgusnuta, a zatim atrofirana, a atrofira se i potkožno tkivo i mišići. Izraz lica na zahvaćenom području postaje nedostupan, može se činiti da koža "visi" na kostima lubanje;
• može se pojaviti na usnama genitalija, gdje izgleda kao bjelkasto-biserne lezije nepravilnog oblika okružene plavičastim rubom.

Lezije lica u linearnoj sklerodermi

Pazini-Pierinijeva bolest je nekoliko ljubičasto-lila točkica promjera oko 10 cm ili više. Njihovi obrisi su pogrešni i često se nalaze na poleđini.

Prijelaz iz fokalnog oblika skleroderme u sustavni može se pretpostaviti sljedećim kriterijima:

1. osoba se razboljela, ili prije 20 godina, ili nakon 50;
2. postoji ili linearni oblik patologije, ili postoji mnogo plakova;
3. žarišta skleroderme su ili na licu, ili u zglobovima nogu i ruku;
4. u testu krvi za imunogram, oštećena je stanična imunost, mijenja se sastav imunoglobulina i antitijela na limfocite.

dijagnostika

Kada je fokalna skleroderma u krvi, otkrivena su antitijela na stanične jezgre, enzimi topoizomeraze I i RNA polimeraza I i II, centromeres (dijelovi kromosoma u kojima će se podjela odvijati tijekom nuklearne fisije). Ali dijagnoza se ne temelji na tim antitijelima, ili čak na prisutnosti antitijela Scl70 u krvi. Utvrđuje se specifičnom slikom, koju histolog otkriva pod mikroskopom kada proučava područje "oboljele" kože, uzete biopsijom.

liječenje

Prvo, odgovaramo na pitanje je li fokalna skleroderma izlječiva, potvrdno. Prije nego što dođe do atrofije kože na velikom području, bolest se može zaustaviti s nekoliko lijekova za lokalnu i sustavnu primjenu.

Liječenje fokalne skleroderme započinje sljedećim sustavnim lijekovima:

1. Antibiotici skupine penicilina. Moraju popiti prva 3 slijeda.
2. Injekcije lijekova koji poboljšavaju rad krvnih žila. Prije svega, to su sredstva na bazi nikotinske kiseline, dilatacijske kapilare, smanjujući njihovu trombustabilnost i stvaranje velikih kolesterola u velikim krvnim žilama. Drugi su lijekovi koji sprječavaju "začepljenje" kapilara trombocitima: Trental.
3. Blokatori struje kalcija (Corinfar, Cinnarizin). Ovi lijekovi opuštaju glatke mišiće krvnih žila, poboljšavaju prodiranje potrebnih tvari iz krvnih žila u stanice kože, mišića i srca.

Također, s fokalnom linearnom sklerodermom, koristi se lokalna terapija masti. Preporuča se primijeniti ne jedan, već nekoliko takvih lokalnih proizvoda s različitim smjerovima, u različito doba dana. Dakle, u aplikaciji su potrebni:

• Solcoseryl ili Actovegin - lijekovi koji poboljšavaju iskorištenje kisika u stanicama kože, što dovodi do normalizacije njegove strukture;
• heparin, smanjujući krvne ugruške u krvnim žilama;
• krema Egallohit. To je lijek na bazi zelenog čaja, koji će, koristeći katehine koji se u njemu nalaze, potaknuti stvaranje novih krvnih žila u početnoj fazi bolesti, a na kraju će taj proces potisnuti. Također sprječava stvaranje povećane količine kolagena, ima protuupalno i antioksidativno djelovanje;
• Troksevasin-gel, jača krvne žile;
• Butadion je protuupalni lijek.

Učinak je osiguran fizioterapeutskim metodama (fonoforeza s preparatima lidaza, primjena parafina, radonska i blatna kupka), masaža, hiperbarična oksigenacija, plazmafereza, autohemoterapija.

Narodne metode

Liječenje folk lijekovima može nadopuniti liječenje skleroderme. Ovo je:

• oblog sa sokom od aloe na gazi;
• komprimiran od suhog pelina pomiješanog s vazelinom ili pelinovim sokom pomiješanim 1: 5 sa svinjskom masnoćom;
• Tarragon pomiješa 1: 5 s unutarnjim uljem. Loj se treba otopiti u vodenoj kupelji, a zajedno s estragonom peći u peći oko 6 sati;
• uzima se iznutra, 100 ml dnevno, izvarke ljekovitog bilja Hypericum, motherwort, nevena, glog, crvena djetelina.

Je li fokalna skleroderma opasna po život?

Fokalna skleroderma je bolest u kojoj je dermis uključen u patološki proces - dio kože ispod epidermisa - au rijetkim slučajevima i druga područja vezivnog tkiva.

