Sistemski eritemski lupus - simptomi (foto), liječenje i lijekovi, prognoza

Brzi prijelaz na stranicu

Sistemski eritematozni lupus (SLE), ili Limban Sachsova bolest, jedna je od ozbiljnih dijagnoza koja se može čuti na liječničkom sastanku, i za odrasle i za djecu. Kada kasni tretman SLE dovodi do oštećenja zglobova, mišića, krvnih žila i organa.

Srećom, SLE nije uobičajena patologija - za 1000 ljudi dijagnosticira se kod 1-2 osobe.

Bolest dovodi do nastanka neuspjeha jednog od organa. Stoga ti simptomi dolaze do izražaja u kliničkoj slici.

Činjenica! - Sistemski eritematozni lupus je među neizlječivim (ali ne i smrtonosnim s adekvatnim kustosom). No, u provedbi svih preporuka liječnika, pacijenti uspijevaju voditi normalan i ispunjen život.

Sistemski eritematozni lupus - što je to?

Sistemski eritematozni lupus je difuzna bolest vezivnog tkiva koja se očituje u oštećenju ljudske kože i unutarnjih organa (obično bubrega).

Kako pokazuju statistike, najčešće se ova patologija razvija kod žena mlađih od 35 godina. Kod muškaraca se lupus dijagnosticira 10 puta manje, što se objašnjava specifičnostima hormonalne pozadine.

Predisponirajući čimbenici bolesti uključuju sljedeće:

• virusne infekcije koje dugo vremena "žive" u ljudskom tijelu u latentnom stanju;
• kršenje metaboličkih procesa;
• genetska predispozicija (povećava se vjerojatnost da se bolest prenosi sa ženske strane, iako muška transmisija nije isključena);
• pobačaje, pobačaje, porođaja na pozadini neuspjeha u sintezi i percepciji estrogena kod receptora;
• hormonalne promjene tijela;
• karijes i druge infekcije kroničnog tijeka;
• cijepljenje, dugotrajni lijekovi;
• sinusitis;
• neuroendokrine bolesti;
• česti boravak u sobama s niskim ili, naprotiv, visokim temperaturama
• načina;
• tuberkuloze;
• insolacija.

Sistemski eritem lupusa

Sustavni eritematozni lupus, čiji uzroci nisu u potpunosti identificirani, ima mnoge predisponirajuće čimbenike za početak dijagnoze. Kao što je već spomenuto, ova se bolest najčešće javlja u ljudi mlađe dobi, pa stoga nije isključena njegova pojava u djece.

Ponekad ima slučajeva kada dijete ima SLE od rođenja. To je zbog činjenice da beba ima prirođenu povredu omjera limfocita.

Drugi uzrok urođenih bolesti je nizak stupanj razvoja komplementarnog sustava koji je odgovoran za humoralni imunitet.

Očekivano trajanje života za SLE

Ako se ne liječi SLE s umjerenim stupnjem aktivnosti, to će se pretvoriti u težak oblik. I liječenje u ovoj fazi postaje neučinkovito, dok život pacijenta obično ne prelazi tri godine.

• Ali uz odgovarajuće i pravovremeno liječenje, životni vijek pacijenta se produžuje na 8 ili više godina.

Uzrok smrti je razvoj glomerulonefritisa koji utječe na glomerularni aparat bubrega. Posljedice utječu na mozak i živčani sustav.

Oštećenje mozga nastaje zbog aseptičnog meningitisa na pozadini trovanja dušičnim proizvodima. Stoga se svaka bolest mora liječiti do stupnja stabilne remisije kako bi se spriječio razvoj komplikacija.

Ako se otkriju simptomi sistemskog eritematoznog lupusa, odmah se treba savjetovati s liječnikom. Osim toga, smrt se može pojaviti zbog plućnog krvarenja. Rizik od smrti u ovom slučaju je 50%.

Simptomi sustavnog eritematoznog lupusa, stupanj

Liječnici su identificirali nekoliko tipova SLE, koji će biti prikazani u donjoj tablici. U svakoj od ovih vrsta glavni je simptom osip. jer ovaj znak je čest, nije u tablici.

Ova bolest ima nekoliko stupnjeva s karakterističnim simptomima.

1. Minimalni stupanj. Glavni simptomi su: umor, ponovljena vrućica, bolni grčevi u zglobovima, manji mali osipi crvene boje.

2. Umjereno. U ovoj fazi osip postaje izražen. Može doći do oštećenja unutarnjih organa i krvnih žila.

3. Izraženo. U ovoj se fazi pojavljuju komplikacije. Pacijenti primjećuju kršenje rada mišićno-koštanog sustava, mozga, krvnih žila.

Postoje takvi oblici bolesti: akutni, subakutni i kronični, od kojih se svaki razlikuje od drugih.

Akutni oblik manifestira se bolom u zglobovima i povećanom slabošću, pa pacijenti određuju dan kada se bolest počela razvijati.

Prvih šezdeset dana bolesti razvija se opća klinička slika oštećenja organa. Ako bolest počne napredovati, onda nakon 1,5-2 godine pacijent može umrijeti.

Subakutni oblik bolesti je teško identificirati, jer nema izraženih simptoma. Ali to je najčešći oblik bolesti. Do trenutka kada dođe do oštećenja organa, obično je potrebno 1,5 godina.

Osobitost kronične bolesti je da je pacijent dugo vremena poremećen nekoliko simptoma bolesti. Razdoblja pogoršanja su rijetki, a liječenje zahtijeva male doze lijekova.

Prvi znakovi SLE i karakteristične manifestacije

Sustavni eritematozni lupus, prvi znakovi koji će biti opisani u nastavku - opasna bolest koju treba odmah liječiti. Kada se bolest počne razvijati, njeni simptomi su slični kataralnim dijagnozama. Prvi znakovi SLE su sljedeći:

1. glavobolja;
2. Otečene limfne čvorove;
3. Oticanje nogu, vrećice ispod očiju;
4. Promjene u živčanom sustavu;
5. groznica;
6. Poremećaj spavanja

Prije nego se pojave tipični vanjski simptomi, zimica je posebna značajka ove bolesti. On se prepušta pretjeranog znojenja.

Često se nakon toga pojavljuju kožne manifestacije koje karakteriziraju lupus dermatitis.

Osip s lupusom je lokaliziran na licu, nosu i jagodicama. Osip s SLE crvenom ili ružičastom bojom, a ako pogledate njihov oblik, primijetit ćete krila leptira. Na grudima, rukama i vratu pojavljuju se osipi.

Značajke osipa koje slijede:

• suha koža;
• hives;
• izgled ljusaka;
• nejasni papularni elementi;
• pojava mjehurića i čireva, ožiljaka;
• žestoko crvenilo kože izloženo sunčevoj svjetlosti.

Znak ove ozbiljne bolesti je redoviti gubitak kose. Pacijenti imaju potpunu ili djelomičnu ćelavost, pa taj simptom treba pravovremeno liječiti.

SLE tretman - lijekovi i metode

Pravodobno i patogenetsko liječenje važno je za ovu bolest, a utječe na opće zdravlje pacijenta.

Ako govorimo o akutnom obliku bolesti, liječenje je dopušteno pod nadzorom liječnika. Liječnik može propisati sljedeće lijekove (primjeri lijekova navedeni su u zagradama):

• Glukokortikosteroidi (Celeston).
• Hormonski i vitaminski kompleksi (Seton).
• Antiinflamatorni nesteroidni agensi (delagil).
• Citostatika (Azathioprine).
• Sredstva aminoalinske skupine (hidroksiklorokin).

Savjet! Liječenje se provodi pod nadzorom stručnjaka. Budući da je jedan od najčešćih sredstava - aspirin, opasan za pacijenta, lijek usporava zgrušavanje krvi. A uz dugotrajnu upotrebu nesteroidnih lijekova, sluznica se može nadražiti, a na pozadini se često razvijaju gastritis i čir.

Ali nije uvijek potrebno liječiti sustavni eritematozni lupus u bolnici. I kući je dopušteno slijediti preporuke koje je propisao liječnik, ako stupanj aktivnosti procesa dopušta.

U sljedećim slučajevima potrebna je hospitalizacija pacijenta:

• redovito povećanje temperature;
• pojava neuroloških komplikacija;
• stanja koja ugrožavaju ljudski život: zatajenje bubrega, krvarenje, pneumonitis;
• smanjenja stope zgrušavanja krvi.

Osim lijekova "iznutra" morate koristiti masti za vanjsku uporabu. Nije potrebno isključiti postupke koji utječu na opće stanje pacijenta. Liječnik može propisati sljedeće lijekove za liječenje:

• obkalyvanie bolesna mjesta hormonskih lijekova (rješenje Akrihin).
• mast za glukokortikosteroid (Sinalar).
• krioterapija.

Važno je napomenuti da se povoljna prognoza za ovu bolest može vidjeti kada se liječenje započne na vrijeme. Dijagnoza SLE slična je dermatitisu, seboreji, ekcemu.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa treba provoditi u trajanju od najmanje šest mjeseci. Kako bi se spriječile komplikacije koje dovode do invalidnosti, osim adekvatnog liječenja, bolesnik se treba pridržavati sljedećih preporuka:

• odustati od loših navika;
• početi jesti;
• odvojite vrijeme za fizički napor;
• promatrati psihološku udobnost i izbjegavati stres.

Budući da je nemoguće u potpunosti oporaviti se od ove bolesti, terapija bi trebala biti usmjerena na ublažavanje simptoma SLE i uklanjanje upalnog autoimunog procesa.

Komplikacije lupusa

Komplikacije ove bolesti nisu dovoljne. Neki od njih dovode do invalidnosti, drugi - do smrti pacijenta. Čini se, osip na tijelu, ali dovodi do katastrofalnih posljedica.

Komplikacije uključuju sljedeće uvjete:

• vaskulitis arterija;
• hipertenzija;
• oštećenje jetre;
• ateroskleroza.

Činjenica! Inkubacijsko razdoblje SLE u bolesnika može trajati mjesecima i godinama - to je glavna opasnost od ove bolesti.

Ako se bolest javlja kod trudnica, to često dovodi do prijevremenog poroda ili pobačaja. Također među komplikacijama je promjena u emocionalnom stanju pacijenta.

Promjene raspoloženja često se promatraju u ženskoj polovici čovječanstva, dok muškarci lakše podnose bolest. Komplikacije emocionalnog tipa uključuju sljedeće:

• depresija;
• epileptički napadaji;
• neuroze.

Sistemski eritematozni lupus, čija prognoza nije uvijek povoljna, rijetka je bolest, pa zbog toga još nisu istraženi uzroci njezina pojavljivanja. Najvažnije je složeno liječenje i izbjegavanje izazovnih čimbenika.

Ako je osobi dijagnosticirana ova bolest, važno je uključiti se u prevenciju i pokušati održati zdrav način života.

U zaključku, želim reći - ova bolest dovodi do invalidnosti, pa čak i smrti pacijenta. Stoga, pri prvim simptomima sistemskog eritematoznog lupusa ne biste trebali odgoditi posjet liječniku. Dijagnostika u ranoj fazi može spasiti kožu, krvne žile, mišiće i unutarnje organe - značajno proširiti i poboljšati kvalitetu života.

Eritematozni lupus

Ova bolest je popraćena kršenjem imunološkog sustava, što rezultira upalom mišića, drugih tkiva i organa. Eritematozni lupus nastaje s razdobljima remisije i pogoršanja, dok je razvoj bolesti teško predvidjeti; u tijeku progresije i pojave novih simptoma, bolest dovodi do nastanka neuspjeha jednog ili više organa.

Što je eritemski lupus

To je autoimuna patologija u kojoj su zahvaćeni bubrezi, krvne žile, vezivno tkivo i drugi organi i sustavi. Ako, u normalnom stanju, ljudsko tijelo proizvodi antitijela sposobna za napadanje stranih organizama koji padaju van, onda u prisutnosti bolesti, tijelo proizvodi veliki broj antitijela na stanice tijela i njihove komponente. Kao rezultat toga, stvara se upalni proces imunološkog kompleksa, čiji razvoj dovodi do disfunkcije različitih elemenata tijela. Sistemski lupus utječe na unutarnje i vanjske organe, uključujući:

razlozi

Etiologija sistemskog lupusa još uvijek nije jasna. Liječnici sugeriraju da su uzrok bolesti virusi (RNA, itd.). Osim toga, čimbenik rizika za razvoj patologije je nasljedna predispozicija za to. Žene pate od eritematoznog lupusa oko 10 puta češće od muškaraca, zbog osobitosti njihovog hormonskog sustava (postoji visoka koncentracija estrogena u krvi). Razlog zbog kojeg se bolest manje izražava kod muškaraca je zaštitni učinak koji imaju androgeni (muški spolni hormoni). Povećajte rizik od SLE:

• bakterijske infekcije;
• uzimanje lijekova;
• oštećenje virusa.

Razvojni mehanizam

Normalno funkcionirajući imunološki sustav proizvodi tvari za borbu protiv antigena bilo koje infekcije. U sistemskom lupusu, antitijela namjerno uništavaju vlastite stanice u tijelu, dok uzrokuju apsolutnu dezorganizaciju vezivnog tkiva. U pravilu, pacijenti pokazuju fibroidne promjene, ali druge stanice su osjetljive na mukoidno oticanje. U zahvaćenim strukturnim jedinicama kože jezgra je uništena.

Osim oštećenja stanica kože, plazma i limfoidne čestice, histiociti i neutrofili počinju se nakupljati u stijenkama krvnih žila. Imunološke stanice naseljavaju se oko uništene jezgre, koja se naziva fenomen rozete. Pod utjecajem agresivnih kompleksa antigena i antitijela oslobađaju se lizosomski enzimi koji stimuliraju upalu i dovode do oštećenja vezivnog tkiva. Novi antigeni s antitijelima (autoantitijela) se formiraju iz produkata razgradnje. Kao posljedica kronične upale, javlja se skleroza tkiva.

Oblici bolesti

Ovisno o težini simptoma patologije, sustavna bolest ima određenu klasifikaciju. Kliničke vrste sistemskog eritematoznog lupusa uključuju:

1. Akutni oblik. U ovoj fazi bolest naglo napreduje, a bolesnikovo opće stanje se pogoršava, dok se on žali na konstantni umor, visoku temperaturu (do 40 stupnjeva), bol, vrućicu i bolove u mišićima. Simptomatologija bolesti brzo se razvija i unutar mjesec dana utječe na sva tkiva i organe osobe. Prognoza za akutni SLE nije utješna: često očekivano trajanje života pacijenta s takvom dijagnozom ne prelazi 2 godine.
2. Subakutni oblik. Od trenutka početka bolesti i prije pojave simptoma može potrajati više od godinu dana. Za ovu vrstu bolesti karakteristična je česta promjena razdoblja pogoršanja i remisije. Prognoza je povoljna, a stanje bolesnika ovisi o liječenju koje odabere liječnik.
3. Kronična. Bolest je usporena, simptomi slabog izražaja, unutarnji organi su praktički netaknuti, tako da tijelo normalno funkcionira. Unatoč blagom tijeku patologije, praktički je nemoguće izliječiti je u ovoj fazi. Jedino što se može učiniti je ublažiti stanje osobe uz pomoć lijekova u slučaju pogoršanja SLE.

Potrebno je razlikovati kožne bolesti povezane s eritematoznim lupusom, ali ne i sustavne i bez generalizirane lezije. Te patologije uključuju:

• diskoidni lupus (crveni osip na licu, glavi ili drugim dijelovima tijela, blago povišen iznad kože);
• droga lupus (upala zglobova, osip, visoka vrućica, sternum bol povezana s uzimanjem droge; nakon njihovog povlačenja, simptomi nestaju);
• neonatalni lupus (rijetko izražen, utječe na novorođenče ako majka ima bolest imunološkog sustava; bolest je praćena abnormalnostima jetre, osipom kože, bolestima srca).

Kako se manifestira lupus

Glavni simptomi koji se manifestiraju u SLE uključuju ozbiljan umor, osip na koži i bol u zglobovima. S progresijom patologije aktualni su problemi u radu srca, živčanog sustava, bubrega, pluća i krvnih žila. Klinička slika bolesti u svakom je slučaju individualna, jer ovisi o tome koji su organi zahvaćeni i koji stupanj oštećenja imaju.

Na koži

Oštećenje tkiva na početku bolesti javlja se kod oko četvrtine bolesnika, u 60-70% bolesnika s SLE, kožni sindrom je uočljiv kasnije, au drugima se uopće ne javlja. Područja tijela koja su otvorena suncu u pravilu su tipična za lokalizaciju lezije - lice (područje u obliku leptira: nos, obraze), ramena, vrat. Lezije su slične eritemi (eritematozusu), budući da imaju pojavu plakova crvenih ljuskica. Uz rubove lezija nalaze se dilatirane kapilare i područja s viškom / nedostatkom pigmenta.

Uz lice i druga područja tijela izložena sunčevom svjetlu, sustavni lupus utječe na vlasište. Ta je manifestacija u pravilu lokalizirana u temporalnoj regiji, a kosa ispada na ograničenom području glave (lokalna alopecija). U 30-60% bolesnika s SLE postoji zamjetna preosjetljivost na sunčevu svjetlost (fotosenzibilizacija).

U bubrezima

Vrlo često eritematozni lupus utječe na bubrege: oko polovice bolesnika pokazuje oštećenje bubrežnog aparata. Česti simptom toga je prisutnost bjelančevina u mokraći, cilindri i crvene krvne stanice, u pravilu, nisu otkriveni na početku bolesti. Glavni znakovi koji SLE utječe na bubrege su:

• membranski nefritis;
• proliferativni glomerulonefritis.

U zglobovima

Reumatoidni artritis često je dijagnosticiran lupusom: u 9 od 10 slučajeva nije deformirajući i neerozivan. Najčešće bolest zahvaća zglobove koljena, prste, zglobove. Osim toga, bolesnici sa SLE ponekad razviju osteoporozu (smanjenje gustoće kostiju). Često se pacijenti žale na bol u mišićima i slabost mišića. Imunološka upala liječi se hormonskim lijekovima (kortikosteroidima).

Na sluznici

Bolest se manifestira u sluznici usne šupljine i nazofarinksu u obliku čireva, koji ne uzrokuju bolne senzacije. Poraz sluznice fiksiran je u 1 od 4 slučaja. Za to je karakteristično:

• smanjena pigmentacija, crvena margina usana (cheilitis);
• ulceracija usta / nosa, točkasta krvarenja.

Na plovilima

Eritematozni lupus može zahvatiti sve strukture srca, uključujući endokardij, perikard i miokard, koronarne žile, ventile. Međutim, češće dolazi do oštećenja vanjske sluznice organa. Bolesti koje mogu biti posljedica SLE:

• perikarditis (upala seroznih membrana srčanog mišića, koja se manifestira tupim bolovima u prsima);
• miokarditis (upala srčanog mišića, praćena poremećajima ritma, živčanim impulsima, akutnim / kroničnim zatajenjem organa);
• disfunkcija srčanih zalistaka;
• oštećenje koronarnih žila (može se razviti u ranoj dobi u bolesnika sa SLE);
• oštećenje unutarnje strane krvnih žila (čime se povećava rizik od ateroskleroze);
• oštećenja limfnih žila (manifestiraju se trombozom ekstremiteta i unutarnjih organa, panikulitisom - bolnim potkožnim čvorovima, a reticularis - plavim točkama koje tvore rešetkasti uzorak).

Na živčanom sustavu

Liječnici sugeriraju da je neuspjeh središnjeg živčanog sustava uzrokovan oštećenjem moždanih žila i formiranjem antitijela na neurone - stanice koje su odgovorne za prehranu i zaštitu tijela, kao i za imunološke stanice (limfociti. Ključni znakovi da je bolest pogodila živčane strukture mozga - :

• psihoze, paranoje, halucinacije;
• migrenske glavobolje;
• Parkinsonova bolest, koreja;
• depresija, razdražljivost;
• moždani udar;
• polineuritis, mononeuritis, meningitis aseptičnog tipa;
• encefalopatija;
• neuropatija, mijelopatija, itd.

simptomi

Sistemska bolest ima opsežan popis simptoma, s razdobljima remisije i komplikacija. Početak patologije može biti munjevit ili postupan. Simptomi lupusa ovise o obliku bolesti, a budući da spadaju u višestruku patologiju, klinički se simptomi mogu mijenjati. Ne-teški oblici SLE ograničeni su samo na oštećenje kože ili zglobova, teže vrste bolesti praćene su i drugim manifestacijama. Karakteristični simptomi bolesti uključuju sljedeće:

• otečene oči, zglobovi donjih ekstremiteta;
• bol u mišićima i zglobovima;
• otečene limfne čvorove;
• ispiranje;
• povećan umor, slabost;
• crvena, slična alergijskim osipima na licu;
• besplatnu groznicu;
• Plavi prsti, ruke, noge nakon stresa, kontakt s hladnoćom;
• alopecije;
• bol pri udisanju (govori o oštećenju sluznice pluća);
• osjetljivost na sunčevu svjetlost.

Prvi znakovi

Rani simptomi uključuju temperaturu koja varira unutar granica od 38039 stupnjeva i može trajati nekoliko mjeseci. Nakon toga pacijent ima druge znakove SLE, uključujući:

• artroza malih / velikih zglobova (može samostalno proći, a zatim se ponovno pojaviti s većim intenzitetom);
• osip u obliku leptira na licu, osip se pojavljuje na ramenima, prsima;
• upala cervikalnih, aksilarnih limfnih čvorova;
• u slučaju teških oštećenja tijela, unutarnji organi pate - bubrezi, jetra, srce, što se odražava u narušavanju njihovog rada.

Kod djece

U ranoj dobi, eritematozni lupus se manifestira brojnim simptomima koji progresivno pogađaju različite organe djeteta. U isto vrijeme, liječnici ne mogu predvidjeti koji će sustav u sljedećem trenutku uspjeti. Primarni znakovi patologije mogu biti slični uobičajenim alergijama ili dermatitisu; takva patogeneza bolesti uzrokuje poteškoće u dijagnozi. Simptomi SLE u djece mogu biti:

• distrofija;
• stanjivanje kože, fotoosjetljivost;
• groznica, praćena obilnim znojenjem, zimicama;
• alergijski osipi;
• dermatitis, u pravilu, prvo lokaliziran na obrazima, nosu (ima oblik bradavičastog osipa, plikova, edema itd.);
• bolovi u zglobovima;
• lomljivi nokti;
• nekroza na vrhovima prstiju, dlanovi;
• alopecija, do potpune ćelavosti;
• konvulzije;
• mentalni poremećaji (nervoza, zlovoljnost, itd.);
• stomatitis koji se ne može liječiti.

dijagnostika

Da bi utvrdili dijagnozu, liječnici koriste sustav koji su razvili američki reumatolozi. Da bi potvrdio da pacijent ima eritematozni lupus, bolesnik mora imati najmanje 4 od 11 navedenih simptoma:

• eritem na licu u obliku leptira;
• fotosenzitivnost (pigmentacija na licu, otežana izlaganjem sunčevoj svjetlosti ili UV zračenju);
• diskoidni kožni osip (asimetrične crvene mrlje koje se ljušte i pucaju, a područja hiperkeratoze imaju nazubljene rubove);
• simptomi artritisa;
• ulceracija sluznice usta, nosa;
• poremećaji središnjeg živčanog sustava - psihoze, razdražljivost, histeriju bez uzroka, neurološke patologije itd.;
• serozna upala;
• česti pijelonefritis, pojava proteina u mokraći, razvoj zatajenja bubrega;
• lažno pozitivna analiza Wassermana, otkrivanje titara antigena i antitijela u krvi;
• smanjenje trombocita i limfocita u krvi, mijenjajući njegov sastav;
• nerazumno povećanje antinuklearnih antitijela.

Stručnjak daje konačnu dijagnozu samo ako postoje četiri ili više znakova s ​​gornjeg popisa. Kada je riječ o presudi, pacijent je usmjeren na usko, detaljno ispitivanje. Veliku ulogu u dijagnostici SLE, liječnik dodjeljuje anamnezi i proučavanju genetskih čimbenika. Liječnik mora otkriti koje su bolesti pacijenti imali tijekom posljednje godine života i kako su se liječili.

liječenje

SLE je bolest kroničnog tipa u kojoj je potpuno izlječenje pacijenta nemoguće. Ciljevi terapije su smanjiti aktivnost patološkog procesa, obnoviti i sačuvati funkcionalne sposobnosti zahvaćenog sustava / organa, spriječiti egzacerbacije kako bi se postigao duži životni vijek pacijenata i poboljšala kvaliteta života. Liječenje lupusa uključuje obvezni unos lijekova koje liječnik propisuje za svakog pacijenta pojedinačno, ovisno o karakteristikama tijela i stadiju bolesti.

Pacijenti se hospitaliziraju u slučajevima kada imaju jednu ili više sljedećih kliničkih manifestacija bolesti:

• sumnja na moždani udar, srčani udar, teška oštećenja središnjeg živčanog sustava, upala pluća;
• povišenje temperature duže od 38 stupnjeva (groznica se ne može eliminirati uz pomoć antipiretičkih sredstava);
• depresija svijesti;
• oštar pad leukocita u krvi;
• brzo napredovanje simptoma bolesti.

Kada se pojavi potreba, pacijent se upućuje na specijaliste kao što je kardiolog, nefrolog ili pulmolog. Standardni tretman za SLE uključuje:

• hormonska terapija (propisani lijekovi iz skupine glukokortikoida, na primjer, prednizolon, ciklofosfamid, itd.);
• protuupalni lijekovi (obično diklofenak u ampulama);
• antipiretici (na bazi paracetamola ili ibuprofena).

Za ublažavanje opeklina, ljuštenje kože, liječnik pacijentu propisuje kreme i masti na bazi hormona. Prilikom liječenja lupus eritematozusa posebna se pozornost posvećuje održavanju pacijentovog imuniteta. Tijekom remisije pacijentu se propisuju kompleksni vitamini, imunostimulansi i fizioterapeutske manipulacije. Lijekovi koji stimuliraju rad imunološkog sustava poput azatioprina uzimaju se samo tijekom zatišja bolesti, inače se stanje pacijenta može dramatično pogoršati.

Akutni eritemski lupus

Liječenje mora započeti u bolnici što je prije moguće. Terapijski tečaj treba biti dug i stalan (bez prekida). Tijekom aktivne faze patologije, bolesnici se primjenjuju glukokortikoidi u velikim dozama, počevši s 60 mg prednizolona i povećavajući se tijekom 3 mjeseca za dodatnih 35 mg. Smanjite volumen lijeka polako, krećući se na pilule. Nakon individualno određene doze održavanja lijeka (5-10 mg).

Da bi se spriječilo kršenje metabolizma minerala, kalijeve se pripravke propisuju istovremeno s hormonskom terapijom (Panangin, otopina kalijevog acetata, itd.). Nakon završetka akutne faze bolesti, kompleksno liječenje kortikosteroidima provodi se u smanjenim ili održavanim dozama. Osim toga, pacijent uzima aminokvinolinske lijekove (1 tableta Delagina ili Plaquenil).

kroničan

Što je ranije liječenje započeto, veće su šanse za pacijenta da izbjegne ireverzibilne učinke u tijelu. Terapija kronične patologije nužno uključuje uporabu protuupalnih lijekova, lijekova koji potiskuju aktivnost imunološkog sustava (imunosupresivi) i kortikosteroidnih hormonskih lijekova. Međutim, samo polovica pacijenata postigne uspjeh u liječenju. U nedostatku pozitivne dinamike provodi se terapija matičnim stanicama. U pravilu, autoimuna agresija je tada odsutna.

Što je opasan eritematozni lupus

Kod nekih bolesnika s takvom dijagnozom nastaju teške komplikacije - poremećeni su rad srca, bubrega, pluća, drugih organa i sustava. Najopasniji oblik bolesti je sustavna, koja oštećuje čak i posteljicu tijekom trudnoće, što za posljedicu ima zaostajanje u rastu ili njegovu smrt. Autoantitijela mogu prodrijeti u posteljicu i uzrokovati neonatalnu (prirođenu) bolest kod novorođenčeta. U ovom slučaju, beba se pojavljuje kožni sindrom, koji prolazi nakon 2-3 mjeseca.

Koliko njih živi s eritematoznim lupusom

Zahvaljujući modernim lijekovima, pacijenti mogu živjeti više od 20 godina nakon dijagnoze bolesti. Razvoj patologije odvija se različitim brzinama: kod nekih ljudi simptomi postupno povećavaju intenzitet, u drugima se ubrzano povećavaju. Većina pacijenata i dalje vodi normalan život, ali s teškim tijekom bolesti, sposobnost rada je izgubljena zbog jake boli u zglobovima, visokog umora i CNS poremećaja. Trajanje i kvaliteta života za SLE ovisi o težini simptoma višestrukog zatajenja organa.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je ozbiljna bolest u kojoj vlastiti imunološki sustav percipira stanice ljudskog tijela kao strano. Kao rezultat toga, on razvija imunološki odgovor protiv njih i izaziva oštećenje organa. Budući da su elementi imunološkog sustava prisutni u bilo kojem dijelu tijela, gotovo svi organi mogu biti zahvaćeni lupusom. Prema statistikama, u oko 90% slučajeva bolest se razvija kod žena. U apsolutnoj većini slučajeva prvi simptomi bolesti javljaju se u dobi od 15 do 25 godina.

Mnogi su zainteresirani za podrijetlo imena bolesti i kako vukovi imaju veze s tim? Priča seže u daleki srednji vijek, kada je u Europi još uvijek bilo moguće susresti se s divljim vukom i ozbiljno trpjeti na takvom susretu. To je osobito vrijedilo za vozača, koji je često morao ići na dužnost u bilo koje doba dana iu bilo koje vrijeme. Kada ih je napao, vuk se pokušao zagristi u nezaštićeni dio tijela, koji se pokazao kao lice (nos i obraze, točnije rečeno). Kasnije će se navesti glavni simptomi bolesti, a jedan od njih je lupus "leptir" - lezije kože u jagodicama i nosu.

Uz sustavni eritematozni lupus postoje još dva procesa: diskoidni i ljekoviti eritematozni lupus. Ove pojmove ne treba identificirati, jer se patologije međusobno razlikuju i po svojim kliničkim manifestacijama iu vjerojatnosti ozbiljnih komplikacija.

Uzroci sustavnog eritematoznog lupusa

Do sada liječnici nisu uspjeli utvrditi točan uzrok razvoja tako složene bolesti. Širom svijeta desetke laboratorija traže odgovor na to pitanje, ali ne mogu odlučno krenuti naprijed.

• Na temelju podataka prikupljenih tijekom prikupljanja anamneze, liječnici su uspjeli utvrditi da je većina osoba s lupusom bolesna i provode mnogo vremena na hladnoći ili vrućini. U većini slučajeva to je zbog njihovih profesionalnih aktivnosti. U korist ultraljubičastog zračenja (sadrži sunčevu svjetlost) govori činjenica da je bolest vrlo često pogoršana tijekom ljeta.
• Nasljedna sklonost, zapravo, nije uzrok bolesti. To je samo supstrat na kojem se kasnije nakupljaju drugi čimbenici. Ipak, dokazano je da rođaci ljudi koji se suočavaju s ovim problemom imaju veći rizik od razvoja bolesti.
• Neki autori tvrde da je lupus neka vrsta sistemskog odgovora imunološkog sustava organizma na česte iritacije. Mikroorganizmi, paraziti gastrointestinalnog trakta, gljivične infekcije, virusi djeluju kao iritanti. Ako je imunitet osobe oslabljen i stalno izložen negativnom učinku, tada se povećava vjerojatnost perverzne reakcije s obzirom na njihove stanice i tkiva.
• Utjecaj nekih agresivnih kemijskih spojeva (gotovo uvijek ih pacijent susreće i na radnom mjestu).

Neki čimbenici mogu uzrokovati pogoršanje osobe s sistemskim eritematoznim lupusom ili izazvati njeno dodatno pogoršanje:

• Pušenje - vrlo loš učinak na stanje krvnih žila mikrovaskulature, koje već pate od SLE.
• Primanje žena od preparata koji sadrže spolne hormone u visokim dozama.
• Lijek ne samo da može uzrokovati razvoj lijeka lupus, ali i uzrokovati pogoršanje SLE (zapamtite, to su različite bolesti).

Patogeneza bolesti

Mnogi pacijenti ne mogu razumjeti liječnike koji tvrde da je njihov imunološki sustav iznenada počeo napadati svog vlasnika. Uostalom, čak i daleko od medicine ljudi znaju iz škole da je imunološki sustav zaštitnik tijela.

U početku, mehanizam regulatorne funkcije u ljudskom tijelu ne uspijeva. Kao što je već spomenuto, uzroci i mehanizmi ove konkretne veze nisu uspostavljeni, a za sada liječnici mogu samo navesti tu činjenicu. Kao rezultat toga, neke frakcije limfocita (to su krvne stanice) pokazuju prekomjernu aktivnost i izazivaju stvaranje velikih molekula proteina - imunoloških kompleksa.

Nadalje, ti isti kompleksi šire se po cijelom tijelu i talože se u raznim tkivima, uglavnom zidovima malih žila. Već na mjestu vezanja proteinske molekule izazivaju oslobađanje enzima iz stanica, koje su normalno zatvorene u posebne mikroskopske kapsule. Agresivni enzimi djeluju i oštećuju normalno tkivo tijela, uzrokujući mnoge simptome s kojima pacijent traži pomoć liječnika.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa

Kao što možete vidjeti iz prethodnog odjeljka, provokatori bolesti se šire po cijelom tijelu krvotokom. To sugerira da možete očekivati ​​oštećenje gotovo bilo kojeg organa.

Nespecifični simptomi

U početku, ljudi čak i ne sumnjaju da su razvili sistemski lupus zbog činjenice da se manifestira na sljedeći način:

• porast tjelesne temperature s kojom se osoba ne može povezati iz bilo kojeg razloga;
• bolovi u mišićima i umor pri obavljanju posla;
• glavobolja i opća slabost.

Jasno je da su takve manifestacije karakteristične za gotovo svaku bolest i da, osobito, ne predstavljaju ništa vrijedno liječnicima. Međutim, bolest još uvijek ima mnoge simptome, koji su zbog praktičnosti podijeljeni u skupine ovisno o tome koji je organ ili sustav organa zahvaćen.

Manifestacije kože

• Klasičan simptom bolesti je karakterističan "lupus leptir". To je crvenilo kože i pojava osipa na području obraza, nosa, nosa. Unatoč činjenici da je koža zahvaćena u 65% bolesnika sa SLE, ovaj dobro poznati simptom opažen je samo u 30-50% bolesnika. Žene često tvrde da je ovo crvenilo povezano s uzbuđenjem ili pregrijavanjem na suncu.
• Osip se također može naći na tijelu i rukama.
• Nešto rjeđe osoba primjećuje gubitak kose i gniježđenje.
• Pojava ulkusa u ustima, vagini, nosu.
• Na nogama i rukama u najtežim slučajevima, koža pati toliko da se pojave trofični ulkusi.
• Derivati ​​kože - kosa i nokti također mogu biti oštećeni kao posljedica napredovanja lupusa. Nokti postaju krhki, a kosa ispada.

Manifestacije mišićno-koštanog sustava

U lupusu najviše dolazi do vezivnog tkiva, koje je u velikom broju prisutno u zglobovima.

• Većina bolesnika s SLE prijavljuje bol u zglobovima. U tom slučaju češće i snažnije pogađaju male zglobove na rukama i zapešćima.
• Upala simetričnih zglobova, poliartritis, razvija se rjeđe.
• Za razliku od reumatoidnog artritisa, koji je vrlo sličan oštećenjima zglobova u sistemskom eritematoznom lupusu, ne dolazi do razaranja kostiju.
• Svaki peti pacijent s oštećenjem zglobova razvija svoj deformitet. Loša je činjenica da je ova promjena oblika trajna i može se eliminirati samo uz pomoć kirurške intervencije.
• Kod muškaraca se vrlo često bolest manifestira upalom sakroiliakalnog zgloba. Istodobno se pojavljuje bol u sakrumu i trtici (malo iznad stražnjice). Simptom može stalno smetati čovjeku, a može se manifestirati nakon fizičkog napora u obliku nelagode i osjećaja težine.

Manifestacije SLE iz hematopoetskog sustava

• Jedna od najspecifičnijih i najkarakterističnijih manifestacija lupusa je pojava LE stanica u krvi (ponekad se nazivaju lupus). To su bijele krvne stanice, unutar kojih laboratorijski radnici s velikim povećanjem otkrivaju jezgre drugih krvnih stanica. Ova pojava je posljedica lažnog prepoznavanja vlastitih stanica kao opasnih i stranih. Leukociti primaju signal da ih unište, unište u dijelove i apsorbiraju u sebe.
• Kod polovice pacijenata klinički pregled krvi otkriva anemiju, trombocitopeniju i leukopeniju. To nije uvijek posljedica progresije bolesti - često se taj učinak promatra kao rezultat medicinske terapije bolesti.

Manifestacije srca i velikih krvnih žila

• Na jednom dijelu bolesnika tijekom pregleda liječnici otkrivaju perikarditis, endokarditis i miokarditis.
• Tijekom pregleda, liječnici ne otkrivaju infektivni agens koji bi mogao potaknuti razvoj upalnih bolesti srca.
• S progresijom bolesti u većini slučajeva zahvaćeni su mitralni ili tricuspidni ventili.
• Sistemski eritematozni lupus, poput mnogih sistemskih bolesti, povećava vjerojatnost razvoja ateroskleroze.

Nefrološke manifestacije SLE

• Lupusni nefritis je upalna bolest bubrega, u kojoj se glomerularna membrana zadeblja, fibrin se taloži i nastaju hijalinski krvni ugrušci. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, pacijent može razviti trajno smanjenje bubrežne funkcije. Vjerojatnost oštećenja bubrega veća je kod akutne i subakutne bolesti. U slučaju kroničnog SLE, lupusni se nefrit razvija znatno rjeđe.
• Hematurija ili proteinurija, koja nije popraćena bolom i ne smeta osobi. Često je to jedina manifestacija lupusa iz mokraćnog sustava. Budući da se dijagnoza SLE provodi pravodobno i započinje učinkovito liječenje, akutno zatajenje bubrega razvija se samo u 5% slučajeva.

Neurološke i mentalne abnormalnosti

Napredovanje bolesti može izazvati teške poremećaje središnjeg živčanog sustava, kao što su encefalopatija, napadaji, poremećaji osjetljivosti, cerebrovaskularna bolest. Loše je to što su sve promjene prilično uporne i teško ispravljive.

Dijagnostika sistemskog eritematoznog lupusa

Na temelju svih dostupnih podataka, liječnici su identificirali najčešće simptome eritematoznog lupusa. Neki od njih su češći, drugi su rjeđi. Ako osoba ima 4 ili više kriterija, bez obzira na to koliko su se pojavili, postavlja se dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa. Ti su kriteriji sljedeći:

• "Lupus leptir" - osip na jagodicama.
• Diskoidna erupcija.
• Povećana osjetljivost kože na sunčevu svjetlost - fotoosjetljivost. Osoba može imati osip ili samo naglašeno crvenilo.
• Čirevi na epitelu usta.
• Upala dva ili više perifernih zglobova, bez uključivanja koštanog tkiva u proces.
• Upala seroznih membrana - upala pluća ili perikarditis.
• Izlučivanje urina na dan više od 0,5 g proteina ili cilindrurije.
• Spazmi i psihoze, drugi neurološki poremećaji.
• Hemolitička anemija, smanjenje krvne slike leukocita i trombocita.
• Otkrivanje protutijela na vlastitu DNA i druge imunološke abnormalnosti.
• Povećanje titra ANF.

Liječenje sustavnog eritematoznog lupusa

Pacijentica se mora najprije podesiti na činjenicu da se bolest ne može izliječiti za nekoliko dana ili jednostavno da se operira. Dosad je dijagnoza postavljena za život, ali vi također ne možete očajavati. Ispravno odabran tretman omogućuje vam da izbjegnete pogoršanja i vodite prilično pun život.

• Preparati s glukokortikoidima - to su njihovi pacijenti koji ga redovito uzimaju tijekom cijelog života. U početku je doza postavljena relativno velika - kako bi se uklonilo pogoršanje i sve manifestacije. Nakon što liječnik prati stanje pacijenta i polako smanjuje količinu uzetog lijeka. Minimalna doza značajno smanjuje vjerojatnost da pacijent ima nuspojave od hormonskog liječenja, što je dosta.
• Citotoksični lijekovi.
• TNF-α inhibitori - skupina lijekova koji blokiraju djelovanje proupalnih enzima u tijelu i mogu ublažiti simptome bolesti.
• Extracorporeal detoxification - uklanjanje abnormalnih krvnih stanica i imunoloških kompleksa iz tijela kroz vrlo osjetljivu filtraciju.
• Pulsna terapija je upotreba impresivnih doza citostatika ili hormona, što vam omogućuje da se brzo riješite glavnih simptoma bolesti. Naravno, ovaj tečaj traje kratko vrijeme.
• Nesteroidni protuupalni lijekovi.
• Liječenje bolesti koje izazivaju lupus - nefritis, artritis, itd.

Vrlo je važno pratiti stanje bubrega, jer je lupusni nefritis najčešći uzrok smrti bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom.

Simptomi i znakovi eritemskog lupusa | Kako identificirati eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je sustavna upalna bolest nepoznate etiologije, patogenezno povezana s proizvodnjom autoantitijela i imunih kompleksa koji uzrokuju simptome oštećenja imunološkog upalnog tkiva i znakove disfunkcije unutarnjih organa. U ovom ćemo članku razmotriti simptome sistemskog eritematoznog lupusa i glavne znakove sistemskog eritematoznog lupusa kod ljudi. Kako prepoznati lupus erythematosus u dijagnozi, također ćete naučiti u našem članku.

Simptomi eritematoznog lupusa

Kod akutnog ili tijekom pogoršanja simptoma eritematoznog lupusa, u pravilu se promatraju ustavni simptomi (slabost, gubitak težine, vrućica, anoreksija itd.).

Prevalencija simptoma lupus eritematozusa

Prevalencija eritematoznog lupusa u populaciji je oko 25-50 slučajeva na 100.000 stanovnika. Simptomi eritematoznog lupusa najčešće se javljaju kod žena (10-20: 1) u reproduktivnoj dobi (20-40 godina).

Uzroci znakova eritematoznog lupusa

Vjeruje se da neki mikroorganizmi, toksične tvari i L C mogu biti uzrok razvoja sistemskog eritematoznog lupusa, međutim, izravni dokazi o sudjelovanju bilo koje posebne osobine još nisu dobiveni. Neizravni dokaz etiološke (ili "okidačke") uloge virusne infekcije je otkrivanje u bolesnika s sistemskim eritematoznim lupusom seroloških znakova infekcije virusom Epstein-Barr značajno češće nego u općoj populaciji; "molekularna mimikrija" virusnih proteina i lupus autoantigena (Sm, itd.), sposobnost bakterijske DNA da stimulira sintezu anti-nuklearnih autoantitijela. Ultraljubičasto zračenje stimulira apoptozu (programiranu smrt) stanica kože lupus erythematosus. To dovodi do pojave nekih simptoma unutarstaničnih autoantigena na membrani "apoptotskih" stanica, čime se inducira razvoj autoimunog procesa kod genetski predisponiranih pojedinaca.

Genetski čimbenici za pojavu simptoma eritematoznog lupusa

Uloga genetskih osobina dokazana je velikom podudarnošću sistemskog eritematoznog lupusa u monozigotnom nego kod dizigotskih blizanaca i prevalenciji SLE (5-12%) među krvnim srodnicima pacijenata; povezanost s genetski određenim nedostatkom pojedinih komponenti komplementa (Ciq, C4, C2), polimorfizmom gena Fc7R.11 - receptora (oštećenje klirensa imunih kompleksa) i TNF-alfa. Općenito, sustavni eritematozni lupus smatra se multifaktorijskom poligenskom bolesti, u kojoj su genetski čimbenici više povezani s određenim kliničkim i imunološkim varijantama nego s bolešću u cjelini.

Znakovi eritematoznog lupusa

Znak kožnih lezija kod eritematoznog lupusa

Kožna lezija je jedan od najčešćih kliničkih znakova eritematoznog lupusa, često se javlja u početku bolesti, ima nekoliko kliničkih znakova. Diskoidne lezije s hiperemičnim rubovima, infiltracijom, cicatricijalnom atrofijom i depigmentacijom u središtu, s okluzijom kožnih folikula i telangiektazija (lokalna ekspanzija kapilara i malih žila, obično nalik zvjezdici u obliku) obično se razvijaju s kroničnim tijekom sistemskog eritematoznog lupusa. Znaci eritematoznog dermatitisa lokalizirani su na licu, vratu, prsima ("dekolte"), u području velikih zglobova. Karakterističan položaj znakova na nosu i obrazima s formiranjem figure "leptir" (eritem na obrazima i na stražnjem dijelu nosa).

Fotosenzibilizacija je povećanje osjetljivosti kože na djelovanje sunčevog zračenja, koje se obično izražava pojavom simptoma karakterističnih za sistemske eruptivne lupusne erupcije na područjima izloženim sunčevom svjetlu. Subakutni eritematozni lupus karakteriziraju znakovi, zajedničke anularne žarišta koja formiraju policikličke flastere na licu, prsima, vratu, udovima s telangiektazijama i hiperpigmentacijom, ponekad nalik na kožne lezije s simptomima psorijaze. Alopecija može biti znak eritematoznog lupusa. Gubitak kose može biti generaliziran ili fokalni.

Ostali znakovi oštećenja kože u eritemski lupus: panniculitis (upala potkožnog tkiva), različite manifestacije kožnog vaskulitisa (purpura, urtikarija, periungual ili subungualnih mikroinfarkta), livedo reticularis - grananje mrežastu plavkasto-ljubičaste mrlje na uda kožu, ponekad prtljažnika i gornjih ekstremiteta, povezan sa stagnacijom krvi u proširenim površinskim kapilarama ili s mikroutrombozom venule (znak antifosfolipidnog sindroma).

Simptomi oštećenja sluznice sustavnog eritematoznog lupusa

Poraz sluznice prikazan je lupus erythematosus cheilitis (kongestivna hiperemija crvenog ruba usana s gustim suhim ljuskama, ponekad s koricama ili erozijama, što rezultira atrofijom) i bezbolne erozije na sluznici usne šupljine (obično u nepcu).

Lezije zglobova i tetiva sistemskog eritematoznog lupusa - znakovi

Lezija zglobova i tetiva ima sljedeće karakteristike:

• Artralgija se razvija u 100% bolesnika s eritematoznim lupusom. Intenzitet boli često nije u skladu s vanjskim znakovima.
• Kada bol u zglobovima kuka ili ramena treba imati na umu mogućnost znakova aseptične nekroze povezane s i glukokortikoidnom terapijom i vaskularnim lezijama koje opskrbljuju glavu bedrene kosti (vaskulitis, tromboza s antifosfolipidnim sindromom).
• Simptomi lupus artritisa su simetrični (rjeđe asimetrični) neerozivni poliartritis, najčešće lokalizirani u malim zglobovima ruku, zglobova zgloba i koljena.
• Kronični lupus artritis (Jacquesov sindrom), praćen razvojem znakova trajnih deformiteta i kontraktura sličnih onima kod reumatoidnog artritisa, povezan je s oštećenjem ligamenata i tetiva, a ne s erozivnim artritisom.

Znakovi oštećenja mišića kod sistemskog eritematoznog lupusa

Oštećenje mišića javlja se u obliku mijalgije i / ili slabosti proksimalnog mišića (kao kod polimiozitisa), rjeđe u obliku sindroma mijastenije s znakovima eritematoznog lupusa.

Simptomi bolesti pluća s eritematoznim lupusom

Poraz pluća kod eritematoznog lupusa prikazan je sljedećim kliničkim značajkama:

• Pleuritis, suhi ili efuzijski, često bilateralni, razvija se u 50–80% slučajeva. Kada suhi pleuritis često čuje zvuk tzv. Pleuralnog trenja. Pleuritis se može pojaviti u izolaciji iu kombinaciji s perikarditisom.
• Lupus pneumonitis se manifestira simptomima: kratkim dahom koji se javlja tijekom manjih fizičkih napora, boli pri disanju, oslabljenom disanjem, ne prateći vlažne hljebove u donjim dijelovima pluća. Rendgenski pregled pokazuje simptome visokog položaja dijafragme, povećanog plućnog uzorka, fokalnog mrežastog deformiteta plućnog uzorka u donjem i srednjem dijelu pluća, simetričnih žarišnih sjena, u kombinaciji s jednom ili dvostranom atelektazom u obliku diska.

Vrlo rijetko se razvijaju znakovi plućne hipertenzije, obično kao posljedica rekurentne plućne embolije s antifosfolipidnim sindromom.

Simptomi bolesti srca s sistemskim eritematoznim lupusom

Znakovi oštećenja srca popraćeni su uključivanjem svih njegovih membrana, ali najčešće perikardom. Perikarditis (obično ljepljiv) razvija se u oko 20% bolesnika sa simptomima eritematoznog lupusa, što dovodi do stvaranja adhezija. Vrlo rijetko dolazi do eksudativnog perikarditisa koji može dovesti do znakova srčane tamponade. Simptomi miokarditisa obično se javljaju sa značajnom aktivnošću lupus eritematozusa, koja se očituje aritmijama i poremećajima provođenja, rijetko zbog zatajenja srca. Poraz endokardija u eritematoznom lupusu popraćen je zadebljanjem mitralnih zalistaka, rjeđe aortalni ventil, u pravilu asimptomatski (obično se nalazi samo tijekom ehokardiografije). Simptomi hemodinamski značajnih oštećenja srca vrlo su rijetki. Trenutno se razvoj znakova valvularnih lezija smatra karakterističnim simptomima antifosfolipidnog sindroma.

U akutnom tijeku lupus eritematozusa mogu se razviti znakovi vaskulitisa koronarnih arterija (koronarni) i čak infarkt miokarda. Međutim, glavni uzrok bolesti koronarnih arterija u SLE je aterotromboza povezana s poremećenim metabolizmom lipida u liječenju glukokortikoida, nefrotskog sindroma ili antifosfolipidnog sindroma.

Simptomi oštećenja bubrega kod sistemskog eritematoznog lupusa

Klinički znakovi lupus nefritisa su izuzetno raznoliki, od trajne neizražene proteinurije do brzog progresivnog glomerulonefritisa. Prema WHO klasifikaciji, identificirani su sljedeći morfološki tipovi lupus nefritisa. Postoji određena veza između morfološke klase i kliničkih simptoma lupusnog nefritisa.

Poraz probavnog sustava sustavnog eritematoznog lupusa - znakovi

Znakovi gastrointestinalnih lezija mogući su cijelom dužinom, ali rijetko dolaze do izražaja u kliničkoj slici bolesti. Opisani su razvoj dilatacije jednjaka i povreda njegove pokretljivosti, gastropatije (povezane s NSAID), hepatomegalije, vrlo rijetko - vaskulitisa (na pozadini egzacerbacije) ili tromboze (s antifosfolipidnim sindromom) mezenteričnih žila, akutnog pankreatitisa.

Simptomi oštećenja živčanog sustava sistemskog eritematoznog lupusa

Poraz živčanog sustava razvija se kod velike većine bolesnika s znakovima eritematoznog lupusa. Budući da su praktički svi odjeli živčanog sustava uključeni u patološki proces, bolesnici s znakovima eritematoznog lupusa mogu razviti različite neurološke poremećaje. Glavobolja, često migrene prirode, otporna na narkotične i čak narkotične analgetike, često se kombinira s drugim neurološkim i mentalnim znakovima eritematoznog lupusa, često se razvija u bolesnika s antifosfolipidnim sindromom.

Napadi sa sistemskim eritematoznim lupusom - znakovi

• Ljubav kranijalnih živaca (uključujući optičke živce s razvojem oštećenja vida).
• Akutna povreda cerebralne cirkulacije (uključujući moždane udare), poprečni mijelitis (rijetko), chorea se obično razvija s antifosfolipidnim sindromom.
• Polineuropatija (simetrični osjetljivi ili motorički), višestruka mononeuropatija (rijetka), Guillain-Barréov sindrom (vrlo rijetko).
• Napad akutne psihoze može biti uzrokovan i izravno sustavnim eritematozom lupusa i liječenjem velikim dozama glukokortikoida.
• Sindrom organskog mozga karakterizira emocionalna labilnost, epizode depresije, oštećenje pamćenja, demencija.

Znakovi oštećenja retikuloendotelnog sustava sustavnog eritematoznog lupusa

Lezija retikuloendotelnog sustava najčešće se manifestira znakovima limfadenopatije, u korelaciji s aktivnošću eritematoznog lupusa.

Kako identificirati eritematozni lupus?

Patogeneza simptoma lupus eritematozusa posljedica je nekoliko blisko povezanih mehanizama: poliklonske (B-stanice), kasnije Ag-specifične (T-stanične) aktivacije imunološkog sustava, defekata u apoptozi limfocita, itd. Činjenica da s simptomima lupus eritematozusa samo oko 40 od ​​više od 2000 potencijalno autoantigenskih staničnih komponenti proizvedeno je autoantitijelima. Uz DNK, autoantigeni koji su najznačajniji sa stajališta imunopatogeneze eritematoznog lupusa su multivalentni intracelularni nukleoproteinski kompleksi (nukleozom, ribonukleoproteini, itd.). Njihova visoka imunogenost je posljedica sposobnosti umrežavanja receptora za B-limfocite i akumulacije na površini "apoptotskih" stanica. Karakteristični su znakovi različitih defekata imunoregulacije, koji su karakterizirani simptomima hiperprodukcije citokina tipa Tp2 (IL-6, IL-4 i IL-10) - autokrini faktori aktivacije B-limfocita, koji sintetiziraju anti-nuklearna autoantitijela.

Efektivni mehanizmi za određivanje eritematoznog lupusa

Mehanizmi efektora koji određuju oštećenje unutarnjih organa povezani su prvenstveno s humoralnim (sinteza antinuklearnog AT), a ne s staničnim imunološkim odgovorima. Razvoj lupus nefritisa sa simptomima eritematoznog lupusa povezan je ne samo s taloženjem CEC-a (kao u nekim oblicima sistemskog vaskulitisa), nego is lokalnom formacijom imunih kompleksa u tkivima. Simptomi sistemske imunološke upale kod eritematoznog lupusa mogu biti povezani s endotelijskim oštećenjem ovisnog o citokinom (IL-1 i TNF-alfa), aktivacijom leukocita i sustava komplementa. Vjeruje se da je potonji mehanizam posebno važan u oštećenju organa koji su nedostupni imunim kompleksima (na primjer, središnji živčani sustav).

U razvoju znakova trombotskih poremećaja važna su AT na fosfolipide. Ta se AT vežu na fosfolipide u prisutnosti "kofaktora" (beta2-glikoproteina I, fosfolipid-vezujućeg proteina s antikoagulantnom aktivnošću). AT za fosfolipide reagiraju s "neoantigenom" izraženim interakcijom fosfolipidnih komponenti biomembranskih endotelnih stanica, trombocita i neutrofila i beta2-glikoproteina I u lupusu eritematozusa. To dovodi do supresije sinteze antikoagulansa (prostaciklina, antitrombina III, aneksija V, itd.) I povećanja znakova stvaranja prokoagulanta (tromboksan, tkivni faktor, faktor aktivacije trombocita, itd.), Inducira endotelnu aktivaciju (ekspresiju adhezijskih molekula) i trombocita, uzrokuje simptoma degranulacije neutrofila.

Kako prepoznati spolne hormone u sistemskom eritematoznom lupusu

Budući da se simptomi lupus eritematozusa uglavnom razvijaju u žena reproduktivne dobi, nema sumnje u važnu ulogu poremećaja hormonske regulacije u patogenezi bolesti. U sistemskom eritematoznom lupusu postoje znakovi viška estrogena i prolaktina koji stimuliraju imunološki odgovor i nedostatak androgena koji imaju imunosupresivno djelovanje. Važno je napomenuti da estrogeni imaju sposobnost stimuliranja sinteze Tn2-citokina.

Patomorfologija eritematoznog lupusa

Kako odrediti tijela hematoksilina i LE stanice u eritematoznom lupusu

U žarištima oštećenja vezivnog tkiva određuju se znakovi amorfne mase nuklearne tvari obojene hematoksilinom u purpurno-plavoj boji (hematoksilinska tijela). Neutrofili koji takva tijela gutaju in vitro nazivaju se LE stanice.

Simptomi fibrinoidne nekroze u simptomima lupus eritematozusa

Imuni kompleksi u vezivnom tkivu i stijenkama krvnih žila, koji se sastoje od DNA, AT do DNA i komplementarnih komponenti, obojeni su (poput fibrina) eozinom, formirajući sliku fibrinoidne nekroze u eritematoznom lupusu.

Slezena s eritematoznim lupusom. U krvnim žilama slezene bolesnika s eritematoznim lupusom uočeni su karakteristični znakovi perivaskularnih koncentričnih naslaga kolagena (fenomen "gomoljaste kore").

Koža sa simptomima eritematoznog lupusa. U koži se često uočavaju samo znakovi nespecifične infiltracije limfocita. U težim slučajevima dolazi do taloženja Ig, komponente komplementa i nekroze u području dermoepidermalnog spoja. U području klasičnih diskoidnih mjesta nađeni su znakovi folikularnih čepova (začepljenje usta folikula keratičnim masama), hiperkeratoza i atrofija epidermisa. Također su oštećeni zidovi malih žila kože s eritematoznim lupusom.

Bubreg s simptomima eritematoznog lupusa. Promjene u bubrezima je klasičan simptom imunokompleksnog glomerulonefritisa. Depoziti imunih kompleksa u bubrezima mogu uzrokovati razne upalne promjene. Glavni znak oštećenja bubrega u sistemskom eritematoznom lupusu je povremena promjena histološke slike glomerulonefritisa, ovisno o aktivnosti bolesti ili terapiji. Imunološko ispitivanje u glomerulima često otkriva IgG, SZ, fibrin, a rjeđe IgM i IgA, sami ili u kombinaciji. Patognomonični znakovi lupus glomerulonefritisa smatraju se intraendotelnim virusnim inkluzijama u glomerularnim kapilarama sličnim miksovirusima.

• Znak mezangijalnog i mezangiokapilarnog glomerulonefritisa (uzrokovanog taloženjem Ig) smatra se najčešćom bolesti bubrega u eritematoznom lupusu.
• Fokalni proliferativni glomerulonefritis karakterizira uključenost samo glomerularnih segmenata u manje od 50% glomerula.
• Difuzni proliferativni glomerulonefritis javlja se s proliferacijom većine glomerularnih segmenata u više od 50% glomerula zbog simptoma eritemskog lupusa.
• Membranski glomerulonefritis posljedica je taloženja Ig u epitelnim i perifernim kapilarnim petljama bez proliferacije glomerularnih stanica, iako kod nekih bolesnika postoje kombinacije proliferativnih i membranskih promjena.
• Tubulo-intersticijalni nefritis. Tubulo-intersticijalne lezije se kombiniraju s onima opisanim gore, ali ne u izolaciji sa simptomima eritematoznog lupusa.
• CNS. Simptomi perivaskularnih upalnih promjena u posudama srednjega kalibra (iako mogu biti zahvaćeni i žile velikog kalibra), mikroinfarkti i mikrokromosomi, koji nisu uvijek u korelaciji s nalazima CT, MRI i neurološkog pregleda, najtipičniji su za lezije središnjeg živčanog sustava.
• Zglobova i mišića. Simptomi se često javljaju kod eritematoznog lupusa - nespecifičnog sinovitisa i infiltracije limfocitnog mišića.
• Endokard. Često se javlja abakterijski endokarditis, koji je u većini slučajeva asimptomatski.

Sistemski eritematozni lupus

Akutni eritematozni lupus karakteriziraju simptomi kao što je nagli napad s naglim porastom tjelesne temperature (često do febrilnih vrijednosti), brzo oštećenje mnogih unutarnjih organa, uključujući bubrege, te značajna imunološka aktivnost (visoki titri antinuklearnog faktora i AT prema DNA). Subakutni tok lupus eritematozusa karakteriziraju znakovi: rekurentne egzacerbacije bolesti, ne tako izražene kao u akutnom tijeku, i razvoj oštećenja bubrega tijekom prve godine bolesti.

Kronični eritematozni lupus karakteriziraju simptomi produljenog prevladavanja jednog ili više simptoma, kao što su diskoidne lezije kože, poliartritis, hematološki poremećaji (trombocitopenija itd.), Raynaudov fenomen, manje proteinurije, epileptiformni napadaji. Osobito karakterizira kronični tijek s kombinacijom eritematoznog lupusa s antifosfolipidnim sindromom.

Simptomi aktivnosti lupusa eritematozusa

Aktivnost - ozbiljnost potencijalno reverzibilnog imuno-upalnog oštećenja unutarnjih organa, što određuje prirodu terapije u određenog bolesnika s eritematoznim lupusom. Aktivnost treba razlikovati od "ozbiljnosti", koja se smatra kombinacijom ireverzibilnih simptoma, potencijalno opasnih po život za pacijenta. Za određivanje aktivnosti sistemskog eritematoznog lupusa predloženi su mnogi kriteriji. Rusija tradicionalno koristi podjelu za tri stupnja aktivnosti lupus eritematozusa. Nedostatak ovog razdvajanja je nedostatak kvantitativnih svojstava doprinosa svakog od znakova ukupnoj aktivnosti bolesti.

Dijagnostika sistemskog eritematoznog lupusa

Mnogi laboratorijski pokazatelji su među dijagnostičkim kriterijima za eritematozni lupus, ali patognomonične laboratorijske promjene nisu prisutne.

Potpuna krvna slika za simptome eritematoznog lupusa

Opći test krvi može otkriti sljedeće simptome lupusa:

• Povećani ESR često se razvija kod sistemskog eritematoznog lupusa, ali slabo korelira s aktivnošću bolesti. ESR može biti u normalnom rasponu kod pacijenata s visokom aktivnošću i povećanjem tijekom remisije. Neobjašnjivo povećanje ESR-a može biti posljedica interkurentne zarazne bolesti.
• Leukopenija (obično limfopenija) povezana je s aktivnošću eritematoznog lupusa.
• Hipokromna anemija povezana je s kroničnom upalom, latentnim želučanim krvarenjem i uporabom određenih lijekova. Ponekad se promatra autoimuna hemolitička anemija (AIGA) s pozitivnom reakcijom Coombsa.
• Trombocitopenija se obično razvija u bolesnika s simptomima antifosfolipida, a autoimuna trombocitopenija vrlo je rijetko povezana sa sintezom AT u trombocite.

Opća analiza urina na znakove eritematoznog lupusa

U općoj analizi urina na eritematozni lupus otkrivena je proteinurija, hematurija, leukociturija, čija jačina ovisi o kliničkoj i morfološkoj varijanti lupusnog nefritisa.

Biokemijski testovi krvi na simptome lupus eritematozusa

Promjene biokemijskih parametara nisu specifične i ovise o prevladavajućem oštećenju unutarnjih organa tijekom različitih razdoblja bolesti. Povećanje CRP-a nije karakteristično iu većini slučajeva zbog ko-infekcije.

Određivanje eritematoznog lupusa primjenom imunoloških istraživanja

Antinuklearni (ANF), ili antinuklearni, simptom je heterogena populacija autoantitijela koja reagiraju s različitim komponentama stanične jezgre. ANF ​​se određuje indirektnom imunofluorescencijom upotrebom kriostatnih dijelova jetre laboratorijskih životinja ili humanih epitelnih tumorskih staničnih linija (na primjer, HEP-2 stanica). Upotreba potonjeg u eritematoznom lupusu poželjna je jer omogućuje povećanje osjetljivosti metode. ANF ​​je otkriven u 95% bolesnika s sistemskim lupus eritematozusom obično u visokom titru, a njegova odsutnost u velikoj većini slučajeva svjedoči protiv dijagnoze SLE. Priroda nuklearne imunofluorescencije u određenoj mjeri odražava specifičnost različitih tipova anti-nuklearnog AT. Kada se obično pojave znakovi eritematoznog lupusa homogeni (AT do DNA, histon), rjeđe - periferna (AT do DNA) ili prošarana (AT to Sm, Ro / La ribocunleoprotein) imunofluorescencija. Za određivanje autoantitijela na određene nuklearne i citoplazmatske autoantigene koriste se različite imunološke metode (enzimski imunotest, radio imunološki, imunobloting, imunoprecipitacija).

AT do dvolančane DNA (60-90%) su relativno specifične za SLE, povećavajući njihovu koncentraciju u korelaciji s aktivnošću bolesti i razvojem lupus nefritisa. AT do histona je karakterističnija značajka za lupus lijeka nego za sistemski eritematozni lupus. AT u malim nuklearnim ribonukleoproteinima često se nalaze u bolesnika s kroničnim eritematoznim lupusom. AT do Sm su vrlo specifični za eritematozni lupus, ali se nalaze samo u 10-30% slučajeva SLE. O AT do RQ / SS-A povezani su s limfopenijom, trombocitopenijom, fotodermatitisom, plućnom fibrozom, Sjögrenovim sindromom. AT do La / SS-B se često nalazi uz AT do Ro, ali je njihov klinički značaj nejasan.

Ostali imunološki testovi za određivanje eritematoznog lupusa inferiorni su u dijagnostičkom značenju za gore opisane. Otkrivene su LE stanice (leukociti, fagocitički nuklearni materijal), CIC, reumatoidni faktori. U bolesnika s znakovima lupus nefritisa uočava se smanjenje ukupne hemolitičke aktivnosti komplementa (CH50) i njegovih pojedinačnih komponenata (C3 i C4), što može biti posljedica defekata gena. Laboratorijska dijagnostika antifosfolipidnog simptoma temelji se na određivanju lupusnih antikoagulanata pomoću funkcionalnih testova i AT na kardiolipin metodom enzimske imunotestom. Općenito, prva metoda određivanja eritematoznog lupusa ima veću specifičnost, a druga - veću osjetljivost. S razvojem kliničkih simptoma antifosfolipidnog sindroma najbolje je korelirati s AT na kardiolinin klase IgG, osobito ako se otkriju u visokim titrima. Lupus antikoagulansi i AT na kardiolipin nađeni su u 30-40 odnosno 40-50% bolesnika s eritematoznim lupusom. U prisutnosti antifosfolipida AT, rizik od razvoja znakova tromboze je 40%, dok u njihovoj odsutnosti rizik od razvoja tromboze ne prelazi 15%. Razvijena je metoda za određivanje AT koji reagira s beta2-glikoproteinom I, povećanje njihove koncentracije bolje korelira s razvojem tromboze od koncentracije AT prema kardiolipinu. Tijek antifosfolipidnog sindroma, težina i prevalencija trombotskih komplikacija u većini slučajeva ne koreliraju s promjenama titara antifosfolipida AT.

Posebna ispitivanja sustavnog eritematoznog lupusa za određivanje

Biopsija bubrega koristi se za određivanje morfološke varijante simptoma lupus nefritisa, što je posebno važno za identifikaciju pacijenata kojima je potrebna agresivna citotoksična terapija. Rendgenski snimci i ehokardiografija standardna su ispitivanja svih bolesnika sa simptomima eritematoznog lupusa radi otkrivanja znakova oštećenja pluća i srca (perikarditis, bolesti srčanog zalistka). CT mozga i MRI mogu otkriti patološke promjene u bolesnika s oštećenjem CNS-a u eritematoznom lupusu.

Dijagnostički kriteriji za eritematozni lupus Američka reumatološka udruga

Najčešći kriteriji za dijagnosticiranje simptoma lupus eritematozusa su kriteriji američke reumatološke udruge. Pouzdana dijagnoza sustavnog eritematoznog lupusa razmatra se ako postoje 4 ili više kriterija. Osjetljivost kriterija je 96%, specifičnost je 96%. Manje broj kriterija ne isključuje dijagnozu eritematoznog lupusa. Primjerice, mlada žena s klasičnim "leptirom" ili žadom, u kojoj ANF i AT imaju dvolančanu DNA (3 kriterija) otkriveni su u serumu, dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa je nedvojbena. Istodobno, dijagnoza eritematoznog lupusa nije vjerojatna, kako u odsustvu ANF-a, tako iu slučajevima kada pacijenti pokazuju samo znakove ANF-a bez kliničkih simptoma i drugih laboratorijskih promjena karakterističnih za sistemski eritematozni lupus.

• Fiksni eritem (ravan ili podignut), koji ima tendenciju širenja u područje nosa.
• Eritematizirani plakovi sa susjednim ljuskama i folikularnim čepovima; na starim lezijama mogu biti atrofični ožiljci
• Osip na koži koji je posljedica izlaganja kože sunčevom svjetlu (u anamnezi ili prema liječniku)
• Ulceracija usta ili nazofarinksa, obično bezbolna (mora biti registrirana od strane liječnika)
• Neerozivni artritis 2 ili više perifernih zglobova, koji se manifestira bolnošću, oteklinom i izljevom u eritematoznom lupusu
• Pleuritis: pleuralna bol, buka pleuralnog trenja i / ili prisutnost pleuralnog izljeva; perikarditis, dokumentiran ehokardiografijom, ili buka perikardnog trenja koju čuje liječnik
• Otporna proteinurija veća od 0,5 g / dan ili cilindri (eritrociti, kanalikularni, zrnati, mješoviti), hematurija
• Napadi - u nedostatku lijekova ili poremećaja metabolizma (uremija, ketoacidoza, neravnoteža elektrolita); psihoza - u nedostatku lijekova ili poremećaja elektrolita
• Anti-DNA: AT u nativnu DNA u povišenom titru; anti-Sm: AT za nuklearni Sm-Ar; detekcija antifosfolipida AT, bazirano na povišenom serumu IgG ili IgM-AT na kardiolipin; otkrivanje koagulanta lupusa; von Wassermann-ova lažno pozitivna reakcija u trajanju od najmanje 6 mjeseci s potvrđenim nedostatkom sifilisa korištenjem reakcije imobilizacije blijedog treponema i treponemalnog AT testa apsorpcije fluorescencije
• Povećanje ihtire, otkriveno imunofluorescentnom metodom ili sličnom metodom, u nedostatku primjene lijekova koji uzrokuju znakove sindroma nalik lupusu.

Dijagnostički kriteriji za pouzdan antifosfolipidni simptom kod sistemskog eritematoznog lupusa

Za dijagnosticiranje "pouzdanog antifosfolipidnog sindroma" potrebno je najmanje 1 klinički i 1 laboratorijski kriterij.

Klinički kriteriji za određivanje eritematoznog lupusa

Znakovi vaskularne tromboze

Jedna ili više epizoda arterijske, venske tromboze ili tromboze malih žila koje opskrbljuju bilo koji organ i tkivo. S izuzetkom površinske tromboze vena, tromboza se mora potvrditi rendgenskom ili dopler angiografijom ili morfološki. Morfološkom potvrdom treba uočiti znakove tromboze u odsutnosti izražene upalne infiltracije vaskularne stijenke.

Opstetrijska patologija simptoma eritematoznog lupusa

Jedan ili nekoliko slučajeva neobjašnjive smrti morfološki normalnog fetusa do 10 mjeseci trudnoće, ili: jedna ili više epizoda prerane smrti morfološki normalnog fetusa do 34 tjedna trudnoće zbog teške preeklampsije ili eklampsije ili teške placentalne insuficijencije, ili: tri ili više neobjašnjivih epizoda, ili: razvoj spontanih pobačaja do 10 tjedana gestacije uz isključenje anatomskih i hormonalnih poremećaja kod majke i kromosomskih poremećaja kod majke i oca.

Laboratorijski kriteriji za sustavni eritemski lupus

AT na kardiolipinski IgG ili IgM, detektirani u serumu u srednjim ili visokim titrima najmanje 2 puta u roku od 6 tjedana, određeni pomoću standardizirane enzimske imunotestne metode, koja omogućuje određivanje AT-glikoprotein-ovisnog AT. Lupus antikoagulant otkriven je u plazmi najmanje 2 puta unutar 6 tjedana standardiziranom metodom. Za dijagnosticiranje "pouzdanog antifosfolipidnog sindroma" potrebno je najmanje 1 klinički i 1 laboratorijski simptom.

Kliničke i imunološke varijante sustavnog eritemskog lupusa

Uz znakove eritematoznog lupusa, koji je započeo nakon 50 godina (6-12%), obično se opaža povoljniji tijek bolesti nego kod debija u mladoj dobi. U kliničkoj slici dominiraju ustavni znakovi eritematoznog lupusa, oštećenje zglobova (obično velikih), pluća (pneumonitis s atelektazom, plućna fibroza), Sjogrenov sindrom, a laboratorijsko testiranje AT na DNK rjeđe, AT na Ro - češće nego kod mladih pacijenata.

Neonatalni sistemski eritematozni lupus može se razviti u novorođenčadi od majki koje pate od znakova eritematoznog lupusa ili od zdravih majki čiji serumi sadrže AT do RQ ili ribonukleoproteina. Klinički simptomi eritematoznog lupusa (eritematozni osip, potpuna AV-blokada srca i drugi znakovi sistemskog eritemskog lupusa) razvijaju se nekoliko tjedana ili mjeseci nakon rođenja. Subakutni kožni lupus eritematozus karakteriziraju simptomi uobičajenih fotosenzitivnih ljuskastih papulokvamoznih (psoriasiformnih) ili anularnih policikličkih plakova. ANF ​​je često odsutan, ali sa značajnom učestalošću (70%) nalazi AT u RQ.

Diferencijalna dijagnoza simptoma eritemskog lupusa

Diferencijalna dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa često je težak problem. Postoji najmanje 40 bolesti sličnih simptomima sustavnom eritematoznom lupusu, osobito u prvoj fazi bolesti. Najčešće diferencijalna dijagnoza sistemski eritematozni lupus izvodi s druge reumatske bolesti (simptoma: Sjogrenov sindrom, simptomi primarne antifosfolipidni sindrom, idiopatski purpura trombocitopenijom, lijeka erythematosus, rano reumatoidni artritis, juvenilni kronični artritis, sistemski vaskulitis), infektivne bolesti (Lyme bolest, tuberkuloza, sekundarni sifilis, infektivna mononuloza, hepatitis B, HIV infekcija), kao i kronični aktivni hepatitis, limfoproliferativni tumori, paraneoplastični sindromi, sarkoidoza, upalna bolest crijeva.

Kod akutnih i subakutnih znakova sistemskog eritematoznog lupusa brzo se razvijaju sistemske lezije unutarnjih organa i karakteristični znakovi laboratorijskih promjena, u kojima nije teško dijagnosticirati sustavni eritematozni lupus. Međutim, u tim slučajevima potrebno je isključiti zaraznu bolest (osobito lajmsku bolest i bakterijski endokarditis, pogotovo jer u tim slučajevima može doći do povećanja titara ANF-a).

Kod mnogih bolesnika s kroničnim monosimptomatskim tijekom sistemskog eritematoznog lupusa, konačna dijagnoza se postavlja samo tijekom dugotrajnog praćenja. U slučajevima u kojima postoji jak razlog za sumnju na debi sistemskog eritematoznog lupusa, moguće je empirijski propisati lijekove s relativno niskim trovanjem, kao što su hidroksiklorokin za 6-8 mjeseci, ili čak kratke terapije glukokortikoidima u malim ili srednjim dozama pod strogom kliničkom i laboratorijskom kontrolom.