Sistemski eritematozni lupus

Poznata već više od jednog stoljeća, ova bolest i danas nije u potpunosti shvaćena. Sistemski eritematozni lupus javlja se iznenada i ozbiljna je bolest imunološkog sustava, karakterizirana uglavnom oštećenjem vezivnog tkiva i krvnih žila.

Što je ova bolest?

Kao rezultat razvoja patologije, imunološki sustav percipira vlastite stanice kao strane. Kada se to dogodi, proizvodnja štetnih antitijela na zdrava tkiva i stanice. Bolest utječe na vezivno tkivo, kožu, zglobove, krvne žile, često pogađa srce, pluća, bubrege, živčani sustav. Razdoblja egzacerbacija izmjenjuju se s remisijama. Trenutno se bolest smatra neizlječivom.

Karakterističan znak lupusa je opsežan osip na obrazima i nosu, nalik leptiru u svom obliku. U srednjem vijeku smatralo se da su ti osipi slični ugriza vukova, u velikom broju živjeli su u prostranim šumama u tim vremenima. Ta je sličnost dala ime bolesti.

U slučaju kada bolest pogađa samo kožu, stručnjaci govore o diskoidnom obliku. Porazom unutarnjih organa dijagnosticira se sustavni eritematozni lupus.

Kožni osip zabilježen je u 65% slučajeva, od kojih je klasični oblik u obliku leptira promatran ne više od 50% bolesnika. Lupus se može pojaviti u bilo kojoj dobi, a najčešće ljudi u dobi od 25 do 45 godina pate od njega. Kod žena je 8-10 puta češće nego u muškaraca.

uzroci

Uzroci razvoja sistemskog eritematoznog lupusa još uvijek nisu pouzdano identificirani. Liječnici smatraju mogućim sljedeće uzroke patologije:

• virusne i bakterijske infekcije;
• genetska predispozicija;
• učinci lijekova (kada se liječi kininom, fenitoinom, hidralazin se primjećuje u 90% bolesnika. Nakon završetka terapije, u većini slučajeva nestaje samostalno);
• ultraljubičasto zračenje;
• alergija na hranu;
• nasljeđe;
• hormonalne promjene.

Prema statistikama, prisutnost SLE u bliskoj povijesti srodnika značajno povećava vjerojatnost njegovog formiranja. Bolest se nasljeđuje i može se manifestirati u nekoliko generacija.

Utjecaj razine estrogena na pojavu patologije je dokazan. Značajno povećanje broja ženskih spolnih hormona izaziva pojavu sistemskog eritematoznog lupusa. Taj faktor objašnjava veliki broj žena koje pate od ove bolesti. Često se prvi put javlja tijekom trudnoće ili tijekom poroda. Suprotno tome, muški spolni hormoni androgeni imaju zaštitni učinak na tijelo.

simptomi

Popis simptoma lupusa značajno varira. Ovo je:

• poraz kože. U početnoj fazi nije zabilježeno više od 25% slučajeva, kasnije se javlja u 60–70%, a kod 15% uopće nema osipa. Najčešće se na otvorenim dijelovima tijela javljaju osipi: lice, ruke, ramena i pojava eritema - crvenkaste krljušti;
• fotosenzitivnost - javlja se u 50–60% osoba koje pate od ove patologije;
• gubitak kose, osobito u vremenskom dijelu;
• ortopedske manifestacije - bol u zglobovima, artritis se javlja u 90% slučajeva, osteoporoza - smanjenje gustoće kostiju, često se javlja nakon hormonskog liječenja;
• razvoj plućnih patologija javlja se u 65% slučajeva. Karakterizira ga dugotrajna bol u prsima, kratak dah. Često su obilježili razvoj plućne hipertenzije i upale pluća;
• oštećenja kardiovaskularnog sustava, izražena u razvoju zatajenja srca i aritmija. Perikarditis je najčešći;
• razvoj bolesti bubrega (javlja se kod 50% osoba s lupusom);
• oslabljen protok krvi u udovima;
• povremeni porast temperature;
• umor;
• smanjenje težine;
• smanjenje radne sposobnosti.

dijagnostika

Bolest karakterizira složenost dijagnoze. Mnogi različiti simptomi ukazuju na SLE, stoga se za njegovu točnu dijagnozu koristi kombinacija nekoliko kriterija:

• artritis;
• osip u obliku crvenih ljuskastih plakova;
• oštećenje sluznice usta ili nosne šupljine, obično bez bolnih manifestacija;
• osip na licu u obliku leptira;
• osjetljivost na sunčevu svjetlost, što rezultira stvaranjem osipa na licu i drugim izloženim dijelovima kože;
• značajan gubitak proteina (preko 0,5 g / dan) kada se izlučuje u urinu, što ukazuje na oštećenje bubrega;
• upala seroznih membrana srca i pluća. Očituje se u razvoju perikarditisa i upale pluća;
• pojave napadaja i psihoza koje ukazuju na probleme s središnjim živčanim sustavom;
• promjene u cirkulacijskom sustavu: povećanje ili smanjenje razine leukocita, trombocita, limfocita, razvoj anemije;
• promjene u imunološkom sustavu;
• povećanje broja specifičnih antitijela.

Dijagnoza sustavnog eritematoznog lupusa postavlja se u slučaju istodobne prisutnosti 4 znaka.

Također, bolest može identificirati:

• biokemijske i opće krvne pretrage;
• analiza urina za prisutnost proteina, eritrocita, leukocita;
• testiranje antitijela;
• rentgenska ispitivanja;
• računalna tomografija;
• ehokardiografijom;
• specifični postupci (biopsija organa i lumbalna punkcija).

liječenje

Danas sustavni lupus eritematozus ostaje neizlječiva bolest. Uzrok njezine pojave i, prema tome, načini njezina uklanjanja još nisu pronađeni. Cilj liječenja je uklanjanje mehanizama razvoja lupusa i sprječavanje razvoja komplikacija.

Najučinkovitiji lijekovi su glukokortikosteroidni lijekovi - tvari koje sintetizira kora nadbubrežne žlijezde. Glukokortikoidi imaju snažna imunoregulacijska i protuupalna svojstva. Oni inhibiraju prekomjernu aktivnost destruktivnih enzima i značajno smanjuju razinu eozinofila u krvi. Za oralnu uporabu su prikladni:

• deksametazon,
• kortizon,
• florkortizon,
• prednizolon.

Korištenje glukokortikosteroida za dugo vremena vam omogućuje da zadržite uobičajenu kvalitetu života i značajno povećati njegovo trajanje.

Prihvat prednizolona (ili analoga) unutar preporučene doze:

• u početnoj fazi do 1 mg / kg;
• terapija održavanja 5-10 mg.

Lijek se uzima ujutro s jednom dozom svaka 2-3 tjedna.

Brzo uklanja manifestacije bolesti i smanjuje prekomjernu aktivnost imunološkog sustava intravenskim davanjem metilprednizolona u velikim dozama (od 500 do 1000 mg dnevno) tijekom 5 dana. Ova terapija je namijenjena mladim ljudima pri promatranju visoke imunološke aktivnosti i oštećenja živčanog sustava.

U liječenju autoimunih bolesti citotoksični lijekovi se učinkovito koriste:

Kombinacija primanja citostatika s glukokortikosteroidima daje dobre rezultate u liječenju lupusa. Stručnjaci preporučuju sljedeću shemu:

• uvođenje ciklofosfamida u dozi od 1000 mg u početnom stadiju, zatim dnevno pri 200 mg da se postigne ukupna veličina od 5000 mg;
• uzimanje azatioprina (do 2,5 mg / kg dnevno) ili metotreksata (do 10 mg / tjedno).

U prisutnosti visoke temperature, bolova u mišićima i zglobovima, upale seroznih membrana, propisuju se protuupalni lijekovi:

Kod otkrivanja lezija kože i prisutnosti osjetljivosti na sunčevu svjetlost preporuča se terapija aminokinolinskim pripravcima:

U slučaju teškog tijeka i bez učinka tradicionalnog liječenja, koriste se metode ekstrakorporalne detoksikacije:

• Plazmafereza je metoda pročišćavanja krvi u kojoj se dio plazme zamjenjuje, a antitijela sadržana u njemu uzrokuju lupus;
• hemosorpcija je metoda intenzivnog pročišćavanja krvi pomoću sorbirajućih tvari (aktivni ugljen, specijalne smole).

Primjena inhibitora faktora tumorske nekroze, kao što je Infliksimab, Etanercept, Adalimumab, je učinkovita.

Postizanje trajne recesije zahtijeva najmanje 6 mjeseci intenzivne njege.

Prognoza i prevencija

Lupus je ozbiljna bolest koju je teško liječiti. Kronični tijek postupno dovodi do poraza sve većeg broja organa. Prema statistikama, preživljavanje pacijenata 10 godina nakon dijagnoze je 80%, nakon 20 godina - 60%. Postoje slučajevi normalnog života 30 godina nakon otkrivanja patologije.

Glavni uzroci smrti su:

• lupus nefrit;
• neuro-lupus;
• popratne bolesti.

Tijekom remisije, osobe sa SLE su potpuno sposobne voditi normalan život s manjim ograničenjima. Stabilno stanje može se postići slijedeći sve preporuke liječnika i pridržavajući se postulata zdravog načina života.

Treba izbjegavati čimbenike koji mogu pogoršati tijek bolesti:

• dugo ostati na suncu. Ljeti se preporučuje nošenje dugih rukava i korištenje krema za sunčanje;
• zlouporaba vodnih postupaka;
• nepoštivanje odgovarajuće prehrane (jedenje velike količine životinjske masti, prženih crvenog mesa, slanih, začinjenih, dimljenih jela).

Unatoč činjenici da je trenutno lupus neizlječiv, pravodobno započeto adekvatno liječenje omogućuje uspješno postizanje stanja trajne remisije. Time se smanjuje vjerojatnost komplikacija i osigurava pacijentu povećanje očekivanog trajanja života i značajno poboljšanje njegove kvalitete.

Također možete pogledati video na temu: "Je li sustavni eritemski lupus opasan?"

Eritematozni lupus

Lupus erythematosus (lat. Lupus erythematosus) je autoimuna bolest u kojoj tijelo napada vlastite stanice tijela (jer ih prepoznaje kao izvanzemaljske). To uzrokuje upalu, bol, oticanje i oštećenje tkiva. Bolest može napasti kožu i unutarnje organe (bubrege, pluća, srce, gastrointestinalni trakt i živčani sustav).

Postoje dva glavna oblika: kožni eritematozni lupus (CLC) i sistemski eritematozni lupus (SLE). Svaki od tih oblika je podijeljen u nekoliko podvrsta. Ponekad pacijent može doživjeti nekoliko vrsta bolesti odjednom.

Nažalost, ovaj problem je neizlječiv. No, uz pravodobno kontaktiranje stručnjaka i poštivanje svih njegovih preporuka, možete značajno poboljšati kvalitetu života i proširiti ga.

rasprostranjenost

Učestalost SLE u bijeloj populaciji procjenjuje se na oko 40-50 slučajeva na 100.000 stanovnika. Žene pate od toga 9 puta češće od muškaraca. U 65% bolesnika simptomi se razvijaju u dobi od 16 do 55 godina. Kasni početak SLE povezan je s lakšim tijekom i visokim mogućnostima dugotrajne remisije.

CCM je još rjeđi - oko 20 ljudi na 100.000 stanovnika. Žene su također sklonije ovom problemu.

razlozi

Uzroci eritematoznog lupusa ostaju nejasni. Vjeruje se da sljedeći čimbenici doprinose ovome:

• genetika - u 14-57% slučajeva bolest se razvija u oba identična blizanca;
• imunološki procesi - kao rezultat genetske mutacije, stvaraju se složene promjene u imunološkom sustavu, što dovodi do razvoja antitijela na vlastite stanice tijela;
• hormoni - vjeruje se da hormonalne promjene koje se javljaju u tijelu žene tijekom puberteta, u budućnosti doprinose razvoju CV-a kod nekih pacijenata; osim toga, uporaba hormonske nadomjesne terapije povećava rizik od razvoja bolesti;
• okoliš - dokazano je da sunčeva svjetlost (ultraljubičasto zračenje) pogoršava simptome KV; pušenje i dijeta s visokim udjelom masti također mogu pridonijeti problemu;
• Infekcija Epstein-Barr virusom;
• neke lijekove (oni uzrokuju tzv. lupus eritematozus).

vrsta

Kao što smo već rekli, razlikuju se koža i sistemski eritematozni lupus.

Kožni eritematozni lupus

Kožni eritematozni lupus (CCT), za razliku od sistemskog oblika, ne uzrokuje oštećenje unutarnjih organa. Ima nekoliko podtipova, ali svi su povezani jednim zajedničkim svojstvom - osjetljivost na svjetlo (to jest, nakon izlaganja suncu, simptomi se pogoršavaju). To su sorte:

• akutni CCV - podijeljen na ograničene i opće oblike;
• subakutni CCV - postoji prstenasti oblik i makulopapularni piling (sličan psorijazi);
• kronična CCA - diskoidni i duboki oblici;
• širiti.

Diskoidni lupus eritematozus

Kožne promjene u ovoj bolesti obično su u obliku upale, kvržica i mjesta na tijelu. Osip se može spojiti u plakove, nabreknuti i postati ožiljci. Tipično mjesto - lice, uške, vlasište.

Sistemski eritematozni lupus

SLE je opasniji od CCW-a, jer dovodi do poremećaja različitih organa i sustava, teško je dijagnosticirati i ima slab odgovor na terapijske intervencije.

Jedina kožna manifestacija ove vrste je karakteristično mjesto crvenog leptira na krilima nosa i obraza. Osim toga, postoje mnogi unutarnji simptomi o kojima čitate u našem zasebnom članku. Osim tradicionalnog SLE, postoji još nekoliko varijanti:

• neonatalni lupus (neonatalni) - razvija se prolaskom majčinih antitijela kroz posteljicu u cirkulacijski sustav djeteta. Prema statistikama, samo 1% novorođenčadi s majčinskim antitijelima razvija ovu bolest. Najčešće pogađa srce i kožu. Simptomi se razvijaju nakon što beba navrši šest mjeseci života;
• lijek KV - pojavljuje se nakon uzimanja određenih lijekova (na primjer, prokainamid, hidralazin, isoniazid, dilithiazem, aminazin, metildopa, penicilamin, itd.).

dijagnostika

Za dijagnozu CCA-e koriste se testovi na antitijela, histopatološki testovi i imunofluorescentni testovi.

SLE ima 11 dijagnostičkih kriterija, na temelju kojih liječnik može otkriti ovu bolest (više, pročitajte naš zasebni članak). Također imenovan test krvi, urin, studije oštećenih organa.

liječenje

Tretman svih sorti CCV ima sličan obrazac. Većina liječnika propisuje u obliku krema, masti, oni moraju biti primijenjeni na pogođenim mjestima nekoliko puta dnevno. Često se propisuju antimalarijska sredstva (npr. Klorokin), imunosupresivi (inhibiraju hiperaktivnost imunološkog sustava), au iznimnim slučajevima i male doze oralnih kortikosteroida (oni imaju kontraindikacije).

Liječenje SLE je povezano sa značajnim poteškoćama. Unatoč brojnim studijama i testovima, znanstvenici još nisu stvorili lijek koji bi u potpunosti izliječio ovu bolest. Terapija koristi steroide, stimulante imunološkog sustava, kao i protuupalne i antimalarijske lijekove (metotreksat, azatioprin ili mofetilmikofenolat, ciklofosfamid, rituksimab, hidroklorokin). Ponekad se provodi postupak zamjene plazme.

Narodni lijekovi

Kod kožnih lezija koriste se masti, oblozi i obloge bilja koje stimuliraju zacjeljivanje i ublažavaju upalni proces. Pa pomaže pomast od nevena ili comfrey root, obloge od kamilice bujona ili ljekovitih althea, luk poultices, aloe sok.

Budući da SCR ometa funkcioniranje unutarnjih organa, ima smisla uzimati narodne lijekove za jetru, bubrege, srca, kosti itd. Matična mliječ, bobice gloga, lišće kopita i korijenje blagotvorno djeluju na cijelo tijelo.

Budite oprezni! Neke biljke mogu pojačati ili blokirati djelovanje farmakoloških lijekova! Prije uporabe biljnih lijekova, svakako konzultirajte svog liječnika!

Prognoze i komplikacije

Prognoza za CCV je povoljna: kompetentna terapija omogućuje produljenu remisiju. Unutarnji organi nisu oštećeni pa bolest ne utječe na očekivano trajanje života.

SLE ima više negativne prognoze, osobito ako se osoba obratila liječniku već u uznapredovalom stadiju. Međutim, 60% pacijenata živi duže od 15 godina. Vrlo je važno pružiti psihološku podršku pacijentu. Mnogi ljudi, nakon što su čuli njihovu dijagnozu, uplaše se i misle da ih ništa ne može spasiti od tjelesnog i mentalnog invaliditeta. Zapravo, nije tako: što prije uspijete otkriti bolest i dati odgovarajući tretman, to je bolja prognoza za budućnost.

prevencija

Trenutno nije poznato kako spriječiti razvoj eritematoznog lupusa. Međutim, postoji sumnja da su pušači izloženi povećanom riziku obolijevanja. Ako želite izbjeći ovu bolest, odustanite od cigareta i ispravite svoju prehranu. Ljudima koji imaju bliske rođake koji pate od visokofrekvencijskog kola preporučuje se uporaba niskokalorične hrane koja ne sadrži zasićene masnoće.

Eritematozni lupus

Ova bolest je popraćena kršenjem imunološkog sustava, što rezultira upalom mišića, drugih tkiva i organa. Eritematozni lupus nastaje s razdobljima remisije i pogoršanja, dok je razvoj bolesti teško predvidjeti; u tijeku progresije i pojave novih simptoma, bolest dovodi do nastanka neuspjeha jednog ili više organa.

Što je eritemski lupus

To je autoimuna patologija u kojoj su zahvaćeni bubrezi, krvne žile, vezivno tkivo i drugi organi i sustavi. Ako, u normalnom stanju, ljudsko tijelo proizvodi antitijela sposobna za napadanje stranih organizama koji padaju van, onda u prisutnosti bolesti, tijelo proizvodi veliki broj antitijela na stanice tijela i njihove komponente. Kao rezultat toga, stvara se upalni proces imunološkog kompleksa, čiji razvoj dovodi do disfunkcije različitih elemenata tijela. Sistemski lupus utječe na unutarnje i vanjske organe, uključujući:

razlozi

Etiologija sistemskog lupusa još uvijek nije jasna. Liječnici sugeriraju da su uzrok bolesti virusi (RNA, itd.). Osim toga, čimbenik rizika za razvoj patologije je nasljedna predispozicija za to. Žene pate od eritematoznog lupusa oko 10 puta češće od muškaraca, zbog osobitosti njihovog hormonskog sustava (postoji visoka koncentracija estrogena u krvi). Razlog zbog kojeg se bolest manje izražava kod muškaraca je zaštitni učinak koji imaju androgeni (muški spolni hormoni). Povećajte rizik od SLE:

• bakterijske infekcije;
• uzimanje lijekova;
• oštećenje virusa.

Razvojni mehanizam

Normalno funkcionirajući imunološki sustav proizvodi tvari za borbu protiv antigena bilo koje infekcije. U sistemskom lupusu, antitijela namjerno uništavaju vlastite stanice u tijelu, dok uzrokuju apsolutnu dezorganizaciju vezivnog tkiva. U pravilu, pacijenti pokazuju fibroidne promjene, ali druge stanice su osjetljive na mukoidno oticanje. U zahvaćenim strukturnim jedinicama kože jezgra je uništena.

Osim oštećenja stanica kože, plazma i limfoidne čestice, histiociti i neutrofili počinju se nakupljati u stijenkama krvnih žila. Imunološke stanice naseljavaju se oko uništene jezgre, koja se naziva fenomen rozete. Pod utjecajem agresivnih kompleksa antigena i antitijela oslobađaju se lizosomski enzimi koji stimuliraju upalu i dovode do oštećenja vezivnog tkiva. Novi antigeni s antitijelima (autoantitijela) se formiraju iz produkata razgradnje. Kao posljedica kronične upale, javlja se skleroza tkiva.

Oblici bolesti

Ovisno o težini simptoma patologije, sustavna bolest ima određenu klasifikaciju. Kliničke vrste sistemskog eritematoznog lupusa uključuju:

1. Akutni oblik. U ovoj fazi bolest naglo napreduje, a bolesnikovo opće stanje se pogoršava, dok se on žali na konstantni umor, visoku temperaturu (do 40 stupnjeva), bol, vrućicu i bolove u mišićima. Simptomatologija bolesti brzo se razvija i unutar mjesec dana utječe na sva tkiva i organe osobe. Prognoza za akutni SLE nije utješna: često očekivano trajanje života pacijenta s takvom dijagnozom ne prelazi 2 godine.
2. Subakutni oblik. Od trenutka početka bolesti i prije pojave simptoma može potrajati više od godinu dana. Za ovu vrstu bolesti karakteristična je česta promjena razdoblja pogoršanja i remisije. Prognoza je povoljna, a stanje bolesnika ovisi o liječenju koje odabere liječnik.
3. Kronična. Bolest je usporena, simptomi slabog izražaja, unutarnji organi su praktički netaknuti, tako da tijelo normalno funkcionira. Unatoč blagom tijeku patologije, praktički je nemoguće izliječiti je u ovoj fazi. Jedino što se može učiniti je ublažiti stanje osobe uz pomoć lijekova u slučaju pogoršanja SLE.

Potrebno je razlikovati kožne bolesti povezane s eritematoznim lupusom, ali ne i sustavne i bez generalizirane lezije. Te patologije uključuju:

• diskoidni lupus (crveni osip na licu, glavi ili drugim dijelovima tijela, blago povišen iznad kože);
• droga lupus (upala zglobova, osip, visoka vrućica, sternum bol povezana s uzimanjem droge; nakon njihovog povlačenja, simptomi nestaju);
• neonatalni lupus (rijetko izražen, utječe na novorođenče ako majka ima bolest imunološkog sustava; bolest je praćena abnormalnostima jetre, osipom kože, bolestima srca).

Kako se manifestira lupus

Glavni simptomi koji se manifestiraju u SLE uključuju ozbiljan umor, osip na koži i bol u zglobovima. S progresijom patologije aktualni su problemi u radu srca, živčanog sustava, bubrega, pluća i krvnih žila. Klinička slika bolesti u svakom je slučaju individualna, jer ovisi o tome koji su organi zahvaćeni i koji stupanj oštećenja imaju.

Na koži

Oštećenje tkiva na početku bolesti javlja se kod oko četvrtine bolesnika, u 60-70% bolesnika s SLE, kožni sindrom je uočljiv kasnije, au drugima se uopće ne javlja. Područja tijela koja su otvorena suncu u pravilu su tipična za lokalizaciju lezije - lice (područje u obliku leptira: nos, obraze), ramena, vrat. Lezije su slične eritemi (eritematozusu), budući da imaju pojavu plakova crvenih ljuskica. Uz rubove lezija nalaze se dilatirane kapilare i područja s viškom / nedostatkom pigmenta.

Uz lice i druga područja tijela izložena sunčevom svjetlu, sustavni lupus utječe na vlasište. Ta je manifestacija u pravilu lokalizirana u temporalnoj regiji, a kosa ispada na ograničenom području glave (lokalna alopecija). U 30-60% bolesnika s SLE postoji zamjetna preosjetljivost na sunčevu svjetlost (fotosenzibilizacija).

U bubrezima

Vrlo često eritematozni lupus utječe na bubrege: oko polovice bolesnika pokazuje oštećenje bubrežnog aparata. Česti simptom toga je prisutnost bjelančevina u mokraći, cilindri i crvene krvne stanice, u pravilu, nisu otkriveni na početku bolesti. Glavni znakovi koji SLE utječe na bubrege su:

• membranski nefritis;
• proliferativni glomerulonefritis.

U zglobovima

Reumatoidni artritis često je dijagnosticiran lupusom: u 9 od 10 slučajeva nije deformirajući i neerozivan. Najčešće bolest zahvaća zglobove koljena, prste, zglobove. Osim toga, bolesnici sa SLE ponekad razviju osteoporozu (smanjenje gustoće kostiju). Često se pacijenti žale na bol u mišićima i slabost mišića. Imunološka upala liječi se hormonskim lijekovima (kortikosteroidima).

Na sluznici

Bolest se manifestira u sluznici usne šupljine i nazofarinksu u obliku čireva, koji ne uzrokuju bolne senzacije. Poraz sluznice fiksiran je u 1 od 4 slučaja. Za to je karakteristično:

• smanjena pigmentacija, crvena margina usana (cheilitis);
• ulceracija usta / nosa, točkasta krvarenja.

Na plovilima

Eritematozni lupus može zahvatiti sve strukture srca, uključujući endokardij, perikard i miokard, koronarne žile, ventile. Međutim, češće dolazi do oštećenja vanjske sluznice organa. Bolesti koje mogu biti posljedica SLE:

• perikarditis (upala seroznih membrana srčanog mišića, koja se manifestira tupim bolovima u prsima);
• miokarditis (upala srčanog mišića, praćena poremećajima ritma, živčanim impulsima, akutnim / kroničnim zatajenjem organa);
• disfunkcija srčanih zalistaka;
• oštećenje koronarnih žila (može se razviti u ranoj dobi u bolesnika sa SLE);
• oštećenje unutarnje strane krvnih žila (čime se povećava rizik od ateroskleroze);
• oštećenja limfnih žila (manifestiraju se trombozom ekstremiteta i unutarnjih organa, panikulitisom - bolnim potkožnim čvorovima, a reticularis - plavim točkama koje tvore rešetkasti uzorak).

Na živčanom sustavu

Liječnici sugeriraju da je neuspjeh središnjeg živčanog sustava uzrokovan oštećenjem moždanih žila i formiranjem antitijela na neurone - stanice koje su odgovorne za prehranu i zaštitu tijela, kao i za imunološke stanice (limfociti. Ključni znakovi da je bolest pogodila živčane strukture mozga - :

• psihoze, paranoje, halucinacije;
• migrenske glavobolje;
• Parkinsonova bolest, koreja;
• depresija, razdražljivost;
• moždani udar;
• polineuritis, mononeuritis, meningitis aseptičnog tipa;
• encefalopatija;
• neuropatija, mijelopatija, itd.

simptomi

Sistemska bolest ima opsežan popis simptoma, s razdobljima remisije i komplikacija. Početak patologije može biti munjevit ili postupan. Simptomi lupusa ovise o obliku bolesti, a budući da spadaju u višestruku patologiju, klinički se simptomi mogu mijenjati. Ne-teški oblici SLE ograničeni su samo na oštećenje kože ili zglobova, teže vrste bolesti praćene su i drugim manifestacijama. Karakteristični simptomi bolesti uključuju sljedeće:

• otečene oči, zglobovi donjih ekstremiteta;
• bol u mišićima i zglobovima;
• otečene limfne čvorove;
• ispiranje;
• povećan umor, slabost;
• crvena, slična alergijskim osipima na licu;
• besplatnu groznicu;
• Plavi prsti, ruke, noge nakon stresa, kontakt s hladnoćom;
• alopecije;
• bol pri udisanju (govori o oštećenju sluznice pluća);
• osjetljivost na sunčevu svjetlost.

Prvi znakovi

Rani simptomi uključuju temperaturu koja varira unutar granica od 38039 stupnjeva i može trajati nekoliko mjeseci. Nakon toga pacijent ima druge znakove SLE, uključujući:

• artroza malih / velikih zglobova (može samostalno proći, a zatim se ponovno pojaviti s većim intenzitetom);
• osip u obliku leptira na licu, osip se pojavljuje na ramenima, prsima;
• upala cervikalnih, aksilarnih limfnih čvorova;
• u slučaju teških oštećenja tijela, unutarnji organi pate - bubrezi, jetra, srce, što se odražava u narušavanju njihovog rada.

Kod djece

U ranoj dobi, eritematozni lupus se manifestira brojnim simptomima koji progresivno pogađaju različite organe djeteta. U isto vrijeme, liječnici ne mogu predvidjeti koji će sustav u sljedećem trenutku uspjeti. Primarni znakovi patologije mogu biti slični uobičajenim alergijama ili dermatitisu; takva patogeneza bolesti uzrokuje poteškoće u dijagnozi. Simptomi SLE u djece mogu biti:

• distrofija;
• stanjivanje kože, fotoosjetljivost;
• groznica, praćena obilnim znojenjem, zimicama;
• alergijski osipi;
• dermatitis, u pravilu, prvo lokaliziran na obrazima, nosu (ima oblik bradavičastog osipa, plikova, edema itd.);
• bolovi u zglobovima;
• lomljivi nokti;
• nekroza na vrhovima prstiju, dlanovi;
• alopecija, do potpune ćelavosti;
• konvulzije;
• mentalni poremećaji (nervoza, zlovoljnost, itd.);
• stomatitis koji se ne može liječiti.

dijagnostika

Da bi utvrdili dijagnozu, liječnici koriste sustav koji su razvili američki reumatolozi. Da bi potvrdio da pacijent ima eritematozni lupus, bolesnik mora imati najmanje 4 od 11 navedenih simptoma:

• eritem na licu u obliku leptira;
• fotosenzitivnost (pigmentacija na licu, otežana izlaganjem sunčevoj svjetlosti ili UV zračenju);
• diskoidni kožni osip (asimetrične crvene mrlje koje se ljušte i pucaju, a područja hiperkeratoze imaju nazubljene rubove);
• simptomi artritisa;
• ulceracija sluznice usta, nosa;
• poremećaji središnjeg živčanog sustava - psihoze, razdražljivost, histeriju bez uzroka, neurološke patologije itd.;
• serozna upala;
• česti pijelonefritis, pojava proteina u mokraći, razvoj zatajenja bubrega;
• lažno pozitivna analiza Wassermana, otkrivanje titara antigena i antitijela u krvi;
• smanjenje trombocita i limfocita u krvi, mijenjajući njegov sastav;
• nerazumno povećanje antinuklearnih antitijela.

Stručnjak daje konačnu dijagnozu samo ako postoje četiri ili više znakova s ​​gornjeg popisa. Kada je riječ o presudi, pacijent je usmjeren na usko, detaljno ispitivanje. Veliku ulogu u dijagnostici SLE, liječnik dodjeljuje anamnezi i proučavanju genetskih čimbenika. Liječnik mora otkriti koje su bolesti pacijenti imali tijekom posljednje godine života i kako su se liječili.

liječenje

SLE je bolest kroničnog tipa u kojoj je potpuno izlječenje pacijenta nemoguće. Ciljevi terapije su smanjiti aktivnost patološkog procesa, obnoviti i sačuvati funkcionalne sposobnosti zahvaćenog sustava / organa, spriječiti egzacerbacije kako bi se postigao duži životni vijek pacijenata i poboljšala kvaliteta života. Liječenje lupusa uključuje obvezni unos lijekova koje liječnik propisuje za svakog pacijenta pojedinačno, ovisno o karakteristikama tijela i stadiju bolesti.

Pacijenti se hospitaliziraju u slučajevima kada imaju jednu ili više sljedećih kliničkih manifestacija bolesti:

• sumnja na moždani udar, srčani udar, teška oštećenja središnjeg živčanog sustava, upala pluća;
• povišenje temperature duže od 38 stupnjeva (groznica se ne može eliminirati uz pomoć antipiretičkih sredstava);
• depresija svijesti;
• oštar pad leukocita u krvi;
• brzo napredovanje simptoma bolesti.

Kada se pojavi potreba, pacijent se upućuje na specijaliste kao što je kardiolog, nefrolog ili pulmolog. Standardni tretman za SLE uključuje:

• hormonska terapija (propisani lijekovi iz skupine glukokortikoida, na primjer, prednizolon, ciklofosfamid, itd.);
• protuupalni lijekovi (obično diklofenak u ampulama);
• antipiretici (na bazi paracetamola ili ibuprofena).

Za ublažavanje opeklina, ljuštenje kože, liječnik pacijentu propisuje kreme i masti na bazi hormona. Prilikom liječenja lupus eritematozusa posebna se pozornost posvećuje održavanju pacijentovog imuniteta. Tijekom remisije pacijentu se propisuju kompleksni vitamini, imunostimulansi i fizioterapeutske manipulacije. Lijekovi koji stimuliraju rad imunološkog sustava poput azatioprina uzimaju se samo tijekom zatišja bolesti, inače se stanje pacijenta može dramatično pogoršati.

Akutni eritemski lupus

Liječenje mora započeti u bolnici što je prije moguće. Terapijski tečaj treba biti dug i stalan (bez prekida). Tijekom aktivne faze patologije, bolesnici se primjenjuju glukokortikoidi u velikim dozama, počevši s 60 mg prednizolona i povećavajući se tijekom 3 mjeseca za dodatnih 35 mg. Smanjite volumen lijeka polako, krećući se na pilule. Nakon individualno određene doze održavanja lijeka (5-10 mg).

Da bi se spriječilo kršenje metabolizma minerala, kalijeve se pripravke propisuju istovremeno s hormonskom terapijom (Panangin, otopina kalijevog acetata, itd.). Nakon završetka akutne faze bolesti, kompleksno liječenje kortikosteroidima provodi se u smanjenim ili održavanim dozama. Osim toga, pacijent uzima aminokvinolinske lijekove (1 tableta Delagina ili Plaquenil).

kroničan

Što je ranije liječenje započeto, veće su šanse za pacijenta da izbjegne ireverzibilne učinke u tijelu. Terapija kronične patologije nužno uključuje uporabu protuupalnih lijekova, lijekova koji potiskuju aktivnost imunološkog sustava (imunosupresivi) i kortikosteroidnih hormonskih lijekova. Međutim, samo polovica pacijenata postigne uspjeh u liječenju. U nedostatku pozitivne dinamike provodi se terapija matičnim stanicama. U pravilu, autoimuna agresija je tada odsutna.

Što je opasan eritematozni lupus

Kod nekih bolesnika s takvom dijagnozom nastaju teške komplikacije - poremećeni su rad srca, bubrega, pluća, drugih organa i sustava. Najopasniji oblik bolesti je sustavna, koja oštećuje čak i posteljicu tijekom trudnoće, što za posljedicu ima zaostajanje u rastu ili njegovu smrt. Autoantitijela mogu prodrijeti u posteljicu i uzrokovati neonatalnu (prirođenu) bolest kod novorođenčeta. U ovom slučaju, beba se pojavljuje kožni sindrom, koji prolazi nakon 2-3 mjeseca.

Koliko njih živi s eritematoznim lupusom

Zahvaljujući modernim lijekovima, pacijenti mogu živjeti više od 20 godina nakon dijagnoze bolesti. Razvoj patologije odvija se različitim brzinama: kod nekih ljudi simptomi postupno povećavaju intenzitet, u drugima se ubrzano povećavaju. Većina pacijenata i dalje vodi normalan život, ali s teškim tijekom bolesti, sposobnost rada je izgubljena zbog jake boli u zglobovima, visokog umora i CNS poremećaja. Trajanje i kvaliteta života za SLE ovisi o težini simptoma višestrukog zatajenja organa.

Bolest eritemskog lupusa

Lupus eritematozus je kronična bolest autoimune prirode koja je praćena oštećenjem vezivnog tkiva i krvnih žila. Bolest se naziva sistemska, jer postoje promjene i disfunkcije u nekoliko sustava ljudskog tijela, uključujući imunološki sustav.

Najčešće se kod žena dijagnosticira eritematozni lupus, što je povezano sa strukturnim značajkama tijela. U rizičnu skupinu ubrajaju se djevojčice u pubertetu, trudnice, dojilje i osobe u čijoj su obitelji zabilježeni slučajevi ove bolesti. Tu je i kongenitalni eritematozni lupus, koji se počinje klinički manifestirati kod djece od prvih godina života.

Zašto se javlja lupus eritematozus: glavni uzroci bolesti

Ne postoji specifičan razlog za pojavu sistemskog eritematoznog lupusa, a liječnici još uvijek ne mogu dati jasan odgovor na pitanje što izaziva razvoj bolesti. Naravno, postoji nekoliko teorija o razvoju eritematoznog lupusa, kao što su genetska predispozicija ili ozbiljna hormonska neuspjeh, ali češće praksa pokazuje da je bolest uzrokovana kombinacijom predisponirajućih čimbenika.

Najčešći uzroci sistemskog eritemskog lupusa su:

• Nasljedna predispozicija - ako je bilo slučajeva sistemskog eritematoznog lupusa u rodu, postoji velika vjerojatnost da će dijete imati ovu bolest;
• Bakterijsko-virusna teorija - prema istraživanjima, svi bolesnici sa sistemskim eritematoznim lupusom imali su Epstein-Barr virus, pa znanstvenici ne isključuju vezu ove bolesti s tim virusom;
• Hormonska teorija - u detekciji eritematoznog lupusa kod žena i djevojčica tijekom puberteta, uočeno je povećanje razine hormona estrogena. Ako je došlo do poremećaja hormona prije pojave prvih znakova bolesti, onda je vjerojatno da je sustavni eritematozni lupus izazvan povećanjem razine estrogena u tijelu;
• Ultraljubičasto zračenje - uočava se veza između razvoja sistemskog eritematoznog lupusa i produljenog izlaganja ljudi izravnoj sunčevoj svjetlosti. Otvoreno sunčevo svjetlo, koje je dugo vremena usmjereno na kožu, može izazvati mutacijske procese i razvoj bolesti vezivnog tkiva u budućnosti.

Tko je najosjetljiviji na razvoj eritematoznog lupusa: rizične skupine

Postoji kategorija ljudi koji imaju visok udio vjerojatnosti obolijevanja od sistemskog eritematoznog lupusa, u pravilu, imaju jedno ili više stanja:

• sindrom imunodeficijencije;
• kronične zarazne bolesti u tijelu;
• dermatitis različitih etiologija;
• česte prehlade;
• pušenje;
• sustavne bolesti;
• drastične hormonalne promjene;
• zlostavljanje sunca, česti posjeti solariju;
• bolesti endokrinog sustava;
• razdoblje trudnoće i oporavka nakon poroda;
• zlouporaba alkohola.

Patogeneza eritematoznog lupusa (mehanizam razvoja bolesti)

Kako se sustavni eritemski lupus razvija kod zdrave osobe? Pod utjecajem određenih čimbenika i smanjene funkcije imunološkog sustava u tijelu ne uspijeva, koji počinje proizvoditi antitijela protiv "izvornih" stanica u tijelu. Naime, tkiva i organi tijelo počinje doživljavati kao izvanzemaljske objekte i pokreće se program samouništenja.

Ova tjelesna reakcija je patogene prirode, izazivajući razvoj upalnog procesa i inhibiciju zdravih stanica na različite načine. Najčešće su zahvaćene krvne žile i vezivno tkivo. Patološki proces dovodi do povrede integriteta kože, mijenjajući njezin izgled i smanjujući cirkulaciju krvi u leziji. S progresijom bolesti utječe na unutarnje organe i sustave cijelog tijela.

Kako je eritematozni lupus: simptomi

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa ovise o području oštećenja i ozbiljnosti bolesti. Uobičajeni simptomi patologije su:

• slabost, letargija, slabost;
• groznica, zimica, groznica;
• pogoršanje svih kroničnih bolesti;
• pojava crvenih pahuljica na koži.

U početnom stadiju razvoja patološkog procesa, lupus eritematozus nastavlja s blagom simptomatologijom, bolest je karakterizirana izbijanjem egzacerbacija, koje brzo prolaze same od sebe i dolazi do remisije. To je najopasnije, jer pacijent vjeruje da je sve prošlo i često čak i ne traži medicinsku pomoć, te su u to vrijeme pogođeni unutarnji organi i tkiva. Kod ponovljenog izlaganja tijelu iritirajućih faktora, eritematozni lupus bljeska s novom silom, samo što teže teže i lezije krvnih žila i tkiva su također izraženije.

Lokalni klinički simptomi eritematoznog lupusa

Kao što je već spomenuto, simptomi eritematoznog lupusa ovise o mjestu patološkog procesa:

• koža na obrazima, ispod očiju i na nosnom nosu pojavljuje se mali crveni osip, koji se stapa i tvori kontinuiranu crvenu mrlju. U obliku, ta mjesta su vrlo slična krilima leptira. Pocrvenjači se simetrično nalaze na obje strane obraza i pod utjecajem ultraljubičastih zraka počinju se ljuštiti, pojavljuju se mikroskopske pukotine, koje kasnije postaju ožiljci i ostavljaju ožiljke na koži;
• sluznice - u pozadini progresije eritematoznog lupusa u ustima i nosu nastaju bolne rane, koje mogu biti jednostruke i male ili doseći velike veličine i spajati se jedna s drugom. Rane u ustima i nosu ometaju normalno disanje, unos hrane, komunikaciju i uzrokuju bol i nelagodu;
• muskuloskeletni sustav - pacijent razvija kliničke znakove artritisa. Najčešće zbog napredovanja eritematoznog lupusa zglobovi ekstremiteta postaju upaljeni, ali ne pokazuju strukturne promjene i destruktivne poremećaje. Izvana je jasno vidljiva oteklina u području upaljenih zglobova, pacijent se žali na bol, najčešće su zahvaćeni mali zglobovi - falange prstiju i ruku;
• dišnih organa - zahvaćeno je plućno tkivo, zbog čega pacijent često ima upalu pluća, upalu pluća, što ne samo da ometa dobrobit, već i ugrožava život;
• kardiovaskularni sustav - unutar srca, kako napreduje lupus eritematozus, raste vezivno tkivo koje ne nosi nikakvu kontraktilnu funkciju. Kao rezultat ove komplikacije, mitralni ventil može rasti zajedno s atrijalnim ventilima, što prijeti pacijentu s razvojem koronarne bolesti srca, akutnog zatajenja srca i srčanog udara. U pozadini svih promjena koje se događaju, pacijent ima upalne procese u srčanom mišiću i perikardijalnoj vrećici;
• bubrega i mokraćnih organa - često se javljaju nefritis, pijelonefritis, postupno se razvija kronično zatajenje bubrega. Ovi uvjeti ugrožavaju život pacijenta i mogu biti fatalni;
• živčani sustav - ovisno o težini eritematoznog lupusa, oštećenje središnjeg živčanog sustava kod pacijenta može se manifestirati kao nepodnošljive glavobolje, neuroze i neuropatije, ishemijski moždani udar.

Klasifikacija bolesti

Ovisno o težini simptoma bolesti, sistemski eritematozni lupus ima nekoliko faza:

• akutni stadij - u ovoj fazi razvoja, lupus eritematozus naglo napreduje, opće stanje bolesnika se pogoršava, žali se na konstantan umor, porast temperature do 39-40 stupnjeva, groznicu, bol i bolove u mišićima. Klinička slika se ubrzano razvija, za samo 1 mjesec bolest obuhvaća sva tijela i tkiva u tijelu. Prognoza za akutni eritematozni lupus nije utješna i često pacijentovo očekivano trajanje života ne prelazi 2 godine;
• subakutni stadij - stopa progresije bolesti i ozbiljnost kliničkih simptoma nije ista kao u akutnom stadiju i od vremena bolesti do pojave simptoma može potrajati više od 1 godine. U ovoj fazi bolest se često zamjenjuje razdobljima pogoršanja i stabilne remisije, prognoza je općenito povoljna, a stanje pacijenta izravno ovisi o adekvatnosti propisanog liječenja;
• kronični oblik - bolest ima usporeni oblik, klinički simptomi su blagi, unutarnji organi gotovo nisu zahvaćeni, a tijelo u cjelini funkcionira normalno. Unatoč razmjerno blagom eritematoznom lupusu, u ovoj fazi nije moguće izliječiti bolest, jedino što se može učiniti jest ublažiti ozbiljnost simptoma uz pomoć lijekova u vrijeme pogoršanja.

Metode dijagnosticiranja eritematoznog lupusa

Za potvrdu dijagnoze eritematoznog lupusa provodite diferencijalnu dijagnostiku. To je neophodno jer svaki simptom bolesti signalizira patologiju određenog organa. Kako bi postavili dijagnozu, liječnici koriste sustav koji je razvila Američka reumatološka udruga stručnjaka. Glavno pravilo za potvrdu dijagnoze "sistemski eritematozni lupus" je prisutnost 4 ili više simptoma kod bolesnika od 11 na popisu, koji su prikupili glavne manifestacije patologije:

• eritem na licu u obliku krila leptira - karakterizira formiranje simetričnih crvenih krljuštih mjesta u drugom u obrazima i jagodicama. Na površini mjesta formiraju se mikroskopski mikro-pukotine, koje se naknadno zamjenjuju cicatricijalnim promjenama;
• diskoidne erupcije na koži - na površini kože pojavljuju se crvene asimetrične mrlje u obliku plakova, pahuljastih, koje puknu i zamjenjuju se ožiljcima;
• fotosenzitivnost - pigmentacija na koži koja se pojačava izravnim sunčevim svjetlom ili umjetnim ultraljubičastim osvjetljenjem;
• stvaranje ulkusa - bolni mali i veliki ulkusi nastaju na sluznici usta i nosa, koji ometaju disanje, jelo, razgovor i popraćeni su naglašenim bolnim osjećajima;
• simptomi artritisa - upalni procesi razvijaju se u malim zglobovima, ali nema deformacija i ukočenosti pokreta, kao kod poliartritisa;
• serozna upala - oštećenje plućnog tkiva i srčanog tkiva. Pacijent često razvija pleuritis i perikarditis;
• na dijelu mokraćnog sustava - česte pijelonefritis, peelity, pojava proteina u mokraći, progresija zatajenja bubrega;
• na dio središnjeg živčanog sustava - razdražljivost, psiho-emocionalni prekomjerni uzbuđenje, psihoze, histerični napadi bez ikakvog razloga;
• cirkulacijski sustav - smanjenje broja trombocita i limfocita u krvi, promjena sastava krvi;
• imunološki sustav - lažno pozitivan Wasserman (test za sifilis), otkrivanje titara antitijela i antigena u krvi;
• povećanje antinuklearnih antitijela bez očiglednog razloga.

Naravno, ovih 11 parametara su prilično neizravni i mogu se uočiti u bilo kojoj drugoj patologiji. Što se tiče eritematoznog lupusa, konačna dijagnoza može se napraviti samo ako pacijent ima 4 ili više znakova s ​​popisa. Prvo, upitna je preliminarna dijagnoza ili lupus eritematozus, nakon čega se pacijent upućuje na detaljan, usredotočen pregled.

Veliku ulogu u dijagnostici daje pažljivo prikupljanje anamneze, uključujući genetske značajke. Liječnik mora otkriti što je bolesnik bolovao u posljednjih godinu dana i kako je bolest liječena.

Liječenje eritematoznog lupusa

Terapija lijekovima bolesniku s sistemskim lupusom eritematozom odabire se pojedinačno, ovisno o tijeku bolesti, stadiju, težini simptoma i karakteristikama organizma.

Hospitalizacija pacijenta je potrebna ako ima jednu ili više kliničkih manifestacija eritematoznog lupusa:

• dulje vrijeme temperatura tijela se održava iznad 38 stupnjeva i ne sruši se antipiretičkim lijekovima;
• sumnja na srčani udar, moždani udar, upalu pluća, teška oštećenja središnjeg živčanog sustava;
• depresija pacijentovog uma;
• nagli pad leukocita u krvi;
• oštar napredak kliničkih znakova sistemskog eritematoznog lupusa.

Ako je potrebno, pacijenta upućuje na uske specijaliste - nefrologu zbog oštećenja bubrega, kardiologa za bolesti srca, pulmologa zbog upale pluća i upale pluća.

Standardna opća terapija za sistemski eritemski lupus uključuje:

• hormonska terapija - Prednizolon, Ciklofosfamid se propisuje tijekom razdoblja akutnog pogoršanja bolesti. Ovisno o ozbiljnosti kliničke slike i težini tijeka bolesti propisana je jednokratna primjena hormonskih lijekova ili njihova uporaba tijekom nekoliko dana;
• Diklofenak - injekcije lijeka propisuju se kada se pojave znakovi upale malih zglobova;
• Antipiretici na bazi Ibuprofena ili paracetamola - propisuju se kada se tjelesna temperatura diže iznad 38 stupnjeva.

Kako bi se uklonili piling, namakanje i spaljivanje kože u području oštećenja i crvenih mrlja, liječnik bira pacijentu posebne masti i kreme, koje uključuju hormonska sredstva.

Posebna pozornost posvećena je održavanju imunološkog sustava pacijenta. U razdoblju remisije eritematoznog lupusa propisuju se imunostimulanti, vitaminski kompleksi i fizioterapeutski postupci. Imunostimulirajuća sredstva mogu se koristiti samo tijekom razdoblja umiranja akutnih kliničkih znakova bolesti, inače se stanje pacijenta može oštro pogoršati.

pogled

Lupus erythematosus nije kazna, jer čak i uz takvu bolest možete živjeti sretno do kraja života. Ključna točka povoljne prognoze bolesti je pravodobno traženje liječničke pomoći, postavljanje ispravne dijagnoze i praćenje svih preporuka liječnika.

Rizik od komplikacija i napredovanje eritematoznog lupusa mnogo je veći ako pacijent ima kronične zarazne bolesti, cijepi ili često pati od prehlade. S obzirom na te podatke, takvi pacijenti trebaju pažljivo voditi brigu o svom zdravlju i na svaki način izbjeći utjecaj negativnih trendova na tijelo.