Za razliku od sistemske skleroderme, žarišna vrsta ne utječe na unutarnje organe i lakše teče.

Ljudima koji su suočeni s tom patologijom važno je znati što je to, zašto se razvija, kako se liječi i što je opasno.

Što je to?

Žarišna skleroderma utječe na tkivo koje je dio velikog broja struktura i organa - vezivno.

Ovaj tip tkiva nije odgovoran za rad organa, nego obavlja i druge važne funkcije:

• zaštita;
• Trofička (podržava metaboličke procese u tkivima);
• Referenca.

Ljudska koža također uključuje vezivno tkivo - dermis, koji štiti tijelo od patogenih mikroorganizama, izloženosti ultraljubičastom zračenju i toksičnim tvarima.

Također, ovaj sloj kože mijenja se u procesu starenja, održava elastičnost i prilagođava se promjenama lica i fizičkim pokretima. To je ona i utječe na fokalnu sklerodermu koja pripada autoimunim bolestima.

Elementi imunološkog sustava kod autoimunih bolesti počinju napadati zdrave stanice, uzrokujući štetu. Fokalna skleroderma utječe na fibroblaste koji proizvode strukture izvanstaničnog tkiva koje su u osnovi vezivnog tkiva.

Pod utjecajem antitijela, fibroblasti počinju proizvoditi višak kolagenskih vlakana. Oni se nakupljaju u koži, ometaju protok krvi, a tijekom vremena koža postaje gruba, postaje ranjiva i ne obavlja svoje funkcije.

Ako odete u bolnicu na vrijeme, možete potpuno izliječiti sklerodermu

Komunikacijska sustavna i fokalna skleroderma

Medicina nema jasne dokaze o tome kako su lokalizirane i sustavne vrste povezane.

O tome postoje dva mišljenja:

• Tvrdnja da je mehanizam njihove formacije isti, potkrijepljena je dokazima o prisutnosti patoloških promjena karakterističnih za oba tipa u metaboličkim procesima. Također su zabilježeni slučajevi gdje se lokalna skleroderma pretvara u sistemsku.
• Suprotno mišljenje: da ove bolesti nisu izravno povezane, jer se njihov tijek, simptomi i komplikacije razlikuju.

U 60% slučajeva, lokalna lezija se opaža istodobno sa sustavnom, te je teško razlikovati.

Postoje brojni čimbenici koji upućuju na transformaciju fokalne skleroderme u opsežnom:

• Prvi znakovi bolesti pojavili su se nakon pedesete ili do dvadeset godina;
• Istodobno, postoje dvije vrste patologije: linearna i raširena skleroderma plaka;
• Lezije su lokalizirane u području zglobova (laktovi, koljena);
• Analiza krvi pokazuje prisutnost patoloških promjena u strukturi antitijela, staničnu imunost i prisutnost autoantitijela na T-limfocite.

ICD-10 kod

Ova bolest je u odjeljku "Kožne bolesti", kodovi su L94.0 (linearna varijanta) i L94.1 (druge vrste bolesti).

Opasnost od fokalne skleroderme za život

Lokalna skleroderma nije opasna po život ako su lezije male i ne raširene. Ako otkrijete prve znakove bolesti, obratite se liječniku: ako se bolest otkrije na vrijeme, a širenje lezije se zaustavi terapijom lijekovima, vrlo je vjerojatno da će se izliječiti.

Ako se ne liječi, skleroderma uzrokuje sljedeće promjene:

Tamna područja na koži.

Teleangiektazija (paukove vene). U ovoj patologiji, male se posude kože šire, a na licu i nogama se pojavljuju crvenkaste rešetke i zvijezde.

Raynaudova bolest, u kojoj je cirkulacija krvi poremećena u malim žilama. U dodiru s hladnoćom pojavljuje se bol u prstima donjih i gornjih ekstremiteta, koža na njima znatno posvjetljuje, a toplinom se obnavlja dotok krvi.

Kako bolest napreduje, Raynaudova bolest postaje komplicirana: prsti nabreknu, postanu plavkasti i na njima se pojavljuju čirevi. Također, zbog proliferacije kolagena, savijanje prstiju postat će teško.

Kalcifikacija. Ispod kože formiraju se pečati koji se sastoje od kalcijevih soli.

Bolest će zahvatiti velike površine kože, a koža neće moći u potpunosti funkcionirati: kolagen će ometati aktivnost žlijezda izlučivanja kože (lojne, znojne), a mehanizam termoregulacije će se slomiti.

Postupno, tetive, kosti i mišićni sustavi bit će uključeni u patološki proces, razvit će se atrofija: kosti će postati tanje, a mišići će izgubiti volumen, postat će tvrdi i neelastični.

Pokret je težak, dovodi do invaliditeta.

Fokalna raznolikost pretvara se u sustavnu: opasnu bolest u koju su unutarnji organi uključeni u patološki proces. Koža je zadebljana, to je osobito vidljivo na licu: izrazi lica nestaju, otvaranje usta je teško.

Kod sistemske skleroderme, nastaju pustule na prstima, razvija se osteoliza: bolest u kojoj su neke falange na prstima potpuno uništene.

Kada vezivno tkivo značajno raste u unutarnjim organima, razviju se razne bolesti: srčana aneurizma, teška ishemija, čak i nekrotično oštećenje unutarnjih organa zbog nedostatka kisika i hranjivih tvari.

Što je srce više uključeno, to će prije doći do smrti.

Također ovisi o prirodi i raznolikosti da li je ova bolest opasna po život. Neke vrste fokalne skleroderme su oštrije i brže od drugih.

razlozi

Točni uzroci razvoja fokalne skleroderme nisu identificirani. Moderne studije tvrde da se bolest razvija kada se kombinira nekoliko čimbenika:

Infekcija. Neki patogeni uzrokuju bolest, uključujući Epstein-Barr virus, ospice, herpes, CMV infekciju (virus iz podvrste herpesvirusa), papiloma virus, kao i neke stafilokokne infekcije.

Pretpostavlja se da prenesena angina, grimizna groznica i krpeljna borelioza mogu utjecati na razvoj fokalne skleroderme, budući da se imunoglobulini na ove bolesti otkrivaju u bolesnika sa sklerodermom.

Nasljedni čimbenici. Fokalna skleroderma se nasljeđuje: roditelj s izmijenjenim receptorima za limfocite prenosi tu značajku, koja povećava rizik od razvoja skleroderme, djetetu.

Promjene hormonalne ravnoteže zbog poremećaja u funkcioniranju endokrinih žlijezda ili pod utjecajem drugih čimbenika (trudnoća, menopauza, pobačaj).

Čimbenici koji utječu na pojavu prvih znakova bolesti ili pogoršavaju njegov latentni tijek: stresne situacije, prekomjerno izlaganje suncu ili solarij, hipotermija ili pregrijavanje, transfuzija krvi (transfuzija krvi), traumatske ozljede, maligne ili benigne neoplazme.

Postoji teorija o povezanosti nedostatka magnezija s razvojem bolesti. Uz nedostatak magnezija, stanične membrane postaju ranjive, a kalcij, koji je u stanju pokrenuti patološke promjene u fibroblastima, počinje se akumulirati u suvišku.

Rizične skupine

Fokalni tip skleroderme često se razvija kod žena, a to je zbog individualnih osobina tijela:

• Aktivnost stanične imunosti kod žena je manje izražena;
• Nasuprot tome, imunoglobulini se aktivnije proizvode;
• Učinak spolnih hormona na cirkulaciju krvi u koži je viši od učinka muškaraca.

Također su u opasnosti:

• Predstavnici rase Negroida;
• Ljudi koji pate od drugih vrsta autoimunih bolesti;
• graditelji;
• Oni koji imaju bliske rođake s autoimunim bolestima;
• Prodavači koji rade na otvorenim tržištima zimi;
• Ljudi koji redovito komuniciraju s rashladnicima i zamrzivačima;
• Čuvari hrane;
• Ljudi u kontaktu s kemikalijama;
• Oni koji su redovito izloženi hladnoći.

Klasifikacija fokalne skleroderme

Postoji klasifikacija patologije koju je razvio Dovzhansky S.I., a najčešće se koristi u medicini:

• Bolest bijelih mrlja, također nazvana gutatnom sklerodermom.
• Linearni. Ima tri varijante: "štrajk sabljom", zosteriform i trakasti.
• Pazini-Pierinijeva bolest (površinska velika atopija kože s hiperpigmentacijom)
• Pjegav. Postoje sljedeće vrste: duboka, površna, indurativno-atrofična, bulozna, nodularna, generalizirana.
• Parry-Rombergov sindrom.

Simptomi različitih fokalnih oblika

Prvi simptomi nastaju kada proizvodnja kolagena postane prekomjerna, a narušava cirkulacija i ovisi o vrsti skleroderme.

Skledroderma plaka je najčešće dijagnosticirana vrsta patologije, koja se obično javlja oslobođena i ne nosi povećane rizike za život.

Odlikuje se faznim razvojem:

1. U početku se pojavljuje mrlja koja ima ružičasto-ljubičastu boju. Veličina i broj žarišta mogu biti različiti.
2. Kasnije se u središtu mjesta pojavljuje blijedožuta pločica. Primarno mjesto ne nestaje, pa je ploča obrubljena ružičasto-ljubičastim rubom. Ako se poveća, to ukazuje na povećanu aktivnost patološkog procesa. U području plaka kosa ispada, nema znakova znoja i žlijezda lojnica.
3. Stage plaketa traje neodređeno vrijeme, do nekoliko godina. Nakon toga dolazi do atrofije: koža na mjestu postaje tanja i tonu prema unutra zbog atrofije tkiva koje se nalaze ispod.

Kada je linearna skleroderma na koži formirala zahvaćena područja oblika nalik na traku. Lokalizira se uglavnom u području čela, na rukama i nogama. Raspodijeljen kod djece. Razvojni stadiji ove vrste skleroderme jednaki su kao iu pjegavom obliku.

Bolest bijelih mrlja nastaje zajedno s različitim plakovima, koje karakterizira pojava malih (manje od 2 cm promjera) mjesta koja su nasumce smještena na tijelo, mogu se grupirati ili razgrupirati. Uglavnom utječu na kožu vrata, u žena može biti lokaliziran u području genitalija.

Pasini-Pierini atrophoderma (slika ispod) najčešće se dijagnosticira kod žena mlađih od 30 godina. U toj patologiji na koži leđa pojavljuju se velike plavičaste mrlje koje se ne kondenziraju dugo i malo potonu.

Ima nekoliko razlika od različitih plaketa:

• Nije lokalizirano na lice, noge i ruke;
• Nije sklon regresiji.

Ova patologija ima tendenciju polaganog napretka dugo vremena.

Parry-Romberg sindrom zahvaća jednu polovicu lica i ima sljedeće karakteristike:

• Utječe ne samo na kožu, već i na hipodermiju (masno tkivo);
• U rijetkim slučajevima bolest pokriva mišiće i kosti;
• Prvi se znakovi pojavljuju u djetinjstvu;
• Bolest prolazi kroz tri faze: prvo, pojavljuju se žarišta, nakon što postanu gušća, i nekoliko godina kasnije počinje faza atrofije;
• Ako se patologija razvila u ranom djetinjstvu, postoji mogućnost da će i kosti biti pogođene.

Osoba s ovom vrstom skleroderme gubi simetriju, pogođena polovica izgleda neravnomjerno.

dijagnostika

Početne manifestacije fokalne skleroderme slične su brojnim drugim kožnim bolestima s kojima se mora razlikovati.

Među njima su:

• vitiligo;
• Schulmanova bolest;
• Nediferencirane vrste gube;
• Vulkan Kraouros;
• psorijaza;
• Eozinofilni fasciitis;
• Bazocelularni karcinom sličan morfoidu;
• Neke vrste nevusa.

Također, dijagnoza fokalne skleroderme uključuje:

• Uzimanje dijela kože za istraživanje (biopsija);
• Biokemijske i opće krvne pretrage;
• Wassermanova reakcija;
• Immunogram.

Foto galerija: Kožne bolesti

Koji liječnik kontaktirati?

Dijagnoza skleroderme uključuje dermatologa, također je potreban savjet za reumatologa.

Biopsija omogućuje razlikovanje bolesti i određivanje oblika. Nakon testiranja, liječnik će odrediti kako se liječi žarište skleroderme, ovisno o simptomima i tipu.

liječenje

Liječenje fokalne skleroderme traje najmanje šest mjeseci pomoću individualno odabranog lijeka koji uključuje:

• Antibiotici na bazi penicilina u kombinaciji s antihistaminicima.
• Vazodilatatori koji pozitivno djeluju na cirkulaciju (Complamin, Trental).
• Enzimi koji poboljšavaju propusnost tkiva. Lidaza sa sklerodermom pokazuje visoku učinkovitost. Koriste se i drugi lijekovi (Karipazim, Kimotripsin).
• Blokatori kalcijevih kanala. Smanjite aktivnost fibroblasta i obnovite protok krvi (Corinfar, magnezij).
• Lijekovi koji zaustavljaju atrofični proces (Retinol, Actovegin).

Ako se bolest malo proširila, liječenje se provodi fizioterapijom:

• Sonoforeza pomoću Lidaze;
• Elektroforeza lijeka s lijekovima za blokiranje kalcijevih kanala;
• Laserska terapija;
• Magnetska terapija;
• Hiperbarična oksigenacija.

Fokalna skleroderma je potpuno izlječiva ako se liječenje započne na vrijeme.

pogled

Prognoza za fokalnu sklerodermu povoljna je ako je cjelokupni tijek lijekova završen, a strogo se poštuju medicinske preporuke. Također, mnogo ovisi o obliku i stupnju zanemarivanja bolesti: prognoze s raširenom patologijom, otkrivene kasno, nepovoljne - postoji rizik transformacije lokalne sorte u sustavnu.

Lagani oblici skleroderme pojavljuju se lako i komplicirani su samo ako se ne liječe, stoga se kod prvih simptoma bolesti treba obratiti dermatologu i dobiti dijagnozu.