Uzroci, simptomi i liječenje lupusa na licu

Lupus eritematozus je autoimuna bolest. Karakterizira je to što pojedine komponente ljudskog imunološkog sustava više ne prepoznaju limfocite (krvne stanice koje obavljaju zaštitne funkcije), percipiraju ih kao vanzemaljski protein i nastoje ih uništiti. Kao rezultat toga, mijenja se DNK stanica vezivnog tkiva i krvnih žila, što dovodi do njihovog postupnog uništavanja.

Lupus na licu može biti koža ili sistemska bolest koja s vremenom utječe na vezivno tkivo i krvne žile cijelog organizma. Ime je dobila u davna vremena, jer su njezine karakteristične manifestacije podsjetile tadašnje iscjelitelje ugriza vuka.

Sustavni eritematozni lupus naziva se i Liebman-Sachsova bolest, po imenima znanstvenika koji su je prvi opisali.

Glavni simptom početka bolesti je karakterističan osip na obrazima i nosu u obliku malih crvenih plaketa koji se spajaju zajedno, nalik na oblika leptira.

Ostali simptomi lupusa

- slabost, stalni umor, glavobolje, opća slabost, ponekad - povećanje tjelesne temperature;

- bol u zglobovima, što ograničava njihovu pokretljivost;

- povećan gubitak kose;

- netolerancija na jaku svjetlost.

Diskoidni oblik karakterizira isključivo kožni osip (možda ne samo na licu).

Erozivni i ulcerozni lupus karakterizira i prisutnost žarišta upale u sluznicama i ustima. Oni dovode do stvaranja pukotina, čireva, erozija, što uzrokuje jake bolove kada jede i otežava govor.

U teškim slučajevima sistemske bolesti zahvaćaju se razni unutarnji organi, razvijaju se bolesti gastrointestinalnog trakta, bubrega i upale različitih slojeva srčanog mišića (carditisa).

Uzroci koji utječu na pojavu lupusa

Moderna medicina je nepoznata, ali identificirani čimbenici koji povećavaju vjerojatnost da se ona razboli. Glavna je genetska predispozicija. Specifični gen odgovoran za razvoj bolesti nije identificiran, stoga se sada smatra da određena kombinacija gena pridonosi tome. Tu činjenicu indirektno potvrđuje činjenica da su identični blizanci (koji imaju isti skup gena) vjerojatnije da će patiti od ove autoimune bolesti u isto vrijeme nego samo blizanci.

Izazovni čimbenici također uključuju:
- nepovoljna ekologija;
- prisutnost određenih virusa u tijelu (vodene kozice, ospice itd.);
- uzimanje određenih lijekova (na primjer, izoniazid, hidrazin, D-penicilamin);
- cijepljenje;
- zlouporaba ultraljubičastog zračenja;
- hormonske udare (pubertet, trudnoća, menopauza).

Mladi u reproduktivnoj dobi najčešće pate od lupusa, uglavnom žena.

Sustavni eritematozni lupus na licu je posve rijetka. Obično se ponavlja pod utjecajem zaraznih bolesti, ekstremnih vremenskih uvjeta i ozljeda. Čak i vruća ili začinjena hrana ponekad uzrokuje nove osi.

Lupus za liječenje lica

Uvijek pojedinačno, jedan lijek, golem razvoj lupusa ne postoji. Obično se propisuju kortikosteroidni hormoni, imunosupresivi i svi nesteroidni protuupalni lijekovi.

Također su odabrani lijekovi za simptomatsku terapiju. Dakle, kožni osip se obično liječi antimalarijskim lijekovima. U teškim slučajevima koristi se terapija matičnim stanicama.

Lupus na licu - bolest u kojoj puno ovisi o naporima i pravilnom ponašanju pacijenta. Ne biste trebali pokušati zamijeniti propisane lijekove homeopatijom, prehranom, narodnim i drugim alternativnim sredstvima. Oni mogu samo dopuniti terapiju, a onda samo uz dopuštenje liječnika.

Morate voditi brigu o svom zdravlju, naučiti prepoznati pristup pogoršanja, povremeno se podvrgnuti liječničkom pregledu, izbjeći stres, odustati od loših navika, pokušati slijediti dijetu, ograničiti izlaganje suncu, nositi šešir širokog oboda ljeti, izvoditi fizički napor, ali izbjegavati preopterećenje, isplanirajte dovoljno vremena za odmor i spavanje.

Prateći preporuke liječnika i jednostavna pravila ponašanja, možete dugo zadržati stanje remisije, smanjiti nuspojave i poboljšati kvalitetu života.

Folk lijekovi za eritematozni lupus na licu i tijelu - kao dodatna terapija, isprobajte recepte tradicionalnih iscjelitelja. To je mast životinjske masti i ljekovitog bilja, također biljni ekstrakti, upotreba prirodnog ulja morskog krastavca i eteričnog ulja klinčića.

Kako liječiti košnice na licu i zašto se pojavljuje
Ova alergijska bolest nastaje zbog izloženosti određenom iritantu.

Što trebate znati o demodikozi lica
Prisutnost akni, bumps, proširene pore i lojne kože svibanj ne biti jednostavno rezultat puberteta.

Pojedinosti o problemu sa žilama na licu nazivaju se kuperoza
Ova kronična bolest je uzrokovana poremećajem cirkulacije, koji je češći kod vlasnika lagane, osjetljive kože.

Vrste dermatitisa na licu, simptomi, uzroci i liječenje bolesti
Kako seborrski, alergijski, kontaktni, atopični i oralni dermatitis na području lica.

Eritematozni lupus: što je to bolest, slika simptoma, uzroka, liječenje

Sustavni eritematozni lupus je autoimuna bolest kroničnog oblika praćena simptomima kožnih lezija, vaskularnog sustava, unutarnjih organa. Uzrok razvoja su genetska predispozicija, vanjski ili unutarnji podražaji. Dijagnosticiran s lupus erythematosus češće u odraslih, rjeđe u djece. Žene su češće zaražene od muškaraca.

Razgovarajmo detaljnije: kako se bolest manifestira, uzroci pojave, dijagnostičke metode. Saznat ćemo koji se lijekovi koriste za liječenje autoimune patologije, kakva je prognoza za pacijentov život i mogu li se spriječiti povrede. Zainteresirani mogu podijeliti svoje povratne informacije o liječenju eritematoznog lupusa na forumu ispod.

Povijest bolesti lupus eritematozus

Ime patologije nastalo je zbog sličnosti crvenog osipa s ujedima vuka. Prvi spomen sustavnog eritematoznog lupusa (SLE) datira iz 1828. godine. Zatim, uz vanjske manifestacije, liječnici su zabilježili oštećenje unutarnjih organa, kao i simptome bolesti u odsutnosti osipa.

Godine 1948. pronađene su LE stanice - fragmenti u krvi bolesnika s eritematoznim lupusom, koji su postali važan dijagnostički znak. Već 1954. pronađena su antitijela koja djeluju protiv stanica vlastitog tijela. Prisutnost ovih elemenata omogućila je razvoj točnijih metoda za određivanje eritematoznog lupusa.

Pogledajte fotografiju: kako lupus izgleda na licu i tijelu muškaraca, žena i djece

Uzroci eritematoznog lupusa

Otkrivena je među pacijentima 90% žena. Lupus erythematosus kod muškaraca je mnogo rjeđi zbog strukturnih značajki hormonskog sustava. Kod jačeg spola zaštitna svojstva organizma su izraženija zbog specifičnih hormona - adrogena.

Etiologija eritematoznog lupusa još nije utvrđena. Znanstvenici sugeriraju da čimbenici mogu uključivati:

• genetska predispozicija;
• hormonalne promjene u tijelu;
• patologije endokrinog sustava;
• bakterijske infekcije;
• uvjeti okoliša;
• pretjerano izlaganje suncu, u solariju;
• razdoblje trudnoće ili oporavak nakon poroda;
• loše navike: pušenje, alkohol.

Okidači mogu biti česte prehlade, virusi, hormonalne promjene u adolescenciji, menopauza, stres.

Mnogi ljudi pitaju: zarazni lupus eritematozus? Bolest se ne prenosi zrakom, kućnim ili spolnim odnosom. Zdrava osoba neće biti zaražena pacijentom s autoimunim poremećajima. SLE je stečen samo nasljedno.

Patogeneza ili razvojni mehanizam

SLE se razvija na pozadini smanjenog zaštitnog sustava. U tijelu postoji neuspjeh: antitijela se proizvode protiv “prirodnih” stanica. Jednostavno rečeno, imunitet počinje opažati organe i tkiva za strane objekte i usmjerava sile prema samouništenju.

Povreda uzrokuje upalu, inhibiciju zdravih stanica. Patologija je izložena cirkulacijskom sustavu i vezivnom tkivu. Razvoj bolesti uzrokuje povredu integriteta kože, vanjske promjene, pogoršanje cirkulacije u zahvaćenom području. Ako lupus napreduje, zahvaćeni su unutarnji organi cijelog organizma.

Simptomi lupusa erythematosus + fotografija

Manifestacije bolesti su brojne, simptomi se mogu pojaviti i nestati, mijenjati se tijekom godina. Oblik patologije ovisi o području lezije.

Prvi znakovi eritematoznog lupusa su:

• bezrazložna slabost;
• bolni zglobovi;
• gubitak težine, smanjen apetit;
• povećanje temperature.

U početnom stadiju, bolest se nastavlja s blagim simptomima. SLE se karakterizira naizmjeničnim bljescima pogoršanja, samo-spuštanja i naknadnih remisija. Ovo stanje se smatra opasnim jer pacijent misli da je bolest prošla i ne traži medicinsku pomoć. U međuvremenu, sistemski eritematozni lupus utječe na unutarnje organe. Slijedećim smanjenjem imunološkog sustava ili izlaganjem podražajima, SLE bljesne dvostrukom silom, nastavljajući se s komplikacijama i vaskularnim lezijama.

Manipulacija sindromom lupus eritematozusa ovisno o mjestu lezije:

1. Koža. Crveni osip na licu: na obrazima, ispod očiju. Opći pogled na simetrične točke nalikuje krilima leptira. Na vratu se pojavljuje crvenilo, dlanovi. Kada se izlože ultraljubičastim mrljama počnu se ljuštiti, stvaraju se pukotine. Kasnije, lezije postaju ožiljke, ostavljajući ožiljke na koži.
2. Sluznice. S progresijom sistemskog eritematoznog lupusa u ustima pojavljuju se mali ulkusi u nosu, skloni prekomjernom rastu. Poraz zaštitnih ljusaka uzrokuje bol, otežano disanje, jelo.
3. dišnog sustava. Udarci su se proširili na pluća. Može se razviti upala pluća ili upala pluća. Stanje zdravlja se pogoršava, postoji rizik za život.
4. Kardiovaskularni sustav. Progresija SLE uzrokuje rast vezivnog tkiva u regijama srca - sklerodermu. Obrazovanje komplicira kontraktilnu funkciju, uzrokuje fuziju ventila i atrija. Nastaju upalni procesi, razvija se aritmija, zatajenje srca, povećava se rizik od srčanog udara i moždanog udara.
5. Živčani sustav Ovisno o težini bolesti pojavljuju se poremećaji u radu živčanog sustava. Simptomi su nepodnošljive glavobolje, nervozno stanje, neuropatija. Oštećenje CNS također rezultira ishemijskim moždanim udarom.
6. Mišićno-koštani sustav. Pojava znakova reumatoidnog artritisa. Kod eritematoznog lupusa pojavljuje se bol u nogama, rukama i drugim zglobovima. Često pogađa male elemente kostura - falang prstiju.
7. Mokraćnog sustava i bubrega. Eritematozni lupus često uzrokuje pijelonefritis, nefritis ili zatajenje bubrega. Kršenja se brzo razvijaju i nose prijetnju životu.

Ako se otkriju najmanje četiri od navedenih simptoma, možemo govoriti o dijagnozi SLE.

Oblici i tipovi bolesti

Ovisno o težini simptoma, autoimuni poremećaj ima klasifikaciju:

• Oblik akutnog lupusa. Stadij karakterizira oštra progresija bolesti. Manifestacije su: stalni umor, visoka temperatura, grozničavo stanje.
• Subakutni oblik. Vremenski interval od trenutka nastanka bolesti do prvih znakova može biti godina ili više. Ovaj stadij karakterizira česta izmjena remisija i egzacerbacija.
• Kronični eritemski lupus. Bolest u ovom obliku je blaga. Unutarnji sustavi rade ispravno, tijela nisu oštećena. Mjere su usmjerene na sprječavanje egzacerbacija.

Kronični eritemski lupus

Osim sistemskog eritematoznog lupusa, razlikuju se kožne bolesti uzrokovane autoimunim poremećajima, ali ne i sistemskim.

Razlikuju se sljedeći klinički tipovi:

1. Rasprostranjen - izražen u rastućem crvenom osipu na licu ili na tijelu. Može biti kronična ili periodična. Mali postotak bolesnika kasnije dobiva sustavni eritematozni lupus.
2. Diskoidni eritematozni lupus - manifestira se osipima na licu: češće su obrazi i nos. Uočljivo zaobljene mrlje nalikuju na oblik krila leptira. Upaljena područja počinju se ljuštiti i uzrokuju critatricijalnu atrofiju.
3. Lijek - uzrokovan lijekovima kao što je hidralazin, prokainamid, karbamazepin i nestaje s prekidom uzimanja. Pojavljuje se upalom zglobova, osipima, groznicom, bolovima u prsima.
4. Neonatalni lupus je karakterističan za novorođenčad. Prenosi se od majke s sistemskim eritematoznim lupusom ili drugim teškim autoimunim poremećajima. Posebnost je oštećenje srca.

Ogroman broj pacijenata sa SLE su mlade žene, uglavnom u reproduktivnoj dobi. Komplikacije tijekom trudnoće nameću rizik od razvoja eritematoznog lupusa kod djeteta. Stoga je važno posvetiti posebnu pozornost planiranju obitelji.

Dijagnostika sistemskog eritematoznog lupusa

Budući da je SLE kompleksna bolest koja uključuje mnoge organe, s različitim fazama od akutne do latentne, svakom pacijentu je potreban individualni pristup. Važno je prikupiti sve znakove redoslijedom njihovog pojavljivanja. Bit će potrebna posjeta liječnicima kao što su nefrolog, pulmolog, kardiolog.

Potrebno je proći niz testova za eritematozni lupus:

• test antitijela;
• potpuna krvna slika;
• biokemijski test krvi,
• biopsija bubrega, kože;
• Wassermanova reakcija: rezultat sifilisa.

Nakon prikupljanja anamneze, proučavanja laboratorijskih studija, liječnik izrađuje opću kliničku sliku i propisuje liječenje. Dijagnoza sustavnog eritematoznog lupusa označena je šifrom na ICD-10: M32.

Kako liječiti eritematozni lupus: lijekovi

Terapija za eritematozni lupus je individualna. Kliničke preporuke i lijekovi ovise o simptomima, izazivajućim čimbenicima i obliku patologije.

Sada je gotovo nemoguće potpuno uklanjanje SLE-a. Uglavnom prepisuju lijekove za prevenciju komplikacija:

1. Hormonski lijekovi.
2. Protuupalni lijekovi.
3. Antipiretici.
4. Mast za ublažavanje bolova i svrbeža.
5. Imunostimulansi.

Za održavanje zaštitnih funkcija propisana je fizioterapija. Jačanje aktivnosti provodi se samo u razdoblju remisije.

Terapija eritematoznog lupusa češće se odvija kod kuće. Hospitalizacija je potrebna kada bolesnik ima komplikacije: groznicu, poremećaj središnjeg živčanog sustava, sumnju na moždani udar.

Prognoza života

Sistemski eritematozni lupus nije rečenica. Zabilježeno je da s pravodobnim liječenjem i pravilnim liječenjem ljudi žive nakon dijagnoze više od 20 godina. Točan razvoj lupus eritematozusa i očekivano trajanje života teško je predvidjeti, sve se odvija pojedinačno.

Poznata pjevačica Tony Braxton i moderna izvođačica Selena Gomez živi s autoimunom bolesti. Lupus eritematozus ne bira žrtvu društvenim statusom ili bojom kože, nego utječe na oslabljeno tijelo.

Tony Braxton i Selena Gomez pate od eritematoznog lupusa

Često je komplikacija terapije pojava nuspojava i negativnih učinaka uzimanja lijekova. Bolesnici mogu razviti poremećaje metabolizma, dijabetes, povišeni krvni tlak. Moguća osteoporoza koja dovodi do invalidnosti.

Ali nedavno, napredak u molekularnoj biologiji omogućio nam je nadu u proboj u liječenju sistemskog eritematoznog lupusa. Riječ je o stvaranju novog lijeka genetskim inženjeringom, koji djeluje na oštećene stanice, bez obzira na zdrave. Lijek je već prošao klinička ispitivanja.

prevencija

U zaključku, nekoliko riječi o prevenciji: u slučaju autoimunih bolesti, važno je spriječiti njihovo pojavljivanje. Da bi se to postiglo, dovoljno je isključiti provokativne čimbenike. Prekomjerna insolacija, tj. Posvećenost štavljenju i sunčanju, kupke, saune, alergeni lijekovi i hrana, kozmetika, kućne kemikalije - to su glavni provokatori. Pozoran odnos prema vlastitom zdravlju, razuman odnos prema prehrani, umjereni fizički napor - jednostavne preporuke za izbjegavanje ozbiljnih bolesti kao što je sustavni eritematozni lupus.

Liječenje eritematoznog lupusa

indikacije:
- Upala lica
- Osip kože

Lupus eritematozus je autoimuna bolest koja zahvaća vezivno tkivo - kožu, kao i tkiva ljudskih unutarnjih organa. Postoje dva oblika bolesti - koža (diskoid), kada patološki proces utječe samo na kožu, i sistemski, kada je cijelo tijelo uključeno u patološki proces.

Uzrok bolesti je patološka reakcija ljudskog imunološkog sustava: ona počinje percipirati zdrave stanice tijela kao strano i pokušava ih se riješiti. Ono što izaziva ovaj proces još nije precizno utvrđeno. Kao i kod drugih autoimunih bolesti, eritematozni lupus je obiteljski po prirodi, ali istraživanja upućuju na genetsku predispoziciju, a ne na sposobnost nasljedne bolesti. Naime, manifestacija bolesti kod djeteta moguća je samo ako postoje izazovni štetni čimbenici.

Lupus eritematozus je kronična bolest koju karakteriziraju razdoblja pogoršanja, ali rijetka. Najčešće se dijagnosticira u žena u dobi od 20 do 45 godina (samo jedan od deset slučajeva je muškarac), incidencija (prema europskim liječnicima) je 40 nositelja bolesti na 100.000 ljudi. Bolest je dobila ime zbog specifičnog tipa osipa koji se pojavljuje na licu i, kako se ranije vjerovalo, nalikuje ugrizima vukova.

Simptomi eritematoznog lupusa

Simptomi eritematoznog lupusa variraju i ovise o obliku bolesti. Međutim, postoji nekoliko zajedničkih znakova, na primjer, u gotovo svim slučajevima, njegova manifestacija počinje povećanjem tjelesne temperature. Često vrućica traje, dugo vremena bez ikakvih drugih simptoma, pa je u tom razdoblju gotovo nemoguće ispravno dijagnosticirati bolest.

Često se pacijenti žale na probleme s pamćenjem, teškim umorom, depresijom, jakim glavoboljama. Sustavni eritematozni lupus karakterizira bol i oticanje zglobova, posebno su pogođeni mali zglobovi šaka i stopala, zglobovi koljena i koljena. Međutim, glavni znak lupusa (u svim njegovim oblicima) je pojava osipa na koži lica. Utječu uglavnom na nos i obraze kože. Oblik mjesta nalikuje obrisu leptira. Ponekad se crvenilo može pojaviti u području dekoltea, rjeđe - na tijelu. Osip na koži pogoršava izloženost suncu, vjetru i hladnoći. Na usnama i sluznici usne šupljine može se razviti stomatitis u obliku malih čireva s crvenom granicom (otprilike 15% slučajeva).

Postoje brojni simptomi karakteristični za sistemski oblik eritematoznog lupusa, kao što su oticanje dlana i stopala, gubitak kose, nagli gubitak težine, otečene limfne čvorove, bol u srcu.

Dijagnoza bolesti

Prvi znaci kožnog eritematoznog lupusa su mali papuli i plakovi na licu, koji u početku ne izazivaju zabrinutost. Formacije imaju jasnu granicu i prekrivene su gustim ljuskama. U ovoj fazi bolest se lako može zamijeniti s drugim kožnim bolestima: rosacea, psorijaza, seboreični dermatitis, lišaj, alergijski osip. Za točnu dijagnozu, liječnik šalje histološki pregled.

Ako se pojava papula ignorira i liječnik se ne konzultira, počet će rasti u veličini i uskoro će se spojiti u jedno veliko mjesto - nešto slično obliku leptira. Koža na mjestima pogođenim osipom prekrivena je suhom koricom. Svrab nije potreban: neki pacijenti se žale na nepodnošljiv svrbež, netko ga uopće ne doživljava. Kožni eritematozni lupus može se pojaviti gotovo asimptomatski tijekom cijele godine, a ljeti se pogoršava. U nedostatku liječenja, ona može ući u sistemski oblik koji utječe na unutarnje organe.

Liječenje i prevencija egzacerbacija

Kožni eritematozni lupus je neizlječiv, ali dijagnosticiranje u ranoj fazi i pravilno propisano liječenje omogućit će minimiziranje vanjskih manifestacija bolesti i sprječavanje razvoja u teškom obliku sistemske bolesti. U slučaju sumnjivih znakova, odmah se obratite dermatologu, neprihvatljivo je liječenje narodnim lijekovima i samostalno kupljene masti.

Lijekovi se odabiru pojedinačno za svakog pacijenta. Izbor terapije ovisi o simptomima bolesti i uključuje uzimanje kortikosteroida (prema van i prema unutra), nesteroidnih protuupalnih lijekova, imunosupresiva. Svi ovi lijekovi imaju ozbiljne nuspojave, pa se liječenje odvija pod strogim nadzorom liječnika koji služi svim promjenama u kliničkoj slici bolesti. U nekim slučajevima liječenje lijekovima se dopunjuje plazmaferezom, postupkom pročišćavanja krvi, a slijedi nekoliko postupaka kroz kratke stanke.

Sljedeće mjere se preporučuju kao prevencija pogoršanja bolesti:

• redovito posjećujete dermatologa,
• izbjegavajte dugotrajan boravak vani u sunčanom, ledenom, vjetrovitom vremenu,
• štiti kožu tijela od sunca kremama i odjećom s dugim rukavima,
• pokrijte lice kišobranom ili šeširom širokog oboda
• spriječiti ozljede kože u normalnim područjima osipa,
• nakon uravnotežene prehrane.

Zbog pravovremene dijagnoze i pažljive primjene preporuka dermatologa, kožni eritematozni lupus neće uzrokovati daljnje pogoršanje zdravlja i pogoršanje atrofičnih procesa. Popis dermatologa, vodeći prijem u klinikama Kazana, predstavljen je na našem portalu.

Eritematozni lupus - oblici (sistemski, diskoidni, lijekovi itd.), Stupnjevi, simptomi i manifestacije bolesti (foto). Simptomi kod žena i djece

Oblici eritematoznog lupusa

Trenutno postoje četiri glavna oblika eritematoznog lupusa:

1. Kožni eritematozni lupus:

• Diskoidni eritematozni lupus;
• Subakutni kožni lupus eritematozus.

2. Sistemski eritematozni lupus (generalizirani oblik).
3. Neonatalni eritematozni lupus kod novorođenčadi.
4. Sindrom lupusa.

Kožni oblik eritematoznog lupusa karakterizira dominantna lezija kože i sluznice. Ovaj oblik lupusa je najpovoljniji i relativno benigni. Kada sustavni eritematozni lupus zahvaća mnoge unutarnje organe, zbog čega je ovaj oblik teži od onog kožnog. Neonatalni eritematozni lupus je vrlo rijedak i javlja se kod novorođenčadi čije su majke tijekom trudnoće patile od ove bolesti. Sindrom lupusa nije zapravo eritemski lupus, jer je kombinacija simptoma sličnih onima s lupusom, ali izazvana uzimanjem određenih lijekova. Karakteristično obilježje sindroma lupus droge je da potpuno nestaje nakon ukidanja lijeka koji ga je izazvao.

Općenito, oblici eritematoznog lupusa su kožni, sustavni i neonatalni. Medicinski sindrom lupusa nije samo oblik lupus eritematosusa. Postoje različiti pogledi na odnos između kožnog i sistemskog eritematoznog lupusa. Dakle, neki znanstvenici vjeruju da su to različite bolesti, ali većina liječnika je sklon vjerovati da su koža i sistemski lupus stadiji iste patologije.

Razmotrite oblike eritematoznog lupusa detaljnije.

Kožni eritematozni lupus (diskoidni, subakutni)

Kod ovog oblika lupusa zahvaća se samo koža, sluznice i zglobovi. Ovisno o mjestu i učestalosti lezija, kožni eritematozni lupus može biti ograničen (diskoidan) ili rasprostranjen (subakutni kožni lupus).

Diskoidni lupus eritematozus

Riječ je o ograničenom kožnom obliku bolesti, kod kojega prevladava koža lica, vrata, vlasišta, ušiju i ponekad gornji dio tijela, potkoljenice i ramena. Osim kožnih lezija, sluznica usne šupljine, koža usana i jezika može se oštetiti diskoidnim lupusom eritematozom. Osim toga, diskoidni lupus eritematozus karakterizira uključenost u patološki proces zglobova s ​​formiranjem lupus artritisa. Općenito se diskoidni eritematozni lupus očituje na dva načina: ili na kožnim lezijama + artritis, ili na kožnim lezijama + lezijama sluznice + artritis.

Artritis kod diskoidnog eritematoznog lupusa ima normalan tijek, isti kao u sistemskom procesu. To znači da su zahvaćeni simetrični mali zglobovi, uglavnom ruku. Oštećeni zglob otiče i boli, zauzima prisilan savijeni položaj, što ruci daje iskrivljen izgled. Međutim, bol migrira, odnosno povremeno se pojavljuje i nestaje, a prisilni položaj ruke s deformitetom zgloba također je nestabilan i prolazi nakon smanjenja ozbiljnosti upale. Stupanj oštećenja zglobova ne napreduje, pri čemu se svaka epizoda boli i upale razvija u istoj disfunkciji. Artritis u diskoidnom lupusu kože ne igra veliku ulogu, jer Težina oštećenja leži na koži i sluznicama. Stoga nećemo detaljnije detaljno opisivati ​​lupus artritis, jer su potpune informacije o njemu navedene u odjeljku "Simptomi lupusa" u potpoglavlju "Simptomi lupusa iz zglobno-mišićnog sustava".

Glavni organ koji doživljava punu ozbiljnost upalnog procesa u diskoidnom lupusu je koža. Stoga, najdetaljnije razmatramo upravo kožne manifestacije diskoidnog eritematoznog lupusa.

Lezije kože u diskoidnom lupusu postupno se razvijaju. Prvo se na licu pojavljuje "leptir", zatim se na čelu pojavljuje osip, crvena granica usana, koža glave i uši. Kasnije se može pojaviti i osip na poleđini potkoljenice, ramena ili podlaktice.

Karakteristično obilježje osipa na koži s diskoidnim lupusom je jasno određivanje njihovog tijeka. Dakle, u prvoj (eritematoznoj) fazi, elementi lezija su jednostavno crvene točke s jasnom granicom, umjerena natečenost i dobro obilježena zvjezdasta zvjezdica u sredini. Tijekom vremena, takvi elementi osipa povećavaju se u veličini, spajaju se međusobno, tvoreći veliku leziju u obliku "leptira" na licu i raznih oblika na tijelu. U području osipa može se osjećati peckanje i peckanje. Ako je osip lokaliziran na sluznici usne šupljine, onda ih boli i svrbi, a ti se simptomi pogoršavaju tijekom jela.

U drugoj fazi (hiperkeratotika) erupcije se zbijaju, tvore plakove, prekrivene malim sivkasto-bijelim ljuskama. Kada se vage uklone, izložena je koža koja izgleda kao limunova korica. Tijekom vremena oko njih se formiraju zbijeni elementi erupcija i crveni rub.

U trećoj fazi (atrofično), tkivo plaka se ugasi, zbog čega su erupcije u obliku tanjura s povišenim rubovima i spuštenim središnjim dijelom. U ovoj fazi, svaka lezija u sredini predstavljena je atrofičnim ožiljcima koji su uokvireni granicom guste hiperkeratoze. A uz rub ognjišta nalazi se crvena granica. Osim toga, u žarištima lupusa vidljive su dilatirane žile ili vene pauka. Postupno, fokus atrofije se širi i doseže crvenu granicu, i kao rezultat toga, cijelo područje erupcije lupusa zamjenjuje ožiljno tkivo.

Nakon što je cjelokupni fokus lupusa prekriven ožiljkom, kosa pada na glavu, na usnama se pojavljuju pukotine, erozije i čirevi na sluznicama.

Patološki proces napreduje, pojavljuju se nove erupcije, koje prolaze kroz sve tri faze. Kao rezultat toga, na koži se pojavljuju osipi u različitim fazama razvoja. U području osipa na nosu i ušima pojavljuju se "crne točke" i pore se šire.

Relativno rijetko, s diskoidnim lupusom, osip je lokaliziran na sluznici obraza, usana, nepca i jezika. Osip prolazi kroz iste faze kao lokalizirane na koži.

Diskoidni oblik eritematoznog lupusa relativno je benigni, jer ne utječe na unutarnje organe, što rezultira osobom s povoljnom prognozom za život i zdravlje.

Subakutni kožni lupus eritematozus

To je diseminirani (uobičajeni) oblik lupusa, u kojem je osip lokaliziran kroz kožu. U svim drugim aspektima, lezije se odvijaju na isti način kao u diskoidnom (ograničenom) obliku kožnog lupusa eritematozusa.

Sistemski eritematozni lupus

Ovaj oblik eritematoznog lupusa karakteriziraju lezije unutarnjih organa s razvojem njihove insuficijencije. To je sustavni eritematozni lupus koji se manifestira raznim sindromima na dijelu onih ili drugih unutarnjih organa koji su opisani u odjeljku "simptomi".

Neonatalni eritematozni lupus

Ovaj oblik lupusa je sustavan i razvija se u novorođenčadi. Neonatalni eritematozni lupus u tijeku i kliničkim manifestacijama u potpunosti je u skladu sa sustavnim oblikom bolesti. Neonatalni lupus je vrlo rijedak i utječe na bebe čije su majke tijekom trudnoće patile od sistemskog eritematoznog lupusa ili druge imunološke patologije. Međutim, to ne znači da će žena koja boluje od lupusa biti rođena s bolesnom bebom. Naprotiv, u velikoj većini slučajeva žene koje pate od lupusa njeguju i rađaju zdravu djecu.

Sindrom lupusa

Simptomi eritematoznog lupusa

Uobičajeni simptomi

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa vrlo su promjenjivi i raznoliki, jer upalni proces oštećuje različite organe. Prema tome, na dijelu svakog organa koji je oštećen protutijelima na lupus, pojavljuju se odgovarajući klinički simptomi. Budući da različiti ljudi mogu imati različit broj organa uključenih u patološki proces, njihovi će se simptomi također značajno razlikovati. To znači da ne postoji identičan skup simptoma kod dvije različite osobe koje pate od sistemskog eritematoznog lupusa.

U pravilu, lupus ne počinje akutno, osoba je poremećena bezrazložnim produljenim povećanjem tjelesne temperature, osipom crvene kože, malaksalošću, općom slabošću i rekurentnim artritisom, koji je po svojim karakteristikama sličan reumatskom, ali nije. U rijetkim slučajevima, eritematozni lupus počinje akutno s naglim porastom temperature, pojavom jakih bolova i oticanja zglobova, formiranjem leptira na licu i razvojem poliserozitisa ili nefritisa. Nadalje, nakon bilo koje varijante prve manifestacije, eritematozni lupus se može pojaviti na dva načina. Prva opcija je opažena u 30% slučajeva i karakterizirana je činjenicom da je unutar 5 do 10 godina nakon manifestacije bolesti u ljudi pogođen samo jedan organski sustav, što rezultira pojavom lupusa u obliku jednog sindroma, na primjer, artritisa, poliserozitisa, Raynaudovog sindroma, Verlhoffovog sindroma. epileptički sindrom, itd. No, nakon 5 do 10 godina, različiti organi su zahvaćeni, a sistemski eritematozni lupus postaje polisindromičan, kada osoba ima simptome abnormalnosti u mnogim organima. Druga varijanta eritematoznog lupusa zabilježena je u 70% slučajeva i karakterizirana je razvojem polisindromizma s živim kliničkim simptomima iz različitih organa i sustava odmah nakon prve manifestacije bolesti.

Polisindromizam znači da kod eritematoznog lupusa postoje brojne i vrlo različite kliničke manifestacije uzrokovane oštećenjem različitih organa i sustava. Štoviše, ove kliničke manifestacije su prisutne kod različitih ljudi u različitim kombinacijama i kombinacijama. Međutim, bilo koji tip eritemskog lupusa očituje se sljedećim općim simptomima:

• Bol i oticanje zglobova (osobito velikih);
• Produžena neobjašnjiva vrućica;
• Sindrom kroničnog umora;
• Osip na koži (na licu, na vratu, na torzu);
• Bolovi u prsima kada se udiše ili udiše;
• Gubitak kose;
• Oštro i ozbiljno blijedilo ili plava koža nožnih prstiju i ruku u hladnim ili stresnim situacijama (Raynaudov sindrom);
• Oticanje nogu i područje oko očiju;
• Otečene i upale limfnih čvorova;
• Osjetljivost na sunčevo zračenje;
• Glavobolja i vrtoglavica;
• konvulzije;
• Depresija.

Ovi uobičajeni simptomi obično se nalaze u različitim kombinacijama kod svih osoba sa sistemskim lupusom eritematozusa. Da je, svaki lupus sufferer promatra najmanje četiri od gore navedenih uobičajenih simptoma. Ukupni glavni simptomi različitih organa u eritematozi lupusa shematski su prikazani na slici 1. t

Slika 1 - Opći simptomi eritematoznog lupusa iz različitih organa i sustava.

Osim toga, morate znati da klasična trijada simptoma eritematoznog lupusa uključuje artritis (upala zglobova), poliserozitis - upalu peritoneuma (peritonitis), upalu plućne pleure (upala pluća), upalu perikardija srca (perikarditis) i dermatitis.

Kada se lupus eritematozni klinički simptomi ne pojave odjednom, karakterizira ih njihov postepeni razvoj. To znači da se neki simptomi prvi put pojavljuju, zatim, kako bolest napreduje, drugi se pridružuju, a ukupan broj kliničkih znakova se povećava. Neki simptomi se pojavljuju godinama nakon početka bolesti. To znači da što duže osoba pati od sistemskog eritematoznog lupusa - to više ima kliničkih simptoma.

Ovi uobičajeni simptomi lupus eritematozusa vrlo su nespecifični i ne odražavaju cijeli niz kliničkih manifestacija koje se javljaju kada upalni procesi oštećuju različite organe i sustave. Stoga ćemo u nastavku detaljnije ispitati cijeli spektar kliničkih manifestacija koje prate sustavni eritematozni lupus, grupirajući simptome organskim sustavima iz kojih se razvija. Važno je zapamtiti da različiti ljudi mogu imati simptome iz određenih organa u različitim kombinacijama, zbog čega ne postoje dvije identične varijante eritematoznog lupusa. Štoviše, simptomi mogu biti prisutni samo sa strane dva ili tri sustava organa ili iz svih sustava.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz kože i sluznice: crvene mrlje na licu, skleroderma za eritematozni lupus (foto)

Promjene u boji, strukturi i svojstvima kože ili pojave lezija na koži najčešći je sindrom u sistemskom eritematoznom lupusu, koji je prisutan u 85–90% osoba oboljelih od ove bolesti. Dakle, trenutno postoji oko 28 različitih varijacija promjena u koži eritemskog lupusa. Razmotrite najtipičnije simptome kože lupusa eritematozusa.

Najspecifičniji simptom za eritematozni lupus je prisutnost i položaj crvenih mrlja na obrazima, krilima i stražnjem dijelu nosa tako da se formira lik nalik leptirinom krilu (vidi sliku 2). Zbog tog specifičnog položaja mjesta, ovaj se simptom obično naziva jednostavno "leptir".

Slika 2 - Osip na licu u obliku "leptira".

Leptir s sistemskim eritematoznim lupusom ima četiri vrste:

• Vaskulitis "leptir" je difuzno pulsirajuće crvenilo s plavičastim nijansama, lokaliziranim na nosu i obrazima. Ovo crvenilo je nestabilno, povećava se kada je izloženo koži mraza, vjetra, sunca ili uznemirenosti, i obrnuto, smanjuje se u povoljnim uvjetima okoline (vidi sliku 3).
• "Leptir" tipa centrifugalnog eritema (Bietta erythema) je skup perzistentnih crvenih natečenih mjesta na obrazima i nosu. Štoviše, na obrazima najčešće mjesta nisu u blizini nosa, već naprotiv, u području sljepoočnica i uz imaginarnu liniju rasta brade (vidi sliku 4). Ta mjesta ne prolaze i njihov se intenzitet ne smanjuje u povoljnim uvjetima okoline. Na površini mjesta postoji umjerena hiperkeratoza (piling i zadebljanje kože).
• Kaposhin “leptir” je skup jarko ružičastih, debelih i natečenih mjesta na obrazima i nosu na pozadini općenito crvenog lica. Karakteristično obilježje ovog oblika "leptira" je da se točke nalaze na edematoznoj i crvenoj koži lica (vidi sliku 5).
• "Leptir" elemenata diskoidnog tipa je skup jarko crvenih, natečenih, upaljenih, ljuskastih mrlja koje se nalaze na obrazima i nosu. Mjesta s ovim oblikom "leptira" isprva su jednostavno crvena, zatim otečena i upaljena, zbog čega se koža na tom području zadebljava, počinje se ljuštiti i odumrijeti. Nadalje, kada upalni proces nestane, ožiljci i područja atrofije ostaju na koži (vidi sliku 6).

Slika 3 - Vaskulitički "leptir".

Slika 4 - tip leptira centrifugalnog eritema.

Slika 5 - Kapošin leptir.

Slika 6 - "Leptir" s diskoidnim elementima.

Osim "leptira" na licu, lezije kože u sistemskom eritematoznom lupusu mogu se manifestirati osipima na ušnim školjkama, vratu, čelu, vlasištu, rubovima crvenih usana, tijelu (najčešće u dekolteu), na nogama i rukama, a također i iznad zglobovi koljena i zglobova koljena. Osipi na koži imaju crvene mrlje, mjehuriće ili čvoriće različitih oblika i veličina, s jasnom granicom sa zdravom kožom, smještenom u izolaciji ili spajanjem. Mjesta, mjehurići i čvorići su natečeni, vrlo svijetli, blago izbočeni iznad površine kože. U rijetkim slučajevima, osip na koži s sistemskim lupusom može biti u obliku čvorova, velikih bikova (mjehurića), crvenih mrlja ili rešetke s lezijama ulceracije.

Osip na koži s dugim tijekom lupus eritematozusa može postati gust, ljuskav i puknut. Ako se osip zgusne i počne se ljuštiti i ispucati, onda se nakon ublažavanja upale na njihovom mjestu formiraju ožiljci zbog atrofije kože.

Također, može doći do oštećenja kože kod eritematoznog lupusa kao lupus-cheilitisa, u kojem usne postaju jarko crvene, ulceriraju i prekrivaju se sivim ljuskama, korama i brojnim erozijama. Nakon nekog vremena na mjestu oštećenja duž crvenog ruba usana formiraju se žarišta atrofije.

Konačno, još jedan karakterističan simptom kože lupus eritematozusa su kapilare, koje su crvene natečene točke s vaskularnim "zvjezdicama" i ožiljcima na njima, koji se nalaze u području prstiju, na dlanovima i tabanima (vidi sliku 6).

Slika 7 - Kapilaritis prstiju i dlanova eritematoznog lupusa.

Osim gore navedenih simptoma ("leptir" na licu, kožni osip, lupus-cheilitis, kapilare), kožne lezije s eritematoznim lupusom manifestiraju se gubitkom kose, lomljivošću i deformacijom noktiju, formiranjem čireva i rana na površini kože.

Sindrom kože kod eritematoznog lupusa također uključuje oštećenje sluznice i "sindrom suhoće". Oštećenja sluznice eritematoznog lupusa mogu se pojaviti u sljedećim oblicima:

• Aphthous stomatitis;
• Enantema sluznice usne šupljine (područja sluznice s krvarenjima i erozijama);
• Oralna kandidijaza;
• Erozije, čirevi i bjelkasti plakovi na sluznicama usta i nosa.

Suhi sindrom kod eritematoznog lupusa karakterizira suha koža i vagina.

Kod sistemskog eritematoznog lupusa kod ljudi, sve navedene manifestacije kožnog sindroma mogu biti prisutne u raznim kombinacijama iu bilo kojoj količini. Neki ljudi s lupusom razvijaju, na primjer, samo leptira, drugi razvija nekoliko kožnih manifestacija bolesti (na primjer, leptir + lupus cheilitis), a treći ima cijeli spektar manifestacija kožnog sindroma - i leptira, i kapilara. i osip na koži, lupus-cheilitis, itd.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz kostiju, mišića i zglobova (artritis u lupusu)

Oštećenje zglobova, kostiju i mišića tipično je za eritematozni lupus, a bilježi se kod 90 - 95% osoba koje pate od ove bolesti. Sindrom zgloba i mišića u lupusu može se manifestirati u sljedećim kliničkim oblicima:

• Dugotrajni bolovi u jednom ili više zglobova visokog intenziteta.
• Poliartritis s uključivanjem simetričnih interfalangealnih zglobova prstiju, metakarpofalangealnog, karpalnog i koljenskog zgloba.
• Jutarnja ukočenost zahvaćenih zglobova (ujutro, odmah nakon buđenja, teško je i bolno pokretati zglobove, ali nakon nekog vremena, nakon "zagrijavanja", zglobovi počinju funkcionirati gotovo normalno).
• Flexion kontrakture prstiju zbog upale ligamenata i tetiva (prsti zamrzavaju u savijenom položaju, a nemoguće ih je izravnati zbog činjenice da su ligamenti i tetive skraćeni). Kontrakturi se formiraju rijetko, ne više od 1,5 do 3% slučajeva.
• Reumatoidni izgled ruku (otečeni zglobovi sa savijenim, ne reagirajućim prstima).
• Aseptička nekroza glave bedrene kosti, humerusa i drugih kostiju.
• Bolovi u mišićima.
• Slabost mišića.
• Polimiozitis.

Kao i kožni, zglobni i mišićni sindrom u eritematoznom lupusu može se manifestirati gore navedenim kliničkim oblicima u svim kombinacijama i količinama. To znači da u jednoj osobi koja boluje od lupusa može biti prisutan samo lupus artritis, u drugom - artritis + polimiozitis, au trećem - čitav niz kliničkih oblika zglobnog i mišićnog sindroma (bol u mišićima, artritis, jutarnja ukočenost itd.) ).

Međutim, najčešći zglobni i mišićni sindrom u eritematoznom lupusu javlja se u obliku artritisa i pratećeg miozitisa s intenzivnim bolovima u mišićima. Razmotrite lutusni artritis detaljnije.

Artritis za eritematozni lupus (lupus artritis)

Upalni proces najčešće uključuje male zglobove ruku, zglobova i gležnja. Artritis velikih zglobova (koljeno, lakat, femoral i drugi) rijetko se razvija kod eritematoznog lupusa. U pravilu postoji istovremena lezija simetričnih zglobova. To jest, lupus artritis istovremeno hvata zglobove desne i lijeve ruke, gležnja i zgloba. Drugim riječima, kod ljudi su isti zahvati lijevog i desnog ekstremiteta obično pogođeni.

Artritis se manifestira bolom, oticanjem i jutarnjom ukočenošću u zahvaćenim zglobovima. Bol najčešće migrira - to jest, traje nekoliko sati ili dana, nakon čega nestaje, a zatim se ponovno pojavljuje na određeno vrijeme. Oticanje zahvaćenih zglobova ostaje konstantno. Jutarnja ukočenost leži u činjenici da je odmah nakon buđenja pokreta u zglobovima teško, ali nakon što se osoba "rasprši", zglobovi počinju funkcionirati gotovo normalno. Osim toga, artritis s eritematozom lupusa uvijek prati bol u kostima i mišićima, miozitis (upala mišića) i tendinovaginitis (upala tetiva). Štoviše, miozitis i tendovaginitis, u pravilu, razvijaju se u mišićima i tetivama u blizini zahvaćenog zgloba.

Zbog upalnog procesa, lupus artritis može dovesti do deformacija zglobova i narušiti njihovo funkcioniranje. Deformitet zglobova obično je predstavljen bolnim fleksijskim kontrakturama koje su posljedica jakog bola i upale ligamenata i mišića koji okružuju zglob. Zbog boli se mišići i ligamenti refleksno kontrahiraju, držeći zglob u savijenom položaju, a zbog upale je fiksiran, a produljenje se ne događa. Kontrakture, koje deformiraju zglobove, daju prstima i rukama prepoznatljiv uvrnut izgled.

Međutim, karakteristično obilježje lupus artritisa je da su te kontrakture reverzibilne jer su uzrokovane upalama ligamenata i mišića koji okružuju zglob, a nisu posljedica erozije zglobnih površina kostiju. To znači da se kontrakture zglobova, čak i ako se formiraju, mogu eliminirati odgovarajućim tretmanom.

Trajni i ireverzibilni deformiteti zglobova kod lupus artritisa su vrlo rijetki. Ali ako se razviju, izvana nalikuju onima s reumatoidnim artritisom, na primjer, "labudovim vratom", vretenastim deformitetom prstiju itd.

Osim artritisa, mišićni i zglobni sindrom s eritematoznim lupusom može manifestirati aseptičnu nekrozu glava kostiju, najčešće femoralnu. Nekroza glava kostiju opažena je u oko 25% svih oboljelih od lupusa, a češće kod muškaraca nego u žena. Nastanak nekroze uzrokovan je oštećenjem posuda koje prolaze unutar kosti i opskrbljuju njegove stanice kisikom i hranjivim tvarima. Karakteristična značajka nekroze je da dolazi do kašnjenja u restauraciji strukture normalnog tkiva, zbog čega se u zglobu razvija deformirajuća osteoartroza, koja uključuje zahvaćenu kost.

Eritematozni lupus i reumatoidni artritis

Kod sistemskog eritematoznog lupusa može se razviti lupus artritis, koji je u svojim kliničkim manifestacijama sličan reumatoidnom artritisu, zbog čega nastaju poteškoće s njihovom razlikom. Međutim, reumatoidni i lupus artritis su potpuno različite bolesti koje imaju drugačiji tijek, prognozu i pristup liječenju. U praksi je potrebno razlikovati reumatoidni i lupus artritis, budući da je prvi neovisna autoimuna bolest koja pogađa samo zglobove, a drugi je jedan od sindroma sistemske bolesti, kod kojega dolazi do oštećenja ne samo zglobova, već i drugih organa. Za osobu koja boluje od zajedničkog oboljenja važno je biti u stanju razlikovati reumatoidni artritis od lupusa kako bi se pravodobno započela adekvatna terapija.

Da bi se razlikovao lupus i reumatoidni artritis, potrebno je usporediti ključne kliničke simptome bolesti zglobova koji imaju različite manifestacije:

• U sistemskom eritematoznom lupusu dolazi do migracije oštećenja zglobova (artritis istog zgloba se ponekad pojavljuje i nestaje), a kod reumatoidnog artritisa - progresivan (isti zahvaćeni zglob stalno boli, a vremenom se njegovo stanje pogoršava);
• Jutarnja ukočenost kod bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom je umjerena i uočena je samo u razdoblju aktivnog artritisa, a kod reumatoidnog artritisa je konstantna i prisutna je čak i tijekom remisije i vrlo intenzivna;
• Prolazne fleksijske kontrakcije (zglob je deformiran u razdoblju aktivne upale, a zatim u remisiji vraća joj normalnu strukturu) karakterističan je za eritematozni lupus i nema ih kod reumatoidnog artritisa;
• Nereverzibilne kontrakture i deformacije zglobova gotovo nikad se ne pojavljuju u eritematoznom lupusu i karakteristične su za reumatoidni artritis;
• Disfunkcija zglobova u eritematoznom lupusu je neznatna, a kod reumatoidnog artritisa izražen;
• Erozije kostiju s eritematoznim lupusom nisu prisutne, a kod reumatoidnog artritisa su prisutni;
• Reumatoidni faktor kod eritematoznog lupusa nije stalno detektiran, a samo u 5 do 25% ljudi, a kod reumatoidnog artritisa on je uvijek prisutan u serumu u 80%;
• Pozitivan LE test za eritematozni lupus javlja se kod 85%, a kod reumatoidnog artritisa samo u 5-15%.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz pluća

Plućni sindrom u eritematoznom lupusu manifestira se sistemskim vaskulitisom (vaskularna upala) i razvija se samo uz aktivni tijek bolesti na temelju uključenosti drugih organa i sustava u patološki proces u oko 20-30% bolesnika. Drugim riječima, oštećenje pluća kod eritematoznog lupusa javlja se samo istodobno sa sindromom kože i zglobnog mišića, i nikada se ne razvija u nedostatku oštećenja kože i zglobova.

Plućni sindrom u eritematoznom lupusu može se pojaviti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Lupus pneumonitis (plućni vaskulitis) - je upala pluća, koja se javlja s visokom tjelesnom temperaturom, nedostatkom daha, nehigijenskim disanjem i suhim kašljem, ponekad popraćenim hemoptizom. Kod lupusnog pneumonitisa, upala ne utječe na alveole pluća, već na međustanična tkiva (međuprostori), zbog čega je proces sličan atipičnoj upali pluća. Na rendgenu za lupus pneumonitis otkriven je atelektaza (ekspanzija) diskovnog oblika, sjena infiltrata i povećan plućni obrazac;
• Sindrom plućne hipertenzije (povišeni tlak u sustavu plućne vene) očituje se teškom dispnejom i sistemskom hipoksijom organa i tkiva. U lupusnoj plućnoj hipertenziji nema promjena na rendgenskom snimanju pluća;
• Pleuritis (upala pleuralne membrane pluća) - manifestira se teškim bolom u prsima, teškim nedostatkom daha i nakupljanjem tekućine u plućima;
• Tromboembolija plućne arterije (PE);
• Krvarenje u pluća;
• Fibroza dijafragme;
• Distrofija pluća;
• Poliseroza je migracijska upala pleure pluća, perikarda srca i peritoneuma. Naime, osoba naizmjence povremeno razvija upalu pleure, perikarda i peritoneuma. Ovi seroziti manifestiraju se bolovima u trbuhu ili u prsima, šumom trenja perikarda, peritoneuma ili pleure. No, zbog niske ozbiljnosti kliničkih simptoma, poliserozitis često vide i liječnici i pacijenti koji smatraju da je njihovo stanje posljedica bolesti. Svaki relaps poliserozitisa dovodi do stvaranja adhezija u komorama srca, na pleuri i u trbušnoj šupljini, koje su jasno vidljive na rendgenskim zrakama. Zbog adhezivnih bolesti može doći do upalnog procesa u slezeni i jetri.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz bubrega

Kod sistemskog eritematoznog lupusa, 50-70% ljudi razvija upalu bubrega, koja se naziva lupusni nefritis ili lupusni nefritis. U pravilu, nefritis različitih stupnjeva aktivnosti i ozbiljnost oštećenja bubrega razvija se unutar pet godina od početka sistemskog eritematoznog lupusa. U mnogim ljudima, lupus nephritis je jedan od početnih manifestacija lupus uz artritis i dermatitis ("leptir").

Lupusni nefritis može se pojaviti na različite načine, zbog čega je za ovaj sindrom karakterističan širok spektar bubrežnih simptoma. Najčešći simptomi lupus nefritisa su proteinurija (protein u mokraći) i hematurija (krv u urinu), koji nisu povezani s bilo kojom boli. Rjeđe, proteinurija i hematurija su u kombinaciji s pojavom cilindara (hijalina i crvenih krvnih stanica) u urinu, kao i raznih poremećaja mokrenja, kao što su smanjenje volumena mokraće, bolovi tijekom mokrenja, itd. U rijetkim slučajevima, lupus nefritis dobiva brz tijek s brzim oštećenjem glomerula i razvoj zatajenja bubrega.

Prema klasifikaciji M.M. Ivanova, lupus nefritis može se pojaviti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Brzo progresivni lupusni nefritis - manifestira se teškim nefrotskim sindromom (edem, bjelančevina u mokraći, poremećaj zgrušavanja krvi i smanjenje razine ukupnih bjelančevina u krvi), maligna hipertenzija i brzi razvoj zatajenja bubrega;
• Nefrotski oblik glomerulonefritisa (manifestira se proteinima i krvi u urinu u kombinaciji s arterijskom hipertenzijom);
• Aktivni lupusni nefritis s urinarnim sindromom (manifestira se protein u urinu više od 0,5 grama dnevno, mala količina krvi u mokraći i leukociti u urinu);
• Nefritis s minimalnim urinarnim sindromom (manifestira se protein u mokraći manji od 0,5 grama dnevno, pojedinačne crvene krvne stanice i leukociti u urinu).

Priroda oštećenja lupus nefritisa je različita, zbog čega Svjetska zdravstvena organizacija identificira 6 klasa morfoloških promjena u strukturi bubrega karakterističnih za sistemski eritematozni lupus:

• Klasa I - u bubrezima postoje normalni nepromijenjeni glomeruli.
• Klasa II - u bubrezima postoje samo mezangijalne promjene.
• Klasa III - u manje od polovice glomerula javlja se infiltracija neutrofila i proliferacija (povećanje broja) mezangijalnih i endotelnih stanica, što sužava lumen krvnih žila. Ako se u glomerulima pojavi nekroza, također se otkriva uništenje bazalne membrane, raspadanje staničnih jezgri, hematoksilinskih tijela i krvnih ugrušaka u kapilarama.
• Klasa IV - promjene u strukturi bubrega iste prirode kao u razredu III, ali utječu na većinu glomerula, što odgovara difuznom glomerulonefritisu.
• Klasa V - zadebljanje stijenki glomerularnih kapilara otkriveno je u bubrezima s ekspanzijom mezangijalne matrice i povećanjem broja mezangijskih stanica, što odgovara difuznom membranskom glomerulonefritisu.
• Razred VI - u bubrezima otkrivena je skleroza glomerula i fibroza međustaničnih prostora, što odgovara sklerozirajućem glomerulonefritisu.

U praksi se, u pravilu, otkrivaju morfološke promjene klase IV u dijagnostici lupus nefritisa u bubrezima.

Simptomi sustavnog eritematoznog lupusa iz središnjeg živčanog sustava

Oštećenje živčanog sustava je teška i nepovoljna manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa uzrokovanog oštećenjem raznih živčanih struktura u svim odjelima (u središnjem i perifernom živčanom sustavu). Strukture živčanog sustava oštećene su zbog vaskulitisa, tromboze, krvarenja i srčanog udara, što je posljedica integriteta krvožilnog zida i mikrocirkulacije.

U početnim stadijima oštećenje živčanog sustava manifestira se asteno-vegetativnim sindromom s učestalim glavoboljama, vrtoglavicom, konvulzijama, poremećajem pamćenja, pažnje i razmišljanja. No, oštećenje živčanog sustava u eritematoznom lupusu, ako se manifestira, stalno napreduje, zbog čega se s vremenom pojavljuju dublji i teži neurološki poremećaji, kao što su polineuritis, bol u živcima, smanjena ozbiljnost refleksa, pogoršanje i oslabljena osjetljivost, meningoencefalitis, epileptiformni sindrom, akutna psihoza (delirij, oneirus), mijelitis. Osim toga, teški moždani udari s nepovoljnim ishodom mogu se razviti zbog vaskulitisa s eritematozom lupusa.

Težina poremećaja živčanog sustava ovisi o stupnju uključenosti drugih organa u patološkom procesu i odražava visoku aktivnost bolesti.

Simptomi eritematoznog lupusa živčanog sustava mogu biti vrlo različiti, ovisno o tome kakav je odjel središnjeg živčanog sustava oštećen. Trenutno, liječnici identificiraju sljedeće moguće oblike kliničkih manifestacija oštećenja živčanog sustava u eritematoznom lupusu:

• Migrenske glavobolje koje se ne zaustavljaju s narkoticima i opojnim lijekovima protiv bolova;
• Prolazni ishemijski napadi;
• Povreda moždane cirkulacije;
• Konvulzivni napadaji;
• koreje;
• Cerebralna ataksija (poremećaj kretanja, pojava nekontroliranih pokreta, krpelji itd.);
• Neuritis kranijalnih živaca (optički, mirisni, slušni, itd.);
• Optički neuritis s oštećenjem vida ili potpunim gubitkom vida;
• Poprečni mijelitis;
• Periferna neuropatija (oštećenje osjetilnih i motoričkih vlakana živčanih trupaca s razvojem neuritisa);
• Kršenje osjetljivosti - parestezija (osjećaj "trčanja", utrnulost, trnci);
• Organsko oštećenje mozga, koje se manifestira emocionalnom nestabilnošću, periodima depresije, kao i značajnim pogoršanjem pamćenja, pažnje i razmišljanja;
• Psihomotorna agitacija;
• Encefalitis, meningoencefalitis;
• Uporna nesanica s kratkim intervalima sna, tijekom kojih osoba vidi šarene snove;
• Afektivni poremećaji:
  • Uznemirujuća depresija s glasovnim halucinacijama deprecirajućeg sadržaja, fragmentarnim idejama i nestabilnim, nesustavnim zabludama;
  • Manično-euforično stanje s povećanim raspoloženjem, nepažnjom, samozadovoljstvom i nedostatkom svijesti o ozbiljnosti bolesti;
• Delirno-anirske stupefakcije (manifestiraju se izmjenom snova na fantastične teme sa slikovitim vizualnim halucinacijama. Često se ljudi povezuju s promatračima halucinatornih prizora ili žrtava nasilja.
• Deliriozno zatamnjenje svijesti (očituje se osjećajem straha, kao i živopisne noćne more tijekom razdoblja zaspanja i višestrukih vizualnih i verbalnih halucinacija boja koje prijete prirodom u trenucima budnosti);
• Moždanog udara.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz gastrointestinalnog trakta i jetre

Eritematozni lupus uzrokuje oštećenje krvnih žila probavnog trakta i peritoneuma, što rezultira dispeptičkim sindromom (oslabljena probava), boli, anoreksijom, upalom abdominalnih organa i erozivnim i ulceroznim lezijama sluznice želuca, crijeva i jednjaka.

Oštećenja probavnog trakta i jetre u eritematoznom lupusu mogu se pojaviti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Aftozni stomatitis i ulceracija jezika;
• Dispeptički sindrom, koji se očituje mučninom, povraćanjem, nedostatkom apetita, distomom u trbuhu, nadutosti, žgaravicom i uzrujanoj stolici (proljev);
• Anoreksija nastala zbog neugodnih dispeptičkih simptoma koji se pojavljuju nakon jela;
• Proširenje lumena i ulceracija sluznice jednjaka;
• Ulceracija sluznice želuca i dvanaesnika;
• Sindrom abdominalne boli (bol u trbuhu), koji može biti uzrokovan i vaskulitisom velikih krvnih sudova trbušne šupljine (slezinska, mezenterične arterije, itd.), I upalom crijeva (kolitis, enteritis, ileitis, itd.), Jetra (hepatitis), slezena (splenitis) ili peritoneum (peritonitis). Bol je obično lokaliziran u pupku i kombiniran je s ukočenosti mišića prednjeg trbušnog zida;
• Otekle abdominalne limfne čvorove;
• Povećanje veličine jetre i slezene s mogućim razvojem hepatitisa, masne hepatoze ili splenitisa;
• Lupusni hepatitis, koji se očituje povećanjem veličine jetre, žućkastošću kože i sluznice, kao i povećanjem aktivnosti AST i ALT u krvi;
• Vaskulitis trbušnih sudova s ​​krvarenjem iz organa probavnog trakta;
• Ascites (nakupljanje slobodne tekućine u trbušnoj šupljini);
• Serositis (upala peritoneuma), koji je praćen jakim bolovima, oponašajući sliku "akutnog abdomena".

Različite manifestacije lupusa na dijelu probavnog trakta i trbušnih organa uzrokovane su vaskulitisom krvnih žila, serozitisom, peritonitisom i ulceracijom sluznice.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz kardiovaskularnog sustava

U eritematoznom lupusu oštećene su vanjske i unutarnje membrane kao i srčani mišić, a razvijaju se i upalne bolesti malih žila. Kardiovaskularni sindrom se razvija u 50-60% osoba s sistemskim eritematoznim lupusom.

Oštećenje srca i krvnih žila u eritematoznom lupusu može se pojaviti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Perikarditis je upala perikarda (vanjska membrana srca), u kojoj osoba boli u prsima, kratkoća daha, gluhih tonova srca, i zauzima prisilni sjedeći položaj (osoba ne može lagati, lakše mu je sjediti, pa čak i spava na visokom jastuku) ). U nekim slučajevima možete čuti buku perikardnog trenja koja se javlja kada se u prsnoj šupljini pojavljuje efuzija. Glavna metoda za dijagnosticiranje perikarditisa je EKG, koji otkriva smanjenje napona T-vala i pomicanje ST segmenta.
• Miokarditis je upala srčanog mišića (miokarda) koja često prati perikarditis. Izolirani miokarditis s eritematoznim lupusom je rijedak. Kod miokarditisa dolazi do zatajenja srca, a bolovi u prsima mu smetaju.
• Endokarditis je upala sluznice srčanih komora, a manifestira se atipičnim bradavičastim endokarditisom Liebman-Sachsa. Kada je lupus endokarditis u upalnom procesu uključivao mitralne, tricuspidne i aortne ventile uz nastanak njihovog neuspjeha. Najčešće nastaju insuficijencije mitralnih zalistaka. Endokarditis i oštećenje valvularnog aparata srca obično se javljaju bez kliničkih simptoma, pa se stoga otkrivaju samo tijekom EchoCG-a ili EKG-a.
• Phlebitis i tromboflebitis - su upale zidova krvnih žila s formiranjem krvnih ugrušaka u njima i, sukladno tome, tromboza u raznim organima i tkivima. Klinički, ova stanja manifestiraju se plućnom hipertenzijom, arterijskom hipertenzijom, endokarditisom, infarktom miokarda, korejom, mijelitisom, hiperplazijom jetre, trombozom malih žila uz nastanak žarišta nekroze u različitim organima i tkivima, kao i abdominalnim infarktima trbušne šupljine (jetre, slezene, ognjišta, optičkog ulkusa). i poremećaji moždane cirkulacije. Flebitis i tromboflebitis uzrokuje antifosfolipidni sindrom koji se razvija u eritematoznom lupusu.
• Koronaritis (upala srčanih žila) i ateroskleroza koronarnih žila.
• Koronarna bolest srca i moždani udar.
• Raynaudov sindrom - je povreda mikrocirkulacije, koja se očituje oštrim izbjeljivanjem ili plavom kožom prstiju kao odgovor na prehladu ili stres.
• Mramorni uzorak kože (mesh living) zbog smanjene mikrocirkulacije.
• Nekroza vrhova prstiju (plava na vrhovima prstiju).
• Retinalni vaskulitis, konjuktivitis i episkleritis.

Tijek eritematoznog lupusa

Sistemski eritematozni lupus odvija se u valovima, s naizmjeničnim razdobljima egzacerbacija i remisija. Štoviše, tijekom egzacerbacija, osoba razvija simptome iz različitih zahvaćenih organa i sustava, a tijekom razdoblja remisije nema kliničkih manifestacija bolesti. Progresija lupusa je u tome što se sa svakim kasnijim pogoršanjem povećava stupanj oštećenja u već zahvaćenim organima, a drugi organi sudjeluju u patološkom procesu, što dovodi do pojave novih simptoma koji prije nisu bili prisutni.

Ovisno o težini kliničkih simptoma, stopi progresije bolesti, broju zahvaćenih organa i stupnju ireverzibilnih promjena u njima, postoje tri varijante eritematoznog lupusa (akutni, subakutni i kronični) i tri stupnja aktivnosti patološkog procesa (I, II, III). Detaljnije razmotrite mogućnosti tijeka i stupnja aktivnosti eritematoznog lupusa.

Mogućnosti za eritematozni lupus:

• Akutni tijek - lupus eritematozus počinje naglo, s naglim povećanjem tjelesne temperature. Nekoliko sati nakon što se temperatura podigne, artritis se odmah pojavljuje nekoliko zglobova s ​​oštrom boli u njima i osip na koži, uključujući i "leptir". Nadalje, tijekom nekoliko mjeseci (3-6), artritis, dermatitis i temperatura povezani su s poliserozitisom (upala pleure, perikardija i peritoneuma), lupusnim nefritisom, meningoencefalitisom, mijelitisom, radikuloneuritisom, teškim gubitkom težine i pothranjenošću tkiva. Bolest ubrzano napreduje zbog visoke aktivnosti patološkog procesa, pojavljuju se nepovratne promjene u svim organima, a kao rezultat toga, 1–2 godine nakon početka lupusa, u nedostatku terapije, razvija se višestruko zatajenje organa, što rezultira smrću. Najnepovoljniji je akutni tok lupus eritematozusa, jer se prebrzo razvijaju patološke promjene u organima.
• Postepeno se pojavljuje subakutni - lupus eritematozus, prvo se pojavljuju bolovi u zglobovima, zatim se sindrom kože (leptir na licu, osip na koži tijela) pridružuje artritisu, a temperatura tijela umjereno raste. Dulje vrijeme aktivnost patološkog procesa je niska, zbog čega bolest polako napreduje, a oštećenje organa dugo ostaje minimalno. Dugo vremena postoje ozljede i klinički simptomi samo sa strane 1 - 3 organa. Međutim, s vremenom su svi organi uključeni u patološki proces, a sa svakim pogoršanjem, neki organ koji ranije nije bio zahvaćen je oštećen. Kod subakutnog lupusa karakteristična su dugotrajna remisija - do šest mjeseci. Subakutna bolest zbog prosječne aktivnosti patološkog procesa.
• Kronični - eritematozni lupus očituje se postupno, pojavljuju se prvi artritis i promjene u koži. Nadalje, zbog niske aktivnosti patološkog procesa, dugo vremena, samo se 1 - 3 organa ošteti u osobi i prema tome klinički simptomi su samo na njihovoj strani. Nakon godina (10-15 godina), eritematozni lupus i dalje uzrokuje oštećenje svih organa i pojavu odgovarajućih kliničkih simptoma.

Eritematozni lupus, ovisno o stopi uključenosti organa u patološki proces, ima tri stupnja aktivnosti:

• I stupanj aktivnosti - patološki proces je neaktivan, oštećenje organa se razvija vrlo sporo (prije formiranja insuficijencije potrebno je do 15 godina). Dugo vremena upala utječe samo na zglobove i kožu, a zahvaćanje netaknutih organa u patološkom procesu odvija se polako i postupno. Prvi stupanj aktivnosti karakterističan je za kronični tok eritematoznog lupusa.
• II stupanj aktivnosti - patološki proces je umjereno aktivan, oštećenja organa se razvijaju relativno sporo (sve do formiranja insuficijencije traje do 5 - 10 godina), zahvaćanje neoštećenih organa u upalnom procesu događa se samo tijekom relapsa (prosječno 1 put u 4 - 6 mjeseci). Drugi stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za subakutni tijek lupus eritematozusa.
• III stupanj aktivnosti - patološki proces je vrlo aktivan, oštećenje organa i širenje upale se događa vrlo brzo. Treći stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za akutni tijek lupus eritematozusa.

Donja tablica prikazuje ozbiljnost kliničkih simptoma, karakterističnih za svaki od tri stupnja aktivnosti patološkog procesa u eritematoznom lupusu